幼児血管腫は.早期に急速に成長し.自然に退縮することが特徴で.真性血管腫です。 男児より女児に多くみられます(5:1)。 多くは出生後.皮膚に小さな赤い斑点や病変として認められ.その後急速に成長し.肥厚して皮膚の上に隆起し.鮮やかな赤色になり.表面が凸凹したイチゴに似ています。 また.皮膚の下に急速に成長する腫瘤として現れるものもあります。 6〜8ヶ月間成長を続け.1〜2ヶ月の休止期を経て.8〜12ヶ月で退行期に入る傾向がある。 長年の臨床観察によると.一般に血管腫は8歳頃までに退縮が止まり.血管腫のピーク体積の1/3.すなわち残存体積の2/3が退縮し.退縮する確率は80%です。 退縮の兆候は.鮮紅色から暗赤色または紫紅色に変化し.腫瘍の張力が低下することです。 通常.中心部から始まり.周辺部では徐々に薄くなっていきます。 自然消退した血管腫の約70%は.灰白色または拡張した毛細血管.緩み.肥厚または瘢痕化した皮膚などの皮膚変化を残存させる。 また.一部の大型の乳児血管腫では.カサバッハ・メリット現象と呼ばれる血小板減少や紫斑を伴うことがあり.出血しやすく.頭蓋や消化管に発生し.約40%の死亡率で生命を脅かすことから.危険血管腫と呼ばれるようになりました。 血管腫は初期に急速に成長・拡大するため.正常組織に拡大し正常皮膚組織を巻き込む傾向があること.血管腫の豊富な血液供給により局所組織が肥大化し.血管腫が沈静化した後も局所形成修復が必要なこと.血管腫が沈静化しても血管腫が浸潤した皮膚は正常皮膚と異なる皮膚色をしていること.約10~30%の血管腫が完全に消失せずさらなる治療が必要なこと.などがあげられます。 当院の臨床実績と経験から.早期(増殖期)に適切な介入治療を行い.急速な増殖を抑制して安定期・退縮期に移行させることが.血管腫の早期進展の抑制と晩期合併症の軽減につながり.また子供や親の心理・精神的ストレスや恐怖を軽減できると考えています。 臨床の現場では.乳児血管腫の被害の多くは病変そのものに起因するのではなく.しばしば過剰な治療によってもたらされることが分かっています。 過去に大手術.凍結.アイソトープ.放射線.硬化療法などを行った症例では.長期間の経過観察で満足のいく結果が得られないことが多く見られました。 したがって.乳児血管腫の治療法の選択は.治療の全体的な効果が血管腫の自然退縮より悪くなってはならないという明確な原則に基づいて行われるべきである。 まず第一に.過度に攻撃的な治療は避けるべきである(例えば.潰瘍形成および瘢痕化をもたらす凍結.局所組織の発達障害および悪性腫瘍の高い発生率をもたらす放射線療法)。 小さな領域.または生命に危険を及ぼす呼吸器官.音声発達に影響を及ぼす耳管内.視力に影響を及ぼす眼内のものに対しては.手術を考慮することができる。 経口ホルモン剤(4~5mg/kg/d)は血管腫に対して30%程度の確実な効果がありますが.血管腫の局所に到達するホルモン量が少ないこと.ホルモン剤の副作用が多いこと.ホルモン剤使用中は乳幼児の成長発達に影響があることなどから.主に手術や注射で治療が困難な大きな血管腫で重要組織や器官に浸潤する場合に全身的ホルモン治療が考慮されることがあります。 しかし.海外の学者は低用量(2~3mg/kg/d)を2週間服用し.効果があれば2~4週間ごとに減量して10~11ヶ月維持することを推奨しており.高用量(5mg/kg/d)より副作用がかなり少ないことが報告されています。 表在性血管腫に対しては.表在性で深部組織を侵さないため.585パルス色素レーザーを使用することができます。 副作用が少なく安全な間質性血管腫局所注射(方法:デポプロベラ0.5ml.メトトレキサート5mgを1%リドカイン2mlと混合し間質性血管腫に直接注射(採血しない))の使用を推奨しています。 血管腫の成長が抑えられない場合は.1ヶ月半後に再度注射を行います。 使用するホルモンはデポプロベラで.ジプロピオン酸ベタメタゾンとリン酸ベタメタゾンナトリウムを含み.作用の発現が早く.効果が長く続く(約4週間)のが特徴です。 メトトレキサートは.主にジヒドロ葉酸還元酵素の競合阻害により作用する抗葉酸系抗腫瘍剤で.DNA合成段階でより特異的に作用し.血管腫の血管内皮細胞など増殖比の高い細胞はメトトレキサートの作用を受けやすく.副作用が少なく増殖を抑制することができる。 メトトレキサートと併用するホルモンは効果が穏やかで.皮膚の壊死を生じることなく血管腫の増殖を抑制することができます。 ほとんどの乳児血管腫は局所注射で治療でき.血管腫の成長が抑制された状態から安定した退縮期への転換を図ることができます。 深部血管腫や混合型血管腫に対しては.塞栓硬化療法とホルモン療法注射を併用しています。血管腫の局所温度が高いこと.MRIで血管のフロースルーが見られること.穿刺で真っ赤な血液が採取できることから.血管腫には微小動静脈瘻が豊富に存在し.これが血管腫増殖の一つの要因となり.全身または局所へのホルモン注射の効果が悪いことも説明できることに着目しています。 そのため.深い血管腫や大きな血管腫.KM現象を併発した小児では.まず血管腫の細動脈瘻を塞いでからホルモン剤を注射しています。 微小動脈瘻の塞栓は血管腫への異常なアクセスを減少させ.血管腫の成長を加速させる高圧と急速な血流の動的効果を排除する可能性があり.血管腫の内腔にホルモンが留まることでホルモンの有効性と持続性が高まります。 このように.塞栓療法や硬化療法とホルモン注射を併用することで.血管腫への異常なアクセスを減らしつつ.ホルモンの局所効果を長時間持続させ.ホルモンの体内への流入による副作用を軽減させることができます。 Kasabach CMerritt現象の治療は困難であり.このタイプの血管腫の患者さんは.重度の進行性血小板減少があり.全身の出血傾向として現れ.しばしば短期間に急速に発症し.症状が徐々に悪化していきます。 主な治療法は.上記のように塞栓硬化療法とホルモン注射の併用ですが.治療後.血小板は大部分急速に正常化し.その後は部分的に回復し.腫瘍は徐々に縮小して再発はありません。 退行性血管腫の治療の目的は外観の改善で.皮膚の萎縮.毛細血管の拡張.過度の線維性組織の沈着などをターゲットとします。 レーザーは一部の毛細血管拡張に有効である。 過剰な線維性脂肪組織は外科的切除を考慮し.萎縮した皮膚は外科的に再形成することができる。 手術のタイミングは.入学前に行うか.かなり後に行うかを選択することができます。 最新の治療としては.低用量プロプラノロール(1mg/kg/d)(実質的に経口ホルモン療法の完全代替薬)を間質性注射やボーラス硬化療法と併用したり.ボーラス硬化療法注射で効果を上げており.治療初日から腫瘍の色が濃くなって薄くなり.腫瘍の色調が低下して体積が縮小し始めて.治療1週間前後に最も劇変することが分かっています。 間質注入療法や塞栓硬化療法とプロプラノロール内服の併用は.腫瘍の急激な増殖を速やかに抑制することができ.外傷が少なく.有効性が証明されており.安全で形態的・機能的回復が良好なことから.重症または特殊な乳児血管腫に対して選択される治療法である。
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