脳の動静脈奇形は.脳動静脈奇形（AVM）と呼ばれています。 先天性の脳血管障害である。 主な欠陥は.脳の動脈と静脈の一部の間に毛細血管がないことで.脳動脈の一部が脳静脈と直接連絡して脳動静脈奇形を形成し.脳血行障害を引き起こし.臨床的には再発性頭蓋内出血.けいれん.一過性虚血発作.進行性の麻痺などが認められる。 自然発症のSAHの原因としては.頭蓋内動脈瘤に次いで多いものです。 頭蓋内動脈瘤の1/7〜1/4.頭蓋内腫瘍の3％と.頭蓋内動脈瘤より頻度が低い。 男性は女性より2倍多く.20～29歳がピークで.平均年齢は25歳です。 頭蓋内動脈瘤より20～30年程度早い。
脳動静脈奇形の病因と病態
[病態の解明］。
AVMの主な病態は.脳血流の窃取とAVFを介しての大量の脳動脈血の喪失であり.一連の脳血行動態の変化をもたらすが.その概要は次のとおりである。
1. AVMの供給動脈の血流に対する抵抗が減少し.血圧が低下して灌流の程度が低下し.隣接する脳組織が相対的に虚血状態になり.発作が起こりやすくなる。AVMが大きいほど.発作の可能性は高くなる。
AVMが小さいほど血液が奪われる量が少なく.動脈圧の低下が小さくなります。また.AVMが小さいほど細い血管の壁が弱く.高圧の動脈血の衝撃に耐えられず破裂して出血しやすくなるのです。
3.側副血行路を確保するために.隣接する脳組織に血液を供給する動脈が拡張し.AVMへの血流が増加するため.AVMが徐々に大きくなる可能性があります。
4.長期的な動脈圧の低下により.脳抵抗血管自動調節機能が低下する。 AVMが除去され.灌流圧が正常に戻ると.動脈が直ちに反応性収縮を起こせないため.灌流圧の上昇とともに血流量が大幅に増加し.脳過灌流現象が起こり.急性腫脹.水腫.びまん性出血.脳頭蓋内圧の上昇を引き起こします。
5.動脈血が直接静脈に入ることで静脈圧が上昇し.隣接する脳組織の静脈還流が抵抗され.脳内陥没血や水腫が起こり.頭蓋内圧が上昇する可能性があること。
6.拡張した小さな陥没静脈は容易に破裂して出血し.SAHや脳内出血を引き起こす可能性があります。 AVMでは.出血はAVM内にとどまらず.AVMの周囲の脳組織で起こることもあります。
7.静脈に大量の血液の場合.脳静脈の空容量がしばらく適応できない.静脈の拡張.歪みと成長を引き起こし.あるいは巨大な静脈球の形成.静脈球と圧縮または脳脊髄液循環経路の閉塞は.閉塞性水頭症を引き起こす可能性がある場合。
8.少量のSAHを繰り返すと.クモ膜下腔に広範囲な癒着が生じ.クモ膜顆粒が血液赤血球でふさがれ.脳脊髄液の産生と吸収のバランスが崩れ.交通性水頭症になることがあります。
[病理学］。
AVMは.脳動脈と脳静脈がねじれた塊からなる動静脈瘻型の血管奇形で.動脈と静脈の間には毛細血管がなく.脳組織が少量変性したものです。 病変の大きさは.肉眼でほとんど見えない小さなものから.大脳半球全体を占めるような大きなものまで様々です。 不規則な円錐形で.円錐の基部は大脳皮質に向けられ.先端は脳の奥深く.主に脳室壁に向けられている。 太くなった血液供給動脈が1本から数本入り.拡大した静脈瘤を排出し.真っ赤になった動脈血を頭蓋内静脈洞に導いています。 AVMの90％以上はカーテンに位置しています。 表面的なものと深いものがそれぞれ約半分ずつを占めています。 表在性のものは大脳皮質下にあり.大脳半球の頭頂葉が最も発生確率が高く.次いで側頭葉.前頭葉.後頭葉の順である。 深部に位置するものは.脳の基底核.視床.脳梁.脳室などに存在することがある。 AVMの10％以下は下垂体に見られ.小脳半球.小脳虫.先小角.先小脳.第四脳室などに分布している。
Parkinson（1980）は.100例の脳室上AVMの観察から.病変を次の5つに分類した：①マルチユニット型：複数の動脈と静脈からなり.複数のAV瘻を含む血管塊。 これは全体の約82％を占めています。 1ユニット型：1本の給血動脈と1本の排液静脈のみで形成される1本の房室形成瘻です。 これは小さな病変で.症例の10％程度を占める。 (iii) 直線型：1本の動脈が静脈や洞に直接つながっている。 乳幼児に多く見られ.例えば大きな脳静脈瘤は約3％を占める。 複合型：頭蓋内動脈と頭蓋外動脈から血液が供給され.戻り静脈も頭蓋内と頭蓋外があり.約3％を占める。 (5) 静脈壁型：頭蓋外動脈が直接頭蓋内静脈洞と連絡するか.動脈の頭皮枝.頭蓋骨枝.硬膜枝を介して頭蓋内静脈洞と連絡するが.これはまれで約2％である。 プラスチック灌流後に外科的に完成した65個のAVM標本の著者の観察によると.AVMは4つのカテゴリーに分けられる：①静脈瘤型：動脈と静脈が明らかに瘤状でねじれ.複数のAVフィスチュラを含み.64.6％の症例を占めた。 (ii) ブルーム型：動脈が直線的で.動脈から樹枝状に分岐して直接静脈に入り.静脈は静脈瘤が少なく.11％を占めます。 (iii) 動静脈瘤：動脈.静脈ともに太く.不規則な風船状の肥大構造が複数あり.症例の12.2％を占めている。 (iv) 混合型：上記3つのタイプの混合型。
組織学的な検査では.病変部は様々な大きさの血管からなり.壁の厚さも様々で.様々な角度の切片があるが.すべて成熟しており.血管の階層は正常であることが示されている。 内膜はさまざまな程度の過形成を示し.一部は内腔に突出して管路をほぼ閉塞していた。 動脈硬化性プラークが散見される。 内腔の一部に血栓が見られる。 間質には結合組織と少量の変性した脳組織が存在するが.毛細血管は存在しない。 出血の兆候はいたるところに見られます。
AVM周囲の脳組織には.血管の拡張.白質水腫.グリオーシスによる偽包囲を伴う虚血性変化が見られます。 内腔形成や鉄を含むヘマトキシリンの沈着など.出血による二次的な変化が散見されます。 また.病変の反対側の脳動脈は病変側に側副枝を出すため肥厚し.動脈瘤の形成が見られることもあります。 巨大な高流量AVMは右心肥大を引き起こし.特に幼児や小児では血液還流量の増加により右心不全にまで至ることがあります。
脳動静脈奇形の臨床症状について
長期間無症状でいられるのはごく一部の潜行性で小さいAVMのみで.AVM患者の大半はある年齢までにAVMを発症している。 罹患率にはいくつかの種類があります。
(i) 脳卒中型は.1回の運動や気分転換の後に青少年に多くみられ.また.全く誘因なく突然発症し.激しい頭痛.嘔吐.頸部硬直.Kernig徴候陽性.その後意識障害や重症例では昏睡.覚醒時には失語.片麻痺.半盲症などを伴うことがある。
(b) てんかん型は.AVMが大きい場合にみられ.部分的または全身的な間欠的けいれん発作.あるいは部分的けいれんで始まり.後に全身に広がる発作を伴います。 このタイプはAVMの20-40%に見られる。 痙攣の長期的な結果として.軽度の四肢の萎縮を伴う軽度の麻痺が生じることがあります。 AVMの診断は.SAH発作に続いて発作を起こした患者さんで確立されます。
(iii) 一過性虚血型は.TIAとしても知られ.再発性の一過性の四肢麻痺や脱力を呈し.通常は身体活動や運動の後に起こるが.持続時間は非常に短く.すぐに元に戻る。 虚血性脳卒中とよく似ていますが.患者さんが若く.動脈硬化や高血圧の既往がないことが特徴です。
(d) 腫瘍型は発症が遅く.主に進行性の脳虚血やAVMの部分的な血栓症により.四肢の麻痺が進行するものです。
上記の発症パターンに加え.患者さんには以下のような症状が見られることがあります。
1.頭痛 患者の60％以上に片頭痛に似た慢性頭痛の既往があり.これは脳動脈や髄膜動脈の拡張に関連していると考えられる。
2.巨大AVMでは.脳血流窃盗の重症化により脳組織にびまん性の虚血と発達障害が認められ.進行性の精神遅滞が発生します。 また.発作の頻発により.発作の放電と抗てんかん薬の両方によって脳機能が抑制され.精神遅滞をきたすケースもあります。
頭蓋内雑音は.傍観者が聞くよりも.本人が感じることが多い。 AVMが大きく.表層に位置する場合.硬膜や頭蓋外組織を含む場合.雑音はより顕著になります。 同側の総頸動脈を圧迫すると.雑音が消失することがある。
4.AVMの症状としては.眼球突出があまり一般的ではありません。 側頭葉前部や.海綿静脈洞に大きな静脈が流れていて.その静脈圧が上昇した場合などに見られます。 しかし.眼球の脈動はない。
黄斑下AVMは黄斑上AVMに比べ.より繊細で症状も少ない。 多くは.自然発症のSAHの有無によって発見されます。 頭蓋内圧の上昇.視神経の二次的な萎縮.視覚障害.進行性運動失調のために発見されるものは少数である。
脳動静脈奇形の診断的鑑別法
思春期に自然発症したSAHや脳内出血の可能性を考慮し.病歴にけいれんもあれば.この病気の可能性が高く.以下の検査で確認する必要があります。
(a) 出血のない頭部のCTスキャンでは.AVM周辺の脳の虚血や変性.あるいは以前の出血による脳腔を表す不規則な低密度の領域が見られることがあります。 造影剤を使用すると.緻密で奇形的な血管塊とその肥厚した血液供給動脈および排出静脈を確認することができます。
(ii) MRIによる脳動脈瘤の描出は.造影剤を用いないMRIで可能である。 AVMは血流が豊富であるため.短いTRを用いるとSRスキャンで高信号領域として現れることがある。 また.血栓症.大きな静脈腫瘍.出血巣.末梢水腫なども確認することができます。 IRスキャンやSEスキャンでは.AVM内の血流の「フロースルー効果」により.低信号領域や無信号領域まで確認することができ.AVMの完全な形態を明らかにすることができます。
(iii) 脳血管撮影の目的は.AVMの供給動脈と排出静脈.および側枝供給の詳細を可視化し.手術前に手術アプローチとステップをより合理的に計画できるようにすることである。 高流量AVMの場合.AVMをよりよく把握するために両側血管造影または全脳血管造影を行う必要があります。 サブトラクション血管造影法を用いると.より鮮明な画像が得られ.後頭蓋窩や脳底部の病変に適しています。 ダイナミック血管造影（シネアンギオグラフィ）は.AVMの充填過程を可視化することができ.AVMに供給している動脈や静脈を特定するのに有効で.手技中の脳の過灌流を回避することができます。 動脈デジタルサブトラクション血管造影法（IADSA）による画像は.通常の脳動脈造影法による画像と同等である。 骨や軟部組織が画像から除去され.純粋な血管像が得られるため鮮明ですが.細い動脈は映らないため.通常の脳動脈像には及ばない場合があります。
AVM脳動脈像では.AVM本体を表す不規則な血管の塊.1本以上の太く深く発達した血液供給動脈.1本以上の拡張し歪んだ早出しの排水静脈が認められる。 これはAVM動脈造影の特徴である。 大きな血腫がない限り.通常.他の頭蓋内病変と区別できるような脳血管の明らかな変位や占有作用はありません。
鑑別診断]。
脳卒中発症の中間のAVMは鑑別が必要です。
(a 頭蓋内動脈瘤
(ii) 他の特徴的な徴候や症状なしに出血を繰り返すことがある海綿状血管。 CTスキャンでは.病変部に石灰化プラークと混在する繊維組織の様々な密度を示すことがあります。 造影剤注入後.わずかな増強が見られることがありますが.拡大した供給動脈や早期に出現した排泄静脈は見えません。
(AVMのような静脈性脳血管奇形は.SAHや脳内出血を引き起こすことがあり.頭蓋内圧の上昇を伴うことが多いのですが.AVMのような静脈性脳血管奇形は.脳出血を引き起こすことがあります。 脳血管撮影では奇形の血管塊はなく.供給動脈の肥厚もなく.複数の小静脈が収束した大きな異常静脈があるだけです。
(d) 高血圧性動脈硬化症の既往があり.CTスキャンや脳血管造影で脳内血腫や脳梗塞病巣を認めるが.奇形血管腫を認めない高齢の脳梗塞患者。
(v) その他.血液疾患.白血病.頭蓋内炎症.各種動脈炎.もやもや病.全身性エリテマトーデスなど.SAHを引き起こす可能性のある疾患。 それぞれの病気の特徴に合わせて.診察や検査で除外する必要があります。
てんかん発症のAVMは.てんかんとの鑑別が必要です。 一般的な特発性てんかんでは.客観的な神経学的徴候はほとんどなく.経過中に出血の既往はなく.脳波はてんかん波を示し.CTや脳血管造影は陰性です。
腫瘍性AVMは.豊富な血液を供給する様々な脳腫瘍と区別する必要があります（その中でもより重要なものは以下の通りです）。
CTスキャンでは腫瘍組織の増強.脳血管造影では著しい血管変位を認めるが.異常血管塊は散在しており.太い供給動脈や早期に出現する静脈はない。
この腫瘍は通常小脳半球やミミズ腫にみられ.家族性にはヘモグロビン異常症で嚢胞を形成する傾向がある。CTや脳血管撮影では血管塊と供給動脈が認められるが.脳血管の変位がある場合もある。
3.血管芽腫髄膜腫の頭蓋内圧上昇の症状が明らかである。 4.腫瘍血管塊の形態がAVMと異なり.正常脳動脈の変位が明らかである。
4.転移性癌.特に肺癌.乳癌.腎臓癌.絨毛癌.メラノーマなどの脳転移はSAHを起こすことが多いが.経過が早く.原発癌の既往があるので.どの場合も病歴から糸口を見つけることは難しくない。 また.神経機能障害は出血前から明らかで.頭蓋内圧の上昇を伴うことが多く.これも鑑別に役立つため.必ずしもCTや脳血管撮影に頼る必要はない。
5.頸静脈水疱は.耳出血.頭蓋内血管雑音.多発性脳神経障害.特に6-12脳神経の部分病変.明らかなロックコーンや頭蓋底骨折の損傷の既往があり.鑑別に役立つことが多い。 しかし.脳血管撮影では.明らかに拡張した血液供給動脈（通常は太い上行咽頭動脈とその枝）の存在と明確な動静脈瘻の存在によって.時に混同されることがある。 虚血性AVMは.頸動脈狭窄・閉塞.頸動脈陥没動脈瘤.各種脳動脈炎.もやもや病.脳血管塞栓症.TIAなど脳虚血の原因となる種々の疾患との鑑別が必要である。 これらは.脳血管造影により鑑別することができます。