暁馬雄 1.自己免疫性肝障害とは？ 自己免疫性肝疾患は.体の免疫系が自分の肝臓の成分を攻撃することによって起こる慢性の肝臓および胆道の障害です。 通常.免疫系は体のボディーガードとして.異物に抵抗したり除去したりするのを助けています。 免疫系が乱れたり.肝臓の組織構成に異常があると.免疫系は自分の肝臓の組織を異物と勘違いし.「自分の仲間が自分の仲間と戦う」ことになります。 自己免疫性肝疾患は.攻撃される組織成分によって.肝細胞成分が主体の自己免疫性肝炎（AIH）と.肝内胆管成分が主体の原発性胆汁性肝硬変（PBC）や原発性硬化性胆管炎（PSC）に分類されます。 また.これら3つの疾患のうち.どれか2つが一緒に存在する場合は重複症候群となり.AIH-PBC重複症候群が最も多くみられます。 上海仁済病院 消化器科 馬雄 2.自己免疫性肝疾患はどのように診断されるのか？ 自己免疫性肝疾患の診断には.まず.肝炎ウイルス感染やアルコール・薬物による肝障害を除外することが必要です。 第二に.臨床症状.肝生化学検査.自己抗体・免疫グロブリン検査.画像検査.肝組織学的症状などを総合的に分析した上で診断を下す必要があることです。 自己免疫性肝疾患のどのタイプに属するかを判断することは.適切な治療法を選択するために重要です。 3.AIHの治療法は？ AIHの標準治療は.グルココルチコイド（プレドニゾロン）が基本で.ホルモンの量は個人で調整します。 AIHは発作を繰り返しやすいため.治療コースは通常3年以上続きます。 PBCの標準治療は.ウルソデオキシコール酸を13-15mg/kg/dayの用量で投与することです。 PBCは慢性疾患であるため.患者さんは長期にわたって十分な量のウルソデオキシコール酸を投与し続ける必要があります。 5.AIH-PBCオーバーラップ症候群の治療法は？AIH-PBCオーバーラップ症候群は.肝細胞障害と胆汁うっ滞の両方が存在するため.グルココルチコイドとウルソデオキシコール酸を併用して治療します。 6.自己免疫性肝疾患の予後はどうなのでしょうか？ 自己免疫性肝疾患は.定期的な治療で大きく改善することがあります。 AIHの初期段階の患者さんや.治療によく反応する患者さんの生存期間は.通常と変わりません。 検査技術の発達と臨床医の経験により.PBC患者の多くは確定診断時に肝硬変に移行せず.「原発性胆汁性肝硬変」という言葉は.すでに肝硬変が存在することを意味しない。 7.どのようなことですか？ グルココルチコイド療法の副作用は？ 大量のグルココルチコイドを長期間使用すると.血圧や血糖値の上昇.骨粗しょう症.消化管出血などの副作用が起こる可能性があります。 しかし.自己免疫性肝疾患の治療に使用されるホルモンの量は少なく.これらの副作用を経験する患者さんはごく少数に限られます。 ビタミンD.カルシウム.制酸剤などの使用により.これらの副作用を軽減することができます。 8.肝生検とは何ですか？ 肝生検は.組織の病的変化を直接把握し.より正確な診断を行うことができる検査です。 自己免疫性肝疾患の診断において.血液生化学が非典型的な場合は肝生検が特に重要で.線維化や初期の代償性肝硬変を検出することができます。 9.自己免疫性肝疾患は伝染するのでしょうか？ 自己免疫性肝疾患は自己免疫疾患であり.肝炎ウイルス感染によるものではないので.感染することはありません。 10.自己免疫性肝疾患の方の食事の注意点は何でしょうか？ 自己免疫性肝疾患の患者さんは.脂身の多い肉や動物の内臓など脂肪分の多い食事をとらないようにし.強壮剤や成分不明の処方箋を飲まないようにします。