進行性家族性肝内胆汁うっ滞症

胆汁（脂肪の消化を助ける液体）が肝臓に蓄積されることを特徴とする.まれな遺伝性の疾患です。このため.肝臓疾患や肝不全を引き起こす可能性があります。また.肝臓がんのリスクを高める可能性もあります。進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は.肝臓の働きを助けるために必要なタンパク質を作る特定の遺伝子の変異（変化）によって引き起こされます。通常.幼児や小児に発症します。PFICとも呼ばれます。