強直性脊椎炎（AS）は.主に仙腸関節.脊椎突起.傍脊椎軟部組織および末梢関節を侵し.関節外症状を伴うこともある慢性進行性疾患です。 仙腸関節炎を合併する他の脊椎関節症がASの二次型であるのに対し.ASは原型となる一次型である。
ASの原因は不明である。 疫学的調査により.本疾患の発症には遺伝的要因と環境要因が関与していることが明らかになっています。
ASの病理学的な特徴や初期症状の1つに仙腸関節炎がある。 脊椎病変が進行した場合の典型的な症状は.竹のような脊椎である。 末梢関節の滑膜炎は.組織学的に関節リウマチと区別がつきません。 末端腱鞘炎が特徴的な疾患です。 大動脈基部の局所的なメサンギウム壊死は.大動脈の環状拡張.大動脈弁尖の短縮と肥厚を引き起こし.不完全な大動脈弁閉鎖を引き起こすことがあります。
I. 臨床症状
1.目に見えない発症：腰部や仙腸関節部に徐々に痛みやこわばりが生じ.夜中に痛みで目が覚め.寝返りが打ちにくくなり.朝起きるときや長時間座っていると腰のこわばりが強くなるが.活動すると緩和されるもの。 患者さんによっては.臀部の鈍痛や仙腸関節部の鋭い痛みを感じ.時に末梢に放散されることもあります。 咳やくしゃみをしたり.腰を急にひねったりすると痛みが悪化することがあります。 初期には片側だけの断続的な痛みですが.数ヵ月後には頻度が高くなり.両側で持続するようになります。 腰椎から胸椎.頚椎へと進行すると.対応する部位に疼痛.運動制限.脊椎変形が生じます。AS患者の24～75％は.病気の初期または経過中に末梢性関節症を発症し.そのほとんどが膝関節.股関節.足関節.肩関節で.時に肘や手足の小関節を侵すことがあります。 下肢の非対称性関節炎.少数関節炎.単関節炎.大関節炎が本疾患の末梢性関節炎の特徴である。 膝や股関節を除く他の関節の関節炎や関節痛は.ほとんどが一過性で.患者さんの関節破壊や障害はほとんど起こりません。 股関節は38%〜66%の症例で侵され.局所的な痛み.運動制限.屈曲捻転.関節のこわばりを示し.その多くは両側性で.94%の股関節症状は発症から5年以内に始まります。 多くは両側性で.94％が発症後5年以内に股関節の症状が出ます。 発症年齢が若く.末梢の関節に股関節病変が出やすいことが特徴です。
全身症状は軽度で.発熱.倦怠感.衰弱.貧血.他臓器病変などの重症例は少ない。足底筋膜炎.アキレス腱炎などの腱端疾患が多い。1/4の患者は経過中に片側または両側交互に眼ぶどう膜炎を発症し.通常は自然に治るが.発作を繰り返すと視覚障害に至ることがある。 神経症状は.圧迫性脊髄神経炎や坐骨神経痛.椎体骨折や不完全脱臼.馬尾症候群などから生じ.後者はインポテンツ.夜間失禁.膀胱・直腸鈍麻.足首反射の消失などを引き起こす。 ごくまれに.肺の上葉に線維化を起こす患者さんがいます。 これは時に空洞形成を伴い.結核と考えられ.マイコバクテリアの同時感染により悪化することがある。 大動脈閉鎖と伝導障害は3.5-10%に認められ.ASはIgA腎症やアミロイドーシスを合併することがあります。
II. 診断のポイント
1.診断の手がかり
ASの最も一般的で特徴的な初期症状は.腰のこわばりや痛みです。 腰痛は一般の方にも非常に多い症状ですが.そのほとんどが機械的な非炎症性腰痛であるのに対し.本疾患は炎症性腰痛であるためです。 脊椎炎による炎症性腰痛と他の原因による非炎症性腰痛の鑑別には.次の5項目が有効です。
(1)40歳以前に発生した背中の違和感。
(2) 発症が遅いこと。
(3) 症状が3ヶ月以上持続する。
(4) 朝のこわばりを伴う背中の痛み。
(5)活動によって減少または消失する背中の不快感。
上記5項目のうち4項目は炎症性腰痛と一致します。
2.身体検査
仙腸関節と傍脊椎筋の圧迫は.病気の初期には陽性反応です。 進行すると.腰椎の前弯の扁平化.脊椎の全方向への運動制限.胸郭の伸展力低下.頸椎の後方突出が見られるようになります。 仙腸関節の圧迫痛や脊椎病変の進行の有無を確認するために.以下のような方法があります。
(1) 後頭部壁テスト：健常者が立位で踵を壁の付け根に押し付けた状態で.後頭部が壁に隙間なく密着していることが望ましい。 頸椎の硬直や胸郭の分節変形がある場合.その隙間は数センチ以上になり.後頭部が壁にフィットしなくなります。
(2) 胸郭の拡張：深吸気時と深呼気時の胸郭の拡張範囲の正常な差は.第4肋骨腔の高さで測定すると2.5cm以上であるが.肋骨や脊椎の病変が広範囲にわたるものでは.胸郭拡張は縮小する。
(3) Schober’s test：後上腸骨棘の中点の上10cm.下5cmに垂直に印をつけ.患者に前屈してもらい（両膝は立てたまま）.脊椎の最大前屈を測定し.正常な動きでは5cm以上.脊椎の関与があれば4cm以下の距離を増加させます。 関節の痛み
(5) パトリックテスト（下肢4方向テスト）：仰臥位で片膝を屈曲させ.踵を伸ばした反対側の膝の上に乗せます。 検者は片手で屈曲した膝（股関節が屈曲.外転.外旋しているとき）に圧力をかけ.もう一方の手で対側の骨盤に圧力をかけ.対側の仙腸関節に痛みを誘発すれば陽性と判断します。 膝や股関節に病変がある場合は.4文字検査はできません。
3.イメージング
ASの最も早い変化は.仙腸関節で起こります。 この部分のレントゲン写真では.軟骨下骨縁のぼやけ.骨浸食.関節スペースのぼやけ.骨密度の増加.関節の癒合などが確認できます。 通常.X線検査での仙腸関節炎の程度により.0級は正常.I級は疑い.II級は軽度の仙腸関節炎.III級は中程度の仙腸関節炎.IV級は関節の癒合性強直と5段階の病変があります。 X線検査でまだ確定的なもの.あるいはグレードⅡ以上の両側仙腸関節の変化が認められない臨床的に疑わしい症例では.コンピュータ断層撮影（CT）を行うべきである。 また.この手法は誤検出が少ないというメリットもあります。 しかし.仙腸関節の解剖学的構造の上部が靭帯性であるため.その付着による画像上の関節腔の不整や拡がりが判断を難しくしています。 また.仙腸関節の腸骨部分の軟骨下老化は.関節腔の狭窄や侵食と同様.自然に起こるものであり.異常と考えるべきではありません。 磁気共鳴画像（MRI）は.軟骨病変の把握にはCTよりも優れていますが.仙腸関節炎の判定には偽陽性が出やすく.コストが高いため.現在はルーチン検査として推奨されていません。
脊椎のX線写真では.椎骨の骨棘と方形変化.椎弓のぼやけ.傍脊椎靭帯の石灰化.骨橋の形成が見られます。 末期の広範囲かつ重度の骨化橋は「竹のような背骨」と呼ばれる。 恥骨結合.坐骨結節.腱付着部（踵骨など）の骨浸食は.隣接する骨の反応性硬化と絨毛変化を伴い.新しい骨形成につながることがあります。
4.検体検査
活動期には.血沈の上昇.CRPの上昇.軽度の貧血が見られる。 リウマトイド因子は陰性.免疫グロブリンは軽度の上昇。 AS患者のHLA-B27陽性率は約90％ですが.健常者もHLA-B27陽性であり.臨床症状と画像診断が診断基準を満たす限り.HLA-B27陰性患者をASと除外することはできないため.診断特異的ではありません。
5.診断基準
近年は異なる基準が使われているが.1966年のニューヨーク基準.あるいは1984年の改訂版ニューヨーク基準が現在も使われている。 しかし.一時的に上記の基準を満たさないものについては.欧州の脊椎関節症予備診断基準を参照し.それに該当するものもこのカテゴリーに入れて診断・治療を行い.経過観察することが可能です。
(1) ニューヨーク基準（1966 年）：X 線撮影により確認された両側または片側の仙腸関節炎（前記の 0-IV で等級付け）で.それぞれ以下の臨床症状のうち 1 つまたは 2 つを有するもの。
(腰椎の前屈.側屈.後伸の3方向すべてにおいて運動制限があること。
腰痛の既往歴がある.または症状がある。
胸部延長が2.5cm未満であること。
以上の点から.診断結果は陽性となります。
ASは.X線検査でグレード3～4の両側仙腸関節炎が確認され.上記の臨床症状の少なくとも1つが併発していること.またはX線検査でグレード3～4の片側仙腸関節炎.グレード2の両側仙腸関節炎がそれぞれ上記の臨床症状の1つか2つを併発していることが条件です。
(2) 改訂されたニューヨーク基準（1984年）。
(i) 腰痛が3ヶ月以上続き.活動により痛みは改善するが.安静にしていても痛みが取れない状態であること。
(腰椎の前後・左右の屈曲方向の運動制限
胸郭の伸展が同年齢同性で正常値より小さい。
両側の仙腸関節炎グレードⅡ～Ⅳ.または片側の仙腸関節炎グレードⅢ～Ⅳ。
ASの診断は.①～③のうち.それぞれ④といずれか1つを満たす場合に確定します。
(3) European Spondyloarthropathy Study Group 基準：主に下肢の関節の炎症性脊髄痛または非対称性滑膜炎で.以下のいずれかの項目が追加されているもの。
(i)家族歴が陽性であること。
(ii) 乾癬
(iii) 炎症性腸疾患。
関節炎前1ヶ月以内に尿道炎.子宮頸管炎または急性下痢を発症した者。
両側の股関節が交互に痛む。
(vi) 末端腱鞘炎。
(vii)仙腸関節炎。
III.鑑別診断
ASは以下の疾患と鑑別する必要があります。
1.関節リウマチ（RA）：ASとRAの主な違いは以下の通りです。
(1)ASは男性に多く.RAは女性に多い。
(ASでは必ず仙腸関節に病変があるのに対し.RAでは仙腸関節病変はほとんどない。
(3)ASは下から上まで全脊椎を侵すのに対し.RAは頚椎のみを侵す。
(4）ASの末梢性関節炎は少数関節で非対称.下肢の関節が主体であるが.RAでは多関節.対称性で四肢の全関節に発症することがある。
(5) ASにはRAで見られるようなリウマチ結節はない。
(6) ASはRF陰性であるが.RAは60-95%で陽性である。
(7) ASはHLA-B27陽性が多く.RAはHLA-DR4と関連している。 ASとRAが同じ患者に発生する確率は10万〜20万分の1である。
2.椎間板ヘルニア：椎間板が脱落することで.炎症性の腰痛を引き起こすことが多い。 脊椎に限局しており.疲労.消耗.発熱などの全身症状はない。血沈を含むすべての臨床検査は正常である。 ASとの主な違いは.CT.MRI.脊柱管撮影などで確認することができます。
結核：片側の仙腸関節病変では.結核や他の感染性関節炎との鑑別が重要である。
びまん性特発性骨肥大症（DISH）症候群：50歳以上の男性に多く.脊椎の痛み.こわばり.脊椎の運動制限が進行する病気です。 臨床症状やX線所見は.ASと類似していることが多い。 しかし.靭帯の石灰化は頚椎や胸椎下部を巻き込むことが多く.レントゲンでは少なくとも4つの椎骨の前外側面をつなぐリズミカルな石灰化と骨化が見られる一方.仙腸関節や脊椎関節の侵食はなく.朝のこわばりも増加せず.血算も正常でHLA-B27も陰性です。 このような特徴からASとの鑑別が可能である。
主な症状は.慢性の腰仙痛とこわばりです。 臨床検査では.腰部の筋緊張を除き.異常はない。 診断は主に前後方向のX線写真に依存し.典型的には仙腸関節の中下2/3に沿った腸骨に.先端を上にした三角形の形状で.密度は均一.仙腸関節面への侵入はなく.関節狭窄や侵食もないのでASとは区別されます。
6.その他：ASは血清反応陰性脊椎関節症の原型であり.診断にあたっては.乾癬性関節炎.腸炎.ライト症候群など仙腸関節炎を伴う他の脊椎関節症との鑑別が必要である。