川崎病（KD）は.皮膚粘膜皮膚リンパ節症候群とも呼ばれ.1967年に川崎富作により.全身性血管炎を主病変とする急性熱性発疹疾患として日本で初めて報告されました。 KDは小児期の虚血性心疾患の主な原因であり.民族との関連もあり.アジア人に多く.日本人に最も多く見られます。
乳幼児にも小児にも発症しますが.80～85％は5歳未満で.6～18ヶ月の乳幼児に多く発症します。 男女比は約1.3〜1.5:1で.冬から春にかけて多く生息しています。 経過は6-8週間程度の自己限定的なものです。 再発率は2〜3％で.同胞の罹患率は1〜2％です。 死亡率は約0.2〜1％で.死因は冠動脈瘤と塞栓症である。
KDの原因はいまだ不明であり.多くの学者は感染症に関係していると考えている。 本疾患は.特定の感受性を有する宿主において.様々な感染因子によって引き起こされる免疫介在性の全身性血管炎である。
I. 病理学的変化
本疾患の血管炎性病変は4つのフェーズに分けられる。
1.急性期：1～11日.動脈周囲炎.微小血管・小動脈炎.中・大内膜の炎症。
2.亜急性期：11～21日.動脈瘤.血栓症.中程度の動脈狭窄.血管壁の水腫など。
3.回復期間：21～60日.血管の炎症が抑えられ.動脈が徐々に治まってきます。
4.慢性期：60日以降.瘢痕形成と内膜肥厚。
II. 臨床症状
1.高熱：発熱期間が5日以上で.抗生物質による治療が有効でない場合。
2.皮疹：体幹に優勢な斑点状皮疹で.痒みはなく.ヘルペスや痂皮はない。
3.両目の結膜充血：分泌物はなく.非化膿性である。
4.口と唇：口と唇が紅潮し.舌が膿み.口腔咽頭の粘膜がびまん性にうっ血する。
5.手足：急性期には硬い水腫.手のひらや足の指先の紅斑.回復期には爪甲の膜状剥離の皮膚移動が始まる。
6.リンパ節：頸部の非吸収性リンパ節の腫脹。
7.その他：枢機卿の傷跡の赤み.肛門周囲の紅潮.剥離。
III.検体検査
1.末梢血画像：白血球の増加.主に好中球.約半数に貧血.血小板は2週目から増加し.4〜6週間続くことがある。
2.CRP.ESRが中等度以上であること。
3.心電図：低電圧.ST-T変化.P-R間隔延長.上室性頻拍.心房細動.心室性頻拍.房室ブロック等の不整脈。
4.心エコー：心嚢液貯留.左室肥大.弁膜症.冠動脈拡張.冠動脈瘤・血栓症など
5.CTやMRIは.冠動脈病変の診断に役立つ。
6.心臓カテーテル検査 選択的冠動脈造影は.冠動脈病変の診断のためのゴールドスタンダードである。
ラボラトリーテスト
1.尿路系：白血球増多.蛋白尿。
2.脳脊髄液：単核細胞。
3.肝機能：アルブミン（ALB）低下.トランスアミナーゼ増加。
V. 診断（2002年2月.日本語KD学習コース）
1.代表的な川崎病
(1)5日以上の発熱に加え.次の5つのうち4つを満たすこと。
(1)滲出液を伴わない両側球状結膜充血
(2) 口唇・口腔内が紅潮し.舌が膿み.口腔咽頭の粘膜がびまん性にうっ血している。
急性期には手足の硬い浮腫.手掌・足趾・手趾末部の紅斑.回復期には爪甲移行部の皮膜様剥離が始まる 3．
斑点状丘疹.多形紅斑様または猩紅熱様発疹。
(5) 頸部のリンパ節の腫大.直径1.5cm以上。
(2) その他の疾患を除く
(3)他の3つだけ発熱を伴うが.冠動脈瘤形成がある場合もKDと診断することができる。
2.インコンプリートKD（不完全なKD）
(1) 5日間持続する発熱で.他の5つの臨床的特徴のうち2つまたは3つのみで.猩紅熱.薬剤アレルギー症候群.スティーブンスジョンソン症候群.毒性ショック症候群.アデノウイルス感染.EBウイルス感染.その他の熱性疾患は除く。
(2) 不完全燃焼KDの参考項目
(i) BCG接種部位の紅斑の再現性。
(ii) 血小板数の有意な増加。
(iii) CRPとESRの有意な上昇。
心エコー検査で冠動脈の拡張または動脈壁の輝度上昇を認めるもの。
(v) 心雑音（僧帽弁不完全閉鎖音または心膜摩擦音）。
(vi) 低アルブミン血症.低ナトリウム血症。
VI. 急性期におけるKDの治療法
1.ヒト型ガンマグロブリン静注用（IVIG）：ガンマグロブリンとして1回2g/kgを10～12時間以内に静脈内投与することにより.良好な効果が得られるとされています。 IVIGの早期投与により.冠動脈損傷の可能性を5％未満に抑制することが可能です。
2.アスピリン：30～50mg/kg,dを3～4回に分けて.熱が下がるまで.発病14日目まで.3～5mg/kg,dを2回に分けて経口投与に変更し.合計8～12週間投与する。
3.KD非奏功時の処置
初回IVIG終了後48時間経過しても発熱が持続する.または再度の発熱がある。 ほとんどの専門家は.再び1-2g/kgのIVIGを投与することを推奨している。グルココルチコイドは.適宜適用される。
VII.冠動脈障害の等級付けと管理
1.冠動脈損傷の等級付け
(1) Grade I：冠動脈瘤がない（2週間後）。
(2) Grade II：一過性の冠動脈拡張で.1ヶ月で沈静化するもの。
(3) Grade III：内径4mm未満の軽度の冠動脈の拡張。
(4) Grade IV：内径4～8mmの中程度の大きさの冠動脈瘤。
(5) Grade V：内径8mmを超える大きな冠動脈瘤。
(6) Grade VI：冠動脈の狭窄と心筋虚血。
2.冠動脈障害を併発したKDの段階的管理計画
KDフォローアップ：1.2.3.6.12ヶ月および1年に1回。
(1) Grade I：冠動脈瘤がない場合（2週間後） 3ヶ月間経口ASP.活動制限の必要なし。
(2) Grade II：1ヶ月で沈静化する。 グレードIとして管理する。
(3) Grade III：1ヶ月後も拡張している。冠動脈正常化後3ヶ月までASPを使用する。 適宜.活動を制限する。
(4) Grade IV：抗血栓療法を行い.激しい運動を禁止する。
(5) Grade V：抗血栓療法.活動なし.必要なら冠動脈造影。
(6) Grade VI：冠動脈狭窄と心筋虚血。 臨床症状としては.狭心症.心電図で虚血性変化.超音波で血栓症や分節運動異常が見られます。 可能な限り冠動脈造影を行い.病変部位と病変範囲を明らかにする。 管理はクラスVと同様です。