心臓超音波検査は.大動脈弁閉鎖不全の存在を検出するためのゴールドスタンダードである。 この患者さんの心臓超音波検査では.確かに重度の大動脈弁閉鎖不全が疑われ.大動脈の内皮表面の断裂が確認されたようです。 なんという青天の霹靂だろう。こんな若い妊婦が.大動脈縮合を併発して重度の大動脈弁閉鎖不全になっているかもしれない。これでは家族はどうなるのか.赤ちゃんは助からないし.妊婦の命も危うい。 もし.赤ちゃんと妊婦のどちらかを選ばなければならないとしたら.それは胎児を選ばなければならないでしょう。 この女性が大動脈瘤であるかどうかは.CT胸腹部動脈造影検査でしか判断できない。 CT胸腹部動脈造影を行うことが決まれば.胎児をあきらめることになる。 患者さんやご家族と十分にコミュニケーションをとりながら.胸部と腹部全体のCTAを受けることに同意していただきました。 残念ながら.この患者さんは「大動脈縦裂」と診断され.CTによる3D再構成の結果.大動脈全体が裂けて危篤状態であることがわかりました。 想像してみてください。大動脈は.全身の臓器や組織に供給する最大かつ最も重要な「水道管」のようなもので.一度破裂すると.血液は瞬時に流れ出し.血圧は瞬時に「0」になり.蘇生が成功する可能性はありません。 救急外来で手術の準備をしている患者さんが.手術台に乗る前に「あーあ」と声を上げて亡くなってしまう場面に何度も遭遇しています。 ただ.過去に慢性的にコントロールされていない高血圧や動脈硬化の症例で大動脈縮窄を見たことがよくありますが.この妊婦さんは高血圧もなく.とても若く.血中脂質も高くなく.動脈硬化もありませんでした。 運命は不公平ですね。 実はこの患者さんは.自然死亡率が非常に高く.妊娠3〜2ヶ月の女性が大動脈瘤になりやすいマルファン症候群だったのです。 マルファン症候群は比較的まれな遺伝性疾患ですが.妊娠高血圧症候群.子癇前症.高度の血圧上昇も大動脈縮合の原因となるため.やはり以下の場合は妊娠を禁忌とします。1.何らかの原因による肺高血圧.2.重度の心不全（左室駆出力30％未満）.3.重度の僧帽弁狭窄症と大動脈狭窄症.4.マルファン症候群の場合は.大動脈 5.大動脈の拡張が45mm以上の両大動脈.6.重度の先天性大動脈縮窄症。 重度の充血.子癇前症.子癇の妊婦は盲目的胎児保存を禁止し.速やかに妊娠を終了させることが成人保存の唯一の可能な方法であるべきです。 大事なことは3回以上言っている。 二度と悲劇が起きないことを祈りたい。