自己免疫性肝疾患は.自己免疫性肝炎（AIH）.原発性胆汁性肝硬変（PBS）.原発性硬化性胆管炎（PSC）.およびこれら3疾患の重複症候群.さらには肝外免疫疾患と合併することが多く.比較的特異な免疫病変を有する一群の疾患であるとされています。 診断は.特異的な生化学的異常.自己抗体.乾燥組織の特徴に基づいて行われます。 自己免疫性肝疾患は.認知度や診断度の向上に伴い.国内外において有病率が年々増加していることが報告されており.注目度や関心度が高まっています。 自己免疫性肝炎は.自己免疫反応によって引き起こされる肝臓の慢性炎症性疾患です。 肝組織の変化は慢性ウイルス性肝炎と一致するが.血清ウイルスマーカーは陰性である。 臨床症状 臨床的には.黄疸.発熱.発疹.関節炎などの様々な症状や.高ガンマグロブリン血症.ヘモグロビン血症の促進.血中自己抗体陽性などの自己免疫の発現があります。約20-25％の患者は.急性ウイルス性肝炎と同様の発症で.黄疸.食欲不振.腹部膨満を呈します。 臨床症状は女性に多く.主に思春期に発症する。 さらに.更年期の女性も多くなっています。 発症は通常.遅発性または潜行性で.関節痛.微熱.倦怠感.皮疹.無月経などを伴うことがあります。 この病気は肝外症状で特徴付けられ.時には他の症状が既存の肝疾患を覆い隠すこともあります。 肝外症状として.(1)左右対称の徘徊性関節炎（関節の変形を伴わず再発することもある）.(2)微熱.発疹.皮膚血管炎.皮下出血.(3)内分泌障害.ニキビ.多毛.女性における無月経.女性化乳房.甲状腺機能亢進および糖尿病.(4)尿細管アシドーシス.糸球体腎炎.(5)胸痛.間質性肺炎.肺気漏.などがあげられます。 (5) 胸膜炎.間質性肺炎.無気肺.線維性肺胞炎 (6) 潰瘍性大腸炎.ドライシンドローム。 原発性胆汁性肝硬変は.主に中年女性に発症し.肝内胆管の非吸収性切痕破壊.門脈炎症.瘢痕化.最終的には肝硬変.門脈圧亢進.肝不全を特徴とする慢性進行性の致死性の胆汁性肝臓疾患で.しばしば他の自己免疫疾患に併発または続発することがあります。 病因は不明であるが.ウイルス.細菌.真菌感染.環境毒性因子.セレン欠乏.毒性.遺伝的因子などが関与しているとされる。 原因が不明であるため.その病態も不明である。 一般に.遺伝的感受性を基盤として.持続的な感染や毒性作用により自己免疫反応が起こり.最終的に原発性胆汁性肝硬変になると考えられています。 この病気の患者さんは.血清免疫グロブリンの著しい上昇.末梢血中のTリンパ球の減少.機能障害.調節障害などの免疫系の機能異常が認められます。 中年以上の女性に特徴的な症状として.そう痒症.肝腫大.黄斑部腫瘍の存在があげられます。