てんかんの基本概念

  発作(てんかん発作)は.脳神経細胞の過剰で同期した異常な発火活動によって引き起こされる一過性の臨床症状である。  発作には3つの要素があるはずです。1. 臨床症状。発作は.臨床症状(症状および/または徴候)を有していなければなりません。発作の臨床症状は.感覚障害.運動障害.植物状態.意識障害.情動障害.記憶障害.認知障害.行動障害など多岐にわたります。  発作は一般に.突然の発症と終息.一過性.自己限定性という共通の特徴を有しています。発作の発生と終息は.通常.行動学的症状または脳波の変化により判断することができます。持続性てんかんは.発作が持続または再発する特殊な状態です。  3. 異常な過同期性脳放電。これは脳波検査によってのみ確認することができます。これは.他の発作症状と区別する最も本質的な特徴です。  急性期誘因の有無により.発作は誘発性発作(provoked seizure)と非誘発性発作(unprovoked seizure)に大別されます。  誘発性発作は.中枢神経系疾患(感染症/脳卒中など)や全身性疾患(血糖異常/電解質異常/中毒/発熱など)の急性期に多くみられ.急性症状を伴う発作のことを指します。この発作は.あくまでも急性期の症状を表すものであり.急性期以降に発作が必ず再発することを意味するものではありません。  非誘発性発作は.明確な急性期の誘因を持ちません。例えば.ウイルス性脳炎の急性期に起こる発作は誘発性発作であり.脳炎から数年後に起こる発作は非誘発性発作です。  てんかんは.てんかんを起こしやすい体質が持続することを特徴とする脳疾患です。  てんかんは単一の疾患ではなく.病因も臨床症状も異なるが.てんかん発作の再発を共通の特徴とする慢性脳疾患状態である。  従来.てんかんは.誘発性のない発作が2回(少なくとも24時間間隔)臨床的に発生した場合に診断されてきました。これは.一般的に使用されている.臨床的に操作可能な診断方法です。  2005年.国際抗てんかん連盟(ILAE)は.てんかんの定義を改訂し.「脳内に持続的なてんかん原性傾向があれば.てんかんの診断に1回の発作を必要とする場合がある」と述べました。この定義は.てんかんの早期診断や治療に肯定的ですが.ほとんどの場合.個人の初発発作後の再発リスクの判断が難しいため.臨床的な適用性に欠けます。  2014年にILAEは臨床的に有用な新しいてんかんの定義を導入しましたが.この新しい定義が持つ様々な潜在的な意味はまだ分かっておらず.今後さらに臨床的に検証していく必要があると思われます。  第三に.てんかん症候群とは.特定の臨床症状と脳波変化からなるてんかん性疾患(すなわち.脳波臨床症候群)を指します。  てんかん症候群の診断は.発症年齢.発作型.病因.解剖学的基盤.発作期間.誘因因子.発作の重症度.他の随伴症状.脳波・画像所見.過去歴.家族歴.薬剤反応.退行などを総合して行われることが多いです。てんかん症候群の診断は.治療法の選択と予後に一定の指針を与える意義を持っています。  てんかん性脳症は.頻回の発作および/またはてんかん様放電によって引き起こされる.認知.言語.感覚.運動.行動面などの進行性の神経精神機能障害または変性を指します。この障害は.全般的または選択的であり.その程度は様々です。てんかん性疾患群の総称である。  基礎疾患による脳損傷の外.てんかん性脳症は.てんかんの異常そのものによる進行性の脳症が重視される。ウェスト症候群.レノックス・ガストー症候群.ドラベ症候群は.いずれもてんかん性脳症である。