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要旨: 本症例は.1年以上前から間欠性黄疸で来院された31歳の若い女性患者である。 患者さんとのコミュニケーションの結果.精密検査と胆管造影検査から原発性硬化性胆管炎が疑われました。この病気は.診断が比較的難しいものの.治療がさらに難しい病気群です。 内科的治療と外科的治療を行い.短期的には症状が徐々に緩和される中等度の結果を示し.病状はコントロールされ.無事に退院することができました。
基本情報】女性・31歳
病名】原発性硬化性胆管炎
病院】吉林大学第一病院
相談日】2021年12月
治療方針】手術（胆道造影）＋投薬（ウルソデオキシコール酸カプセル）＋胆道ステントの留置
治療期間】7日間の入院と1ヶ月の外来経過観察
結果】症状は徐々に緩和され.病状はコントロールされ.無事に退院することができました。
I. 初回相談
患者は30代の若い女性で.痩せており.顔色は黄色っぽい。 この患者は約1年前から断続的に黄疸が出ていたが.原因が特定できず.肝炎や感染症などの検査を受けていた。 この患者の強調CTでは肝胆道系の明確な腫瘍は示唆されなかった。MRCP胆管水腫検査では.肝内から肝外への胆管の変化は細長く.有意な拡張はなかった。一般に.特定の部位に外科的閉塞があれば.胆管は有意に拡張すると考えられている。 患者はIG4検査の追加を続け.診断を明確にするために胆管造影のための入院を勧められました。
II.治療歴
入院後.まずIG4検査が行われ.軽度の増加が示唆されたため.さらなる検査が勧められましたが.これは外科的治療と同様.全身麻酔下での胆管造影が必要で.侵襲的で危険な検査であり.その結果をもとにさらに胆管の配列と当該疾患の定義づけが行われました。 患者さんも納得され.積極的に協力してくださいました。 次に.全身麻酔下で造影剤を注入して胆管造影の準備を行い.その結果.肝内・肝外胆管とも比較的細長く.原発性硬化性胆管炎に典型的な分節性狭窄が認められたため.明確に診断することができました。 治療は従来のウルソデオキシコール酸カプセルに加え.胆道狭窄の症状を緩和するためにプラスチック製の胆道ステントを右側胆管に留置し.十分な排液を可能にしました。
III.治療成績
胆道造影.投薬.胆道ステント留置の結果.顔面蒼白.黄疸の症状は徐々に落ち着き.通常の食事に戻りました。 1ヵ月後.全身症状は良好で.他に不快な症状を訴えることもなく.顔色もバラ色になり.良好な治療成績であることが確認されました。
IV.注意事項
患者さんの積極的な協力により.治療後の回復が楽観的になり.私たちもうれしく思っています。 ただし.退院後は.間欠的な発熱.黄疸.悪心・嘔吐などの臨床症状の再発に十分注意し.異常があれば速やかに受診してください。 退院後も定期的な検査を行い.毎月の肝機能検査でビリルビンとトランスアミナーゼの値を明確にする。 退院後3ヶ月以内に肝胆膵CTの再検査を行い.胆管の変化や狭窄部の変化を確認する必要がある。 退院後は.胆道系薬剤.通常はウルソデオキシコール酸カプセルの投与が必要です。 高タンパクで栄養価の高い食品.新鮮な果物や野菜などの賢明な食事.積極的な体重コントロール.適切な運動が推奨されました。
V. 個人的な洞察
原発性硬化性胆管炎は.自己免疫系疾患の一種であり.比較的診断が困難な疾患です。 陰湿な発症のため.臨床症状は長期にわたって認められることが多く.一般的な臨床症状としては間欠性黄疸.発熱.腹痛などがあります。症状は通常非定型で.日々の注意深い観察が必要な疾患です。 原発性硬化性胆管炎の診断には.MRCP胆汁水腫検査や強化CTなどがありますが.非侵襲的な検査には限界があり.確定診断には胆管造影が一般的に行われています。 治療は通常.薬物療法と手術が行われ.多くの場合.ウルソデオキシコール酸カプセルを使用し.内視鏡的胆道ドレナージによる外科的治療が行われます。 必要な治療に加えて.患者さんは長期的なフォローアップを行う必要があります。 この患者さんのように.積極的かつ効果的な治療を行うことで.効果的な寛解に至ることもしばしばです。