IgG4関連疾患の発見は.自己免疫性膵炎（AIP）の研究にまでさかのぼることができる。 自己免疫性膵炎は1995年に吉田らによって初めて提唱され.その病態には自己免疫性因子が関与していることが示唆された。 AIPは唾液腺.胆管.後腹膜組織など他の臓器・組織にも同様の病変を合併することが多く.これらの臓器・組織（AIPを含む）の生検標本にはIgG4関連疾患陽性リンパ球の大量浸潤が典型的に認められました。 その後.研究が進み.2003年に神沢らがIgG4全身性疾患.IgG4関連疾患（lgG4 multiorgan lymphoproliferative syndromeとも呼ばれる）の概念を初めて提示し.2010年にAutoimmunRev誌でその誕生が発表されました。