全身性エリテマトーデス
全身性エリテマトーデスは.多因子が関与する異質な自己免疫疾患である。 基本的な特徴は.(i)血清中に複数の自己抗体が存在することです。 (ii)複数のシステムが関与している可能性がある。 妊娠可能な年齢の女性に最も多く見られます。 中国での有病率は人口10万人あたり約7人で.欧米の人口に比べて高くなっています。
I. 病因
1.遺伝的要因 SLEの発症には家族傾向や人種的な違いがあります。
2.感染症.薬物.性ホルモンなど.その他の要因。
病態の解明
SLEは遺伝的要因に基づき.環境要因や（および）性ホルモンの影響を受けて異常な免疫反応を促進します。 SLE患者では.抗核抗体.抗二本鎖DNA抗体.抗Sm抗体など.さまざまな自己抗体が確認されることがあります。 免疫複合体疾患は.組織障害を引き起こす主なメカニズムである。 例えば.抗DSDNA抗体は循環抗原と結合して免疫複合体を形成し.それが糸球体に沈着したり.糸球体基底膜にin situ複合体を形成したりして.炎症を起こし.ループス腎炎を発症させるのです。
病理学
1.基本的な病理学的変化として.フィブリン様変性.結合組織マトリックスの粘液性水腫.壊死性血管炎があります。
2.損傷臓器の特徴的な病理変化 糸球体腎炎 カテゴリーV：膜性病変型 カテゴリーVI：糸球体硬化型
IV. 臨床症状
1.全身症状：発熱.全身倦怠感.疲労感.体重減少など。
2.皮膚・粘膜：プテロダイル紅斑は診断上特異的な場合が多い。 光線過敏症.脱毛.網状皮斑.口腔内潰瘍などが見られることがあります。
3.関節と筋肉：痛みを伴う関節の腫れがあり.最も影響を受けやすいのは手の近位指節間関節で.膝.足.手首の関節もすべて侵されることがあります。 アシンメトリー（左右非対称）。
4.腎臓：蛋白尿.血尿.尿細管性尿.白血球尿がみられることがある。 症状は.急性腎炎.急性進行性腎炎.潜伏性糸球体腎炎.慢性腎炎.ネフローゼ症候群である。
5.循環器：心膜炎.心筋炎.心内膜病変.弁膜病変などが考えられます。
6.肺：ループス肺炎.胸膜炎.胸水が多くみられます。
神経系：脳障害により.精神障害やてんかん様発作を呈することがある。 脊髄損傷は.麻痺.失禁.感覚運動障害として現れることがあります。 また.脳神経や末梢神経の障害が起こることもあります。
8.血液系：貧血.白血球減少.血小板減少.など。
9.消化器系：食欲不振.腹痛.嘔吐.など。
V. 臨床検査
1.貧血.白血球減少.血小板減少が多く.全血球の減少が見られる。 血沈はしばしば増加する。 尿検査で蛋白尿や血尿などの異常がある。 重度の腎障害では.血中の尿素窒素およびクレアチニンが上昇する。 活動性の高い症例では.血清補体C4.C3.CH50が著しく低下し.血中の免疫複合体が上昇することがあります。
2.免疫学的検査 ANAは病勢が活発な場合.ほぼ100％陽性となる。 抗二本鎖DNA抗体は.診断の特異性は高いが陽性率が低く.疾患活動性や腎障害と密接な関係がある。 抗体の効力は疾患の寛解とともに低下する。 抗Sm抗体は.特異性が高いため疾患の特異抗体とも呼ばれるが.陽性率が低く.後方診断の根拠として利用されることがある。
VI. 診断と鑑別診断
最もよく使われている国際分類は.1982年に米国リウマチ学会が提唱したもので.特異度は96.4％.感度は93.1％です。
頬紅.円板状紅斑.日光アレルギー.口腔内潰瘍.関節炎.紅斑.腎病変.神経異常.血液異常.免疫異常
上記11項目のうち4項目を満たすことで診断が可能となる
鑑別診断 関節リウマチや原発性糸球体腎炎との鑑別が必要である。 薬物性狼瘡
VII.治療
治療の原則：1.早期診断.早期治療 2.治療方針は個別化し.薬剤の毒性試験（リスク・ベネフィット比）を行う 3.臓器障害の程度.疾患活動性を評価する 4.寛解期.維持療法中は定期的に総合検診を行う。