頭蓋内くも膜嚢胞は小児に非常に多い良性病変で.小児の頭蓋内病変の約1％を占め.その90％は上幕.60％は中頭蓋窩に存在します（外側分割くも膜嚢胞とも呼ばれる）。 くも膜下出血の正確な病態や自然経過が十分に解明されていないため.くも膜下出血の治療に関するガイドラインは存在しません。 くも膜嚢胞の大部分は無症状で偶然に発見されますが.少数の嚢胞は徐々に大きくなり.頭痛.嚢胞の破裂による出血.硬膜下浸出.てんかんを呈することがあります。 症状のあるクモ膜嚢胞の患者は外科的治療に値すると認識されていますが.無症状の患者では.予防的な手術を行うべきかどうかがより議論の的となっています。
1.クモ膜嚢胞の自然史
くも膜下出血の正確な自然経過は明らかではありませんが.患者の多くは頭蓋画像によって同定されるため.長期間の神経画像観察によってくも膜下出血の自然経過を理解することができます。 11年連続でMRI検査を行った小児11,738人の研究では.くも膜下出血の発見率は2.6％であった。平均3.5年間観察した111人のうち.11人（9.9%）が大きくなり.13人（11.7%）が小さくなり.87人（78.4%）が大きさに変化がなかった。低年齢は嚢腫拡大と強く関連しており.初診時に14歳以上のすべての子どもには嚢胞がなかった。 初診時の年齢が14歳以上の子どもは全員.嚢胞の拡大や新たな症状はなかった。 12年間の成人48,417人を対象とした別のMRI研究では.くも膜嚢胞の発見率は1.4％（661例）で.そのうち94.7％は無症状.有症状はわずか5.3％（35例）で.有症状の24例（3.6％）は外科的治療を必要としました。 くも膜嚢胞の大部分は無症状ですが.ごく一部の患者さんでは嚢胞の自然破裂や出血が起こり.重症例では命にかかわることもあり.破裂率は6％で.直径15cm以上のくも膜嚢胞は破裂しやすいと言われています。 直径5cmを超えるクモ膜嚢胞と最近の頭部外傷は.嚢胞の破裂や出血の危険因子として記録されています。
2.くも膜下出血の手術適応について
症候性くも膜嚢胞は.以下の適応症に対して外科的治療を行う必要があります。
(1)嚢胞による閉塞性水頭症。
(2) 頭蓋内圧が上昇する。
(3) 明らかに嚢胞に関連したてんかん。
(4) 局所的な神経障害。
(5) 進行性に拡大する嚢胞。
(6)嚢胞の破裂による硬膜下浸出液または血腫。
無症状の人.特に直径5cmを超えるクモ膜嚢胞の人に予防的手術を行うべきかどうかは議論のあるところです。 賛成派は.直径5cm以上の嚢胞は破裂や出血のリスクが高く.積極的に外科的治療を行うべきだと主張し.反対派は.より大きな嚢胞の破裂リスクは6％に過ぎず.破裂して出血しても外科的治療は患者の予後に全く影響しないと主張する。
くも膜下出血の自然経過と合わせて.4歳以下の無症状者.特に乳児では半年に一度は神経画像（CTまたはMRI）を確認し.症状に応じて嚢胞の拡大が進行している場合は積極的に手術を行い.拡大しても無症状の場合は.直径6cm以上のものは手術を検討し.6cm以下のものは観察下に置いてもよいでしょう。 4歳以上の患者さんでは.嚢胞拡大の可能性はかなり低く.1年に1回CTまたはMRIを繰り返し.嚢胞に変化がないか比較し.その間は激しい運動や頭部外傷などを避けるようアドバイスします。頭痛や嘔吐などの症状が現れたら.速やかにCTまたはMRIを繰り返し.穿刺・排液や開頭術による血腫除去で嚢胞破裂を確認することができます。
3.手術方法
現在.主な手術方法として
(1) 開頭嚢胞壁切除術または嚢胞窓開け手術。
(2) 内視鏡的嚢胞プール瘻孔切開術。
(3)嚢胞-腹腔シャント。
最近のメタアナリシスでは.これらの処置が術後5年の患者さんのQOLに与える影響に有意な差はないことが示されています。
2008年に海外の小児脳神経外科センター（中国本土を除く）で外科的治療を受けた外側分裂くも膜嚢胞の小児の調査では.66.6%の外科医が開頭嚢胞切開術を.28.8%が内視鏡嚢胞切開術を.3（5%）の小児脳神経外科センターのみが嚢胞-腹腔鏡手術を選択しました。 開頭手術後の嚢胞の減少率は92％.ほぼ完全な消失率は51％.内視鏡的嚢胞摘出術後の嚢胞の減少率は75％.ほぼ完全な消失率は39％.嚢胞-腹腔シャント後の嚢胞の減少率は100％.ほぼ完全な消失率は89％となり.3手術の結果に違いがあった。 嚢胞-腹腔シャントは.嚢胞消失率.縮小率の点で最も有効であった。 しかし.Shimらは.くも膜嚢胞-腹腔シャントを施行した19例のうち.術後にシャント依存症になったのは8例.術後平均6.1年.その割合は42％.嚢胞が完全に消失した11例のうち.シャント除去のために結紮を試みたところ.8例で除去に成功したと報告しています。 全体として.海外の小児脳神経外科医によるくも膜嚢胞の治療は.嚢胞-腹腔シャント手術より好まれることはほとんどありません。 その代わり.近年は内視鏡による治療が多く報告されています。
海外の多くの小児神経外科医が選択するのとは異なり.中国では神経内視鏡が使えない.開腹手術に一定の合併症があるなどの理由から.くも膜嚢胞の治療には嚢胞開腹術を好む病院が多くあります。 膀胱腹腔シャントは.簡便で外傷が少なく.膀胱消失率が最も高く.術後経過が良好で.最近の合併症が少なく.開腹手術や内視鏡手術の最終救済手段として使用できることから.国内外で広く使用されています。 特にこの20年間は.国内の学会交流や専門誌の影響もあり.多くの病院でクモ膜嚢胞の治療として嚢胞-腹腔シャント手術が行われるようになりました。 ここ10年ほどの国内文献では.低圧式コモンシャントの使用が提唱されており.嚢胞の大幅な縮小や消失が速やかに得られ.縮小率や消失率は最大95％と開腹手術や内視鏡瘻孔手術よりはるかに高く.画像的にも優れており.最近の手術成績は上々です。 しかし.長期間の使用により.嚢胞-腹腔シャントの長期合併症が徐々に現れてきており.閉塞.シャント破裂.良性頭蓋内圧上昇.ラクナ脳室症候群.シャント依存症候群などがあり.特にシャント依存症候群はより深刻で.子どもにとって最大の脅威となる。 文献に報告されているシャント依存症の発生率は低いため.十分な注意が払われておらず.くも膜嚢胞-腹腔シャントは多くのプライマリケア病院で今も広く行われている。 しかし.実際には.シャント依存症の発生率は初期の報告のl％から13％へと徐々に増加しており.首都医科大学付属北京天壇病院では.この3年間で嚢胞-腹腔シャント手術後にシャント依存症を発症する患者を増加させています（予備統計は約20％）。 当院での手術初期の症例は少なく.ほとんどが手術後の近年の外部病院での症例である）。 海外では.シャント依存率が42％と高いという文献も報告されているほどです。 この割合は.時間の経過とともに増加の一途をたどるものと思われます。 初期には.このシャント依存の欠陥は発生率が低いので無視できたが.時間の経過とともに.最大で13-42%の割合で嚢胞-腹腔シャント手術が致命的になってきた。
嚢胞後腹腔シャント依存症を呈する小児は.嚢胞がほぼ消失してから半年から10年以上（平均6年）の間に.頭痛.嘔吐.眼球膨満を徐々に繰り返す。初期のエピソードは非常に短時間で.毎週断続的に起こり.その後徐々に頻繁に起こり.1日に数回.それぞれ数分から数時間続き.後期に激しい頭痛.顕著な腰椎穿刺圧上昇.眼底像 CTとMRIでラクナ心室が確認された。 これらの患者さんは通常.術後数年あるいは10年程度はクモ膜嚢胞用の低圧シャントで治療され.クモ膜嚢胞は神経画像上では見えなくなることが多いようです。 神経内科を受診する患者さんは.「静脈洞閉塞症」や「良性頭蓋内圧亢進症」と誤診されることが多く.治療が遅れ.中には重度の頭蓋内圧亢進症と視神経乳頭腫のために失明する患者さんもいるほどです。
嚢胞腹膜シャント後のシャント依存症患者の治療は.裂孔様脳室に対する脳室腹膜シャントの施行が極めて困難であり.大きな脳外科センターでもナビゲーション下で裂孔様脳室腹膜シャントを施行し.一時的には解決できるが.やはりシャント閉塞の症状が後に再発する現状であり.腰椎プール腹膜シャント遠隔期における小脳下扁桃ヘルニア発症率について 遠位爪下ヘルニアの発生率は極めて高い。 ラクナ脳室の腹側シャントが再び閉塞し.腰溜の腹側シャントがヘルニアになれば.有効な治療法はなく.医師と患者の双方にとって悲惨なことになります。
以上のことから.頭蓋内くも膜嚢胞の治療は.無症状の患者に対しては長期間の経過観察とし.手術療法は慎重に選択すべきであり.症状のある患者に対しては.手術方法を慎重に選択し.嚢胞-腹腔シャント術は嚢胞縮小・消失率が最も高く.簡便で効率が良く合併症が少ないという利点はあるものの.シャント依存の可能性の高いリスクに正対しなければならない.開腹嚢胞は 開腹膀胱や内視鏡的膀胱切開術は.膀胱の消失率や縮小率は低いものの.遠隔地のシャント依存を回避することができます。