ジストニアとは？
患者さんは.不随意かつ持続的な体の筋収縮を経験し.ねじれや反復運動.異常な姿勢を引き起こし.日常生活や活動に重大な支障をきたすようになるのです。 ジストニアは一般的な運動障害で.10万人中約39人が罹患し.中国では約46万人が罹患していると言われています。
ジストニアは何種類あるのですか？
患者さんの体に関わる筋肉群に応じ
1.局所性ジストニア：眼瞼痙攣.痙攣性構音障害.痙攣性斜頸.書痙.マウスハンドなど.単一の筋群が関与するものです。
2.分節性ジストニア：Meige症候群.軸性ジストニアで.隣接する2つ以上の筋群が関与するもの。
3.偏心性ジストニア：身体の半分が侵され.通常はジストニアに続発する。 隣接していない複数の筋群が関与している。
4.全般性ジストニア：下肢とその他の分節筋群の組み合わせで.軸方向の不随意捻転を伴うジストニアで.ねじりスパズムと呼ばれる最も一般的な形態です。
全身性ジストニアが約17％.限局性ジストニアが約50％で.痙性斜頸が最も多く.残りは偏心性ジストニアまたは分節性ジストニアである。
病気の病因によると
1.原発性ジストニア：原因は不明。 筆記性痙攣.眼瞼痙攣.痙性斜頸など.中枢神経系の明確な構造異常は見られない。
2.二次性ジストニア：原因がはっきりしており.肝腫大.ハンチントン舞踏病.エキノサイトーシス.症候群.ガングリオシドーシスなどの遺伝性のものと.周産期障害による脳性麻痺.向精神薬などによる遅延性ジストニア.脳損傷や脊髄損傷による四肢痙攣など外生的因子によるものとがある。
ジストニアに対する非外科的治療
薬物は.筋肉運動を制御するために脳から与えられた命令を実行する神経系内の神経化学的伝達物質に影響を与えることによって作用します。 ジストニアの治療法はありません。 鎮静剤は患者の緊張を和らげながら症状を部分的に改善することができます。使用できる薬剤はアンタン.クロニジン.ニトロプルシド.バクロフェン.ハロペリドール.ブプレノルフィンですが.いずれも効果は低く.中には大きな副作用を持つものもあります。 例えば.アンタンを大量に服用した場合.口の渇き.目のかすみ.記憶喪失などが起こることがあります。
ボトックス注射は.内服薬が効かない局所性ジストニアや一部の分節性ジストニアに対して行うことができ.一部の患者さんには有効です。 しかし.患者さんによっては.効果の持続時間が短く.繰り返し注射しても満足な症状のコントロールが得られない場合があります。
機能的神経外科は.ジストニア.特に全身性ジストニア.捻転性痙攣などのほとんどの患者さんの症状に対する唯一の治療法である可能性があります。 治療法としては.末梢神経や筋肉の切断.脳深部電気刺激.視床や淡蒼球の破壊.バクロフェンの髄腔内注入などがあります。
ジストニア手術の適応
1.末梢神経や筋肉の剥離に適しているのはどんな人ですか？
痙性斜頸の患者さんが適しています。 解剖前に筋電図検査を行い.術中の電気神経刺激により痙性収縮筋を判断し.頸部痙攣の原因となる神経の一部を選択的に切断したり.痙性収縮筋の一部を切り離したりします。
2.脳深部電気刺激療法が適しているのはどのような人ですか？
7歳以上の全身性ジストニア.分節性ジストニア.逸脱性ジストニア.頸部ジストニアなどの原発性ジストニア患者において.DBSは40～90％の症状改善に有効であり.内側淡蒼球または側坐核が一般的な刺激対象として使用されています。 ジストニアの患者さんは.持続的なDBSによる治療への反応が遅れ.手術治療後最長で1年以上かけてジストニアの姿勢が徐々に改善されます。 二次性ジストニアの患者さんには.脳深部電気刺激を検討することもあります。
DBSは.ペースメーカーのような医療機器を埋め込み.脳内の狙った部位に正確な電気刺激を与えるものです。 この療法は.リバーシブルで調整可能です。 埋め込んだ装置で脳の特定部位を刺激し.動きを制御する回路がより有益に機能するようにするものです。 つまり.運動症状が緩和されるのです。 例えば.筋肉のけいれん.ねじれ.不随意筋収縮.異常な姿勢.制御不能な動作などです。 ジストニアに対するDBS療法は.うまくいけば症状を抑えることができますが.治すことはできないことを理解しておく必要があります。 DBSのスイッチが入ると.症状の一部または全部を緩和するための刺激が開始されます。 しかし.システムの電源を切ると症状が再発する。
3.視床・淡蒼球破壊術が適している人：この方法は.脳の運動回路の特定の部分を破壊するため.DBSよりも安全性は劣りますが.便利で安価.かつケアがしやすいという利点があります。 破壊手術は.常に定位手術を専門とする経験豊富なセンターで行われるべきです。
(1) 書痙やマウスハンドなど単純な限定的ジストニアには.定位的視床破砕術が若年者に適しており.費用も安く.移植の制限もなく.患者の生活も楽になる。
(2) 原発性ジストニアに対して.両側の脳ペースメーカーに費用をかけられない場合は.片側の淡蒼球破壊手術で反対側のペースメーカーを使用すると.優れた効果と高い安全性を得ることができます。 しかし.片側のペースメーカーがまだ安価でない場合.両側の淡蒼球破壊手術を行うことができます。 手術のリスクは脳ペースメーカーの設置に比べて比較的高いですが.それでも経験豊富な機能脳外科医なら.効果的にリスクを管理し.安全性と良好な長期予後を確保することが可能です。
(3）破壊手術は.インプラントを拒絶し.それに耐えられない全身性ジストニアの患者さんにも用いることができます。
4.バクロフェン髄腔内注入システムはどのような人に適しているのでしょうか？
バクロフェンの脳脊髄液への注入は.手術で患者の腹部の皮下に埋め込まれた細いチューブに接続されたポンプを背中に巻き.その背中の皮下に埋め込まれた別の細いチューブに接続し.チューブの一端に取り付けられた針から脳脊髄液中に通すという実験が行われています。 また.震え.飲み込み.コミュニケーション能力.上肢や手の機能.体幹のコントロール.歩行の改善も期待できます。
バクロフェンポンプは.脳性麻痺による両下肢痙縮.脊髄損傷後の下肢痙縮.脳性麻痺由来の痙縮.遺伝性痙性対麻痺などの痙縮を改善することが示されています。