正常なヒトの心臓は.左右の心房と左右の心室に分かれており.それらは心房中隔という組織層で隔てられている。胎児の心臓の発生過程で.本来の心房中隔の発生.吸収.融合のいずれかに異常が生じると.左右の心房の間に閉塞していない心房孔が残り.心房中隔欠損症と呼ばれる。心房中隔欠損症は一次性中隔欠損症と二次性中隔欠損症に分けられ.後者がより一般的である。単独で存在することもあれば.他の心血管奇形と合併して存在することもあります。 心房中隔欠損症の臨床症状はどのようなものですか？ 二次性卵円孔中隔欠損の症状は一貫していません。それらは欠陥の大きさと分流量に関連しています。大きな欠損の患者は早期に症状を呈し.小さな欠損の患者は高齢になるまで長い間無症状のままかもしれません。小児期は無症状で健康診断で発見されることが多く.症状は若年成人期以降.多くは21歳から40歳の間に出現することが多い。 主な症状は.活動後の動悸・息切れや.咳などの呼吸器感染症の症状です。小児例では.肺のうっ血による重症肺感染症を繰り返しやすいとされています。過度の咳や息切れとして現れます。左心血流の減少により.体力不足.易怠感.呼吸困難が生じやすく.活動後に息切れや動悸を感じやすくなります。右心負荷の増大が長期化すると.肺高血圧症や右心不全に移行し.この段階で症状が悪化します。活動後の失神.右心不全.喀血.チアノーゼなどが起こり.アイゼンメンガー症候群に発展することもあります。 右心室の肥大は加齢とともに増大し.隣接する胸郭が肥大して見えるようになります。胸骨に近い左側の第2肋間と第3肋間の間で.第2心音の亢進と分裂を伴う収縮期雑音を聴取し.診断に重要である。 レントゲンでは肺うっ血や右心房・心室の肥大がみられ.心電図では右側の電気軸を示すことが多いようです。 心房中隔欠損症の自然経過は？ 心房中隔二次卵円孔欠損症の全体の自然閉鎖率は87％です。生後3ヵ月以前に診断された心房中隔欠損症で3mm未満の欠損は1.5歳以内に100％自然に閉鎖する；3〜8mmの欠損の心房中隔欠損は1.5歳以内に80％以上が自然に閉鎖する；そして8mm以上の欠損はほとんど自然に閉鎖することはない。 心房中隔欠損症における最も基本的な血行動態の変化は.心房レベルでの左から右へのシャントである。シャントの流れは欠陥の大きさと2つの部屋の圧力差によって変化する。病態は3つの段階に分けられる。 1.肺循環は大量の血液を収容できるため.たとえ肺循環の血液量が体循環の2～3倍になったとしても.正常な肺動脈圧しか保持できないので.この段階では大多数の患者は症状がなく.活動性も低下せず.成長が遅く.呼吸器感染症にかかりやすいことがわかるだけである。 2.長い間左から右へのシャントの数が多い.小さな肺動脈は徐々に内膜過形成と中層の肥大.肺高血圧の形成を生成し.右心負担が徐々に増加した。したがって.患者の症状は通常.若い年齢以降に徐々に明らかになり.活動後のパニックや息切れ.易疲労感.咳などの症状が現れることがあります。 3. 病変の修正が間に合わなければ.肺動脈圧はますます高くなり.右心負担は徐々に増加し.心房レベルで右から左へのシャントが出現することもあります。この段階で症状が悪化し.活動後失神.右心不全.喀血.チアノーゼ.Eisenmenger症候群の発症などが起こることがあります。 心房中隔欠損症の小児は一般に無症状で活動性がないことがほとんどですが.乳幼児では心不全を起こすことがありますが.非常に稀です。放置すると.20～30代の成人にうっ血性心不全や肺高血圧症を発症する。 単純心房中隔欠損症では感染性心内膜炎は起こらないので.他に併発症がなければ予防的な治療は必要ない。心房中隔欠損症による脳血管塞栓症による脳血管障害は.比較的まれな合併症です。 心房中隔欠損症の診断方法は？ 1.X線：肺血管影の増加.肺動脈幹の膨隆と脈動増強.右心房と右心室の拡大.大動脈結節の縮小.卵円孔原性欠損は左心室の拡大がある可能性があります。 2.心電図：不完全または完全な右束枝伝導ブロック.右室肥大を伴うことが多い。 3.心エコー：肺動脈の拡大.右心房と右心室の拡大.心房中隔の連続的な中断を認める。音響画像で異常シャントを認めた。エコー・ドップラー；収縮期の左右シャントスペクトルが心房中隔の右側で測定できる。 4. 心臓カテーテル検査：右心カテーテル検査では.右心房の酸素量が上大静脈の酸素量より1,9%体積が多いことが判明する。70％の症例で.心臓カテーテルは右心房から欠損部を通って左心房に入ることができます。右心カテーテルにより.各部位の圧力の測定と分流量の計算が可能である。 原発性開口部欠損.肺動脈開口部の狭窄.肺静脈還流異常などの異常が疑われる場合は.心血管造影を検討することもあります。 心房中隔欠損症はどのように治療するのですか？ 心房中隔欠損症は.診断されたらすべて外科的に治療する必要があります。少数の小さな心房中隔欠損症は.1歳になる前に自然に閉鎖することがあります。ほとんどの学者は.診断がはっきりしたらすぐに手術を行い.肺高血圧症や亜急性細菌性心内膜炎を避けるために.左から右へのシャントを時間内に中止させるべきだと考えています。手術の対象年齢は5歳から12歳ですが.幼少期にうっ血性心不全を起こした大きな欠損の患者さんには.年齢に関係なく早期の手術が推奨されています。 現在.ほとんどの手術は体外循環下で直接視認しながら行われています。欠損の大きさや位置によって.手術中に直接縫合やパッチ修復が行われる。 二次孔欠損の手術結果は良好で.ほとんどの患者は手術後に消失し.仕事や勉強に参加することができる。死亡率は一般的に2％以下である。死亡原因は主に年齢.心不全の既往.肺高血圧の程度に直接関係します。 卵円孔原始中隔欠損症単純型または部分型に対する手術の成功率も高く.良好な成績を収めており.死亡率は5.6％程度です。死亡の主な原因は.患者の年齢.心臓の大きさ.心機能.病変の程度に関連している。