門脈圧亢進症は肝硬変と関連することが多く.中国はB型肝炎が多いことから.門脈圧亢進症と肝硬変を同一視してしまいがちです。実は.すべての門脈圧亢進症が肝硬変に起因しているわけではありません。門脈圧亢進症のひとつである局所性門脈圧亢進症は.肝硬変とは関係ありません。これは門脈圧亢進症の5％未満で発生し.腫瘍が原因でなければ治癒が期待できる唯一のタイプです。局所性門脈圧亢進症の症例数は比較的少ない。 局所門脈圧亢進症の患者は一般に.上部消化管出血の程度が様々で.肝疾患の背景がなく.肝機能検査が正常で.画像診断で肝硬変の兆候がなく.胃カメラで眼底食道静脈瘤.あるいは孤立性眼底静脈瘤が示唆され.これらはこの疾患の重要な症状で.過脾症の臨床症状と組み合わさることがあります。これはいったい何なのでしょうか？ 局所門脈圧亢進症の根本原因は脾静脈流の閉塞であり.解剖学的部位により膵臓由来.脾臓由来.後腹膜由来に大別されることが判明しています。炎症.腫瘍などにより脾静脈の圧迫.歪み.内腔閉塞が起こり.脾胃部の静脈圧が上昇し.脾腫や側副血行が生じますが.同時に門脈圧.上腸間膜静脈圧は正常に保たれます。 側副血行には (1) 最も一般的には短胃静脈および冠状静脈から門脈へ.これが孤立性眼底静脈瘤の形成の基礎となる.(2) 左胃静脈から左結腸静脈.下腸間膜静脈から門脈へ.これが結腸脾弯曲部での静脈瘤の原因となる.(3) 左胃袋静脈から門脈へ。(3) 左胃静脈から右胃静脈へ.まれに後腹膜静脈.腎静脈.肋間静脈へ (4) 冠状静脈から脾静脈.門脈への逆流が阻害されると.眼底静脈瘤と食道静脈瘤が同時に出現することがあります。 したがって.肝疾患の既往のない上部消化管出血の患者を軽視せず.局所門脈圧亢進症の可能性を喚起する必要がある。