皮膚筋炎におけるゴットロン徴候の鑑別診断

皮膚筋炎Gottron徴候:皮膚筋炎の約70%がこの徴候を呈する。 中手指節関節および近位指節骨の皮膚に赤紫色の斑状皮疹を呈し.上面は平坦化し.少し剥がれ.時間の経過とともに萎縮し.色素沈着する。 爪根部のしわに硬い毛細血管の拡張と点状出血がみられ.診断に役立つ。 この徴候は1930年にGottronによって初めて描出され.DMに特異的な発疹と考えられている。 中手指節関節の伸側に.毛羽立った鱗屑を伴う扁平な紫紅色の丘疹が.明瞭に認められ.患者の30%にみられ.病変は萎縮.色素脱失および毛細血管拡張を残して沈静化する。 皮膚筋炎の鑑別診断 Gottron徴候:皮膚筋炎(DM)は.皮膚異色性皮膚筋炎(poikilodermatomyositis)としても知られ.主に横筋を侵す自己免疫性結合組織疾患で.主にリンパ球が浸潤した非浸潤性炎症性病変を呈し.様々な皮膚病変を伴うこともあれば.様々な内臓障害を伴うこともある。 様々な皮膚病変を伴うこともあれば.伴わないこともあり.また様々な内臓病変を伴うこともある。 多発性筋炎(PM)は.皮膚障害を伴わないこの疾患群を指し.正確な病因は十分に明らかではなく.ウイルス感染.自己認識異常の体内免疫異常.血管病変などが考えられ.これらも相互に関連している可能性がある。例えば.横筋線維のレンチウイルス感染により.筋線維の抗原性に変化が生じ.免疫系がこれを「異物」と誤認することで.「異物」が形成されることがある。 例えば.横筋線維にレンチウイルスが感染すると.筋線維に抗原変化が生じ.免疫系がこれを「異物」と勘違いし.血管炎を起こし.発症することがある。 発疹は中手指節関節.指節関節および中足指節関節の伸側に生じ.内側の足関節にもみられることがある。 発疹は紫紅色の丘疹で.融合してプラークを形成することもあり.表面は細かく鱗屑し.時間の経過とともに中心陥凹の萎縮と色素脱失を伴い.しばしば毛細血管の拡張も伴う。 左右対称性の近位筋の筋力低下.疼痛.圧痛に加え.眼窩周囲を中心とした紫紅色の浮腫性斑.Gottron徴候.爪根部の硬く拡張した毛細血管紅斑などの特徴的な皮膚病変を伴うことから.一般に診断は困難ではなく.血清筋血漿酵素やCPK.LDH.AST.ALT.アルドラーゼの上昇.さらに必要に応じて筋電図の変化や病変筋の生検を併用することで診断が確定する。