前者は.片側の胸鎖乳突筋の拘縮による先天性の頸部変形である。 前者は片側の胸鎖乳突筋の拘縮による先天性の首の変形で.かなり多く.後者は頚椎の骨の奇形による先天性の傾斜首で.あまり多くはない。
はじめに
頸部斜行は.患側の頭部が斜め前方に傾き.顔面が変形することが特徴です。 まれに.脊椎の変形による骨性スクイント.視覚障害による代償性姿勢性スクイント.頸部筋の麻痺による神経性スクイントがありますが.一般的には片側の胸鎖乳突筋の拘縮による筋性スクイントを指します。
逆子出産や胎児の位置異常などの傷害が関係し.頸部の胸鎖乳突筋が圧迫され.血管圧迫や虚血.患側の胸鎖乳突筋の動脈内腔が塞栓して筋形成不全になったり.筋肉の水腫や炎症により筋細胞が変性して線維変性を起こし.やがて結合組織と置換されて拘縮が起こると考える学者が大多数である。 斜頸のお子さんは.足の変形や股関節脱臼など先天性の要因を持つことが多いようです。 放置しておくと.成長するにつれて変形が顕著になります。
スクインツの診断は通常.出生後に首の横にポコッとした腫れがあり.胸鎖乳突筋と一直線上にあるため.難しいものではありません。 頭や顔の変形は.数ヵ月後に首の緊張の帯に悩まされて初めて気づきます。
スクインツの子どもでは.生後2週間から受動的牽引を開始し.子どもの頭を健側に傾け.健側の耳たぶを肩に近づけ.変形と反対方向の動きを行うことで変形を矯正することが可能です。 これを優しく行い.同時にむくみをマッサージし.1回15～20回のストレッチを1日6回行います。 授乳.枕で寝る.日常生活で子供の注意を引くようなおもちゃを使うことで姿勢が矯正され.可能であれば理学療法を受けることができます。
1歳以上の小児では.縮んだ胸鎖乳突筋の胸骨頭と鎖骨頭.筋肉の下部1/2管を切断する手術が必要です。 良好な結果を得るためには.術後の矯正と正常な頭頸部姿勢の維持が不可欠である。
臨床症状
1.斜頸変形
出産後.母親は子供の頭が患側に傾き.顔が健側に回転し.顎が健側の肩の方を向いていることに気づくかもしれません。
変形はより顕著になり.健常側への首の回転は明らかに制限されます。 この症状は注意深く観察しなければ発見できないが.子供の成長・発達に伴い.次第に深刻になっていく。
2.頸部腫瘤
頸部腫瘤は通常.出生後または生後2週間以内に触知でき.胸鎖乳突筋の中下部.右側に多く存在する。 通常.1～2ヵ月後に最大サイズに達し.その後徐々にサイズが小さくなり.完全に消失します。 これらの小児の中には.腫瘤が消失せず.筋肉の線維化や拘縮を生じ.斜頸の変形が生じる場合があります。
3.顔面奇形
主な症状は.顔の左右非対称.目尻から口角までの距離の非対称.患側が短く健側が伸びる.患側の目の位置が下がる.目の高さが揃わないために視力が低下し.視覚疲労を起こすなどです。 健常側の顔は丸く膨らんでいるが.患側は狭く平坦で.頚椎は代償性側弯を起こすことがある。 また.鼻や耳など顔全体が非対称に変化することもあります。
上記のほか.先天性寛骨臼脱臼や頚椎の変形が見られることもあります。
外科的治療
1.手術の適応と禁忌。
(1)保存的治療が無効な生後半年以上の人。
(2) 12歳未満で.著しい斜頸の変形がある場合。
(3) 12歳以上の方でも.顔の変形がひどくない場合は.手術を検討することができます。
(4)成人の場合.長年変形が続いているため.手術後に顔の変形が目立つだけでなく.手術後の新しい位置によって視力も変化するので.手術は勧められない。
2.主に以下のような手術方法があります。
(1) 胸鎖乳突筋切除術は.より一般的な手術方法の一つである。 鎖骨を横方向に切開し.胸鎖乳突筋の胸骨頭と鎖骨頭を出し.付着部上を切断し.周囲の筋膜組織を緩めるが.頸動脈.静脈.神経を傷つけないように注意が必要である。
(2) 胸鎖乳突筋の部分切除 明らかな頸部腫瘤に対して.胸鎖乳突筋の腫瘤を切除することがある。
(3) 胸鎖乳突筋全切除術 思春期の患者さんで.胸鎖乳突筋全体が瘢痕化している場合は.全切除することが可能です。
(4) 胸鎖乳突筋長延長術は.胸鎖乳突筋の鎖骨頭を切り落とし.胸骨頭を「Z」字型に長めにすることで行うものです。 この方法の利点は
(1) 頭頸部のゆがみを矯正し.正常な頸部機能を回復させること。
(2) 頚部三角形の正常な体型を崩さず.他の手術法で残る頚部の陥没変形や異常な扁平変形を避け.頚部を審美的に対称な形にすることができる。
(5)上・下胸鎖乳突筋のリリースとplicationの併用。
Ferkelらは.この処置は年長の子供や他の処置に失敗した子供にも使用できると提案している。 その方法は.胸鎖乳突筋の乳頭側と鎖骨の頭側を完全に切断し.胸鎖乳突筋頭を「Z」字型に伸展させるものです。
重度の斜頸変形や非協力的な子供の術後管理は.子供の体位を維持するために頭頸胸部ギプスで矯正する必要があります。
保存的治療
小児斜視は.小児の頭頸部に比較的よく見られる先天性の障害で.早期に正しく効果的な非外科的治療を行えば.ほとんどのお子様が完治させることができます。
1.早ければ早いほどよい。 若いお母さんやお父さんは.生まれたばかりのお子さんの様子をよく見て.首がいつも片方に傾いているようなら.首に腫瘤がないかどうか調べなければなりません。 スクインツになったら.慌てずに早めにお医者さんに行きましょう。 1日早い治療で.治療成功の期待が高まる。
2.局所薬物閉塞を行う。 プレドニゾロンやヒアルロニダーゼがよく使われ.局所閉鎖のためにリドカインが適量使用される。 首にあるため.注入の際には十分な注意が必要です。
薬液はしこりの中心部に注入し.誤って血管に注入しないよう.あまり深くは注入しないでください。 皮下の深さが浅いと.効果がないばかりか.注射部位に感染を起こしやすくなります。 最初のうちは瘤が硬いので.注入の抵抗が大きく.ゆっくり押してください。 一般的には1週間に1回.6回の注射でほとんどのお子様でしこりが徐々に消えていきます。 ただし.薬剤に敏感でない人や治療が遅れた人の中には.明らかな効果が得られない人もいます。
3.ご当地マッサージ。 タルカムパウダーを塗り.親指または人差し指でしこりを繰り返しマッサージします。
4.頭頸部を矯正された位置に保つために.継続的かつ反復的にヘッドターンを行うことが治療上非常に重要である。 具体的な方法としては.「1日～50回.段階的に行うことができる。 ベッドに寝かせて.親が両手で子供の頭を持ち.顎を患部の肩の方（つまり首の瘤のところ）に向け.回した後1分ほど休止して筋肉が伸びた状態にし.また回すということを繰り返して行います。 ただし.回すときは.首の筋肉や頸椎まで傷つけないように.暴力を使わず.やさしく行ってください。 小さな砂袋を2つ作る（緑や黄色の砂を水で洗い.天日干しするか.鉄鍋で加熱殺菌したもの）。 布を二重に縫い合わせたもので.直径20×10cm程度のものを選ぶ）.寝ている間に子供の頭の両側に土嚢を置くことで.矯正された姿勢を保持することができるのです。 この治療法は6ヶ月以上続ける必要があります。
5.授乳や睡眠に関しては.病変部の位置により.母親が自分で位置を決める必要があります。 例えば.首が右側に傾いているお子さんは.授乳時や就寝時に左側に.その逆は左側に寝かせます。 そうすることで.子供の矯正が容易になります。
どのような方法でも成功することも失敗することもあり.保存的治療がうまくいかない場合は外科的治療も選択肢に入れるべきで.多くは1歳前後.できれば1歳半を過ぎないうちに行うことを伝えるべきです。 また.手術によって望ましい治療結果を得ることも可能です。