血液疾患は.患者さんの血液の3つの主要な構成要素に影響を与えます。
- 赤血球:体内組織の様々な部分に酸素を運ぶ。
- 白血球:感染症と闘う
- 血小板:傷口で血液が固まるのを助ける。
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血液の病気は.血漿(けっしょう)などの血液の液体部分にも影響を与えることがあります。
血液疾患の治療や予後は.影響を受ける血液の成分や患者さんの重症度によって異なります。
赤血球に関する血液疾患の主なものは.赤血球の数やヘモグロビンの量が減少する貧血症である。 軽度の貧血は通常.無症状である。 さらに重度の貧血になると.衰弱.皮膚の青白さ.息切れ.さらには貧血性心疾患や脳疾患につながることもあります。
鉄欠乏性貧血
について
鉄は.体内で赤血球を作るために必要不可欠な元素です。 鉄欠乏性貧血の主な原因は.鉄分の摂取不足と月経による大量出血です。消化管潰瘍や癌による出血も.鉄欠乏性貧血の引き金となります。 治療法としては.原疾患の治療と鉄分の補給があり.重症の場合は輸血が必要となります。
慢性疾患による貧血
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慢性腎臓病やその他の慢性疾患を持つ患者さんは.貧血になりやすいと言われています。 慢性疾患による貧血は.通常.原疾患の治療が必要ですが.貧血を伴う慢性疾患の患者さんの中には.血球の生産を促進するエリスロポエチンの投与や輸血が必要な場合があります。
悪性貧血(ビタミンB12 欠乏症)
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この疾患の患者さんは.食物から十分なビタミンB12を吸収することができません。 原因は.胃粘膜での吸収不良や自己免疫疾患によるものが考えられます。 貧血に加え.最終的には神経障害(ニューロパチー)を発症することもあります。 ビタミンB12 を患者さんに毎日大量に投与することで.長期的な健康障害を予防することができます。
再生不良性貧血
について
再生不良性貧血の患者さんでは.骨髄が赤血球.白血球.血小板などの血球を十分に作ることができません。 再生不良性貧血や異形成は.以下のような様々な臨床的原因によって引き起こされることがあります:
- 肝炎ウイルス.EBVまたはHIVの感染;
- 薬の副作用
- 化学療法レジメンによる治療;
- 妊娠中。
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再生不良性貧血は.薬物療法.輸血.さらには骨髄移植による治療が必要です。
自己免疫性溶血性貧血
について
この病気の患者さんは.免疫機能が過剰に働いて.自分自身の赤血球が破壊され.貧血になります。 患者さんは.赤血球の異常な破壊を止めるために.プレドニゾンなどの体の免疫機能を抑える薬を使う必要があります。
タラソセミア
について
この病気は.主に地中海沿岸の人々がかかる遺伝性の貧血症です。 ほとんどの軽症例は明らかな症状がなく.治療の必要はありません。 特に小児では.貧血の症状を緩和するために定期的な輸血を必要とする患者さんもいます。
鎌状赤血球症
について
主にアフリカ.中南米.カリブ海諸島.インド.サウジアラビア.トルコ.ギリシャ.イタリアなどの地中海沿岸諸国の人々に発症する遺伝性貧血のこと。 鎌状赤血球貧血の人は.病気になった赤血球が硬くなったり.流動性が悪くなったりして.破壊が促進されるのだそうです。 また.激しい痛みや臓器障害も受ける。
真性赤血球増加症
について
患者さんの体内では.原因不明の血球が過剰に生成されています。 通常.過剰な赤血球は血流を悪くし.重症の場合は血栓ができる患者さんもいます。
マラリア
について
蚊に刺されると.マラリア原虫が体内の血流に乗り.赤血球に感染する。 赤血球が周期的に破裂し.患者に発熱.悪寒.臓器障害を引き起こす。 この血液感染症は.アフリカの一部で最も一般的ですが.世界中の他の熱帯・亜熱帯地域でも発生する可能性があります。病気の流行リスクが高い地域への旅行者は.予防策を講じる必要があります。
白血球関連血液疾患には次のようなものがあります。
リンパ腫
について
リンパ系におけるリンパ球の悪性増殖.またはリンパ系器官の異常増殖により形成される血液腫瘍です。 リンパ腫の患者さんでは.リンパ球が悪性の腫瘍細胞に変化し.異常に増殖・拡散するようです。 リンパ腫には大きく分けて.ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2種類があります。 化学療法や放射線療法は.リンパ腫の患者さんの生存期間を延長するために有効であることが多く.時には完治することもあります。
白血病
について
血液系では.患者さんの白血球が悪性化して骨髄で異常に増殖することで発生する腫瘍です。 白血病には.急性(重篤で進行が早い)と慢性(進行が遅い)があります。 白血病の患者さんには.化学療法や幹細胞移植(骨髄移植)が行われ.治癒に至ることもあります。
多発性骨髄腫
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「形質細胞」と呼ばれる細胞が異常に増殖してできた血液の腫瘍です。 形質細胞は増殖して有害物質を放出し.やがて臓器や骨に障害を与えるようになります。 多発性骨髄腫の治療法はありませんが.幹細胞移植や化学療法により.ほとんどの患者さんがより長く生きられるようになります。
骨髄異形成症候群
について
骨髄に発生する血液腫瘍です。 骨髄異形成症候群は.通常.非常にゆっくりと進行しますが.突然.重症の白血病に変わることもあります。 治療法としては.輸血.化学療法.幹細胞移植などがあります。
その他の血小板関連血液疾患にはどのようなものがあるのでしょうか?
血小板減少症
について
血液中の血小板の数が減少すること。多くの病気で血小板減少症が起こりますが.ほとんどの場合.異常出血を起こすわけではありません。
特発性血小板減少性紫斑病
免疫機能の異常により.血液中の血小板の数が減少し続ける疾患で.通常は重篤な症状を伴わないが.異常なあざや皮膚の赤み.重症の場合は異常出血や大量出血を引き起こす。
ヘパリンによる血小板減少症
について
ヘパリンに対する患者の反応により血小板数が減少すること。 ヘパリンは抗凝固剤であり.多くの入院患者さんの血栓形成を防ぐために使用することができます。
血栓性血小板減少性紫斑病
この病気は.さまざまな原因で全身の血管に小さな血栓ができ.その過程で血小板が減少し.血小板の量が著しく減少するまれな血液の病気です。
原発性血小板血症
について
原因は不明ですが.体内で血小板が過剰に作られ.過剰な血小板はやがて骨髄の線維化.髄外造血.脾腫.全血の減少を引き起こします。 初期には過剰な血液凝固を示し.後期には出血を伴うことがあります。
血漿成分の異常を伴う血液疾患:血友病は.血液凝固を助ける特定のタンパク質が遺伝的に欠損したもので.軽度の症状から生命を脅かすものまで.いくつかのタイプがある。
血管性血友病
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血管性血友病因子とは.血液中のタンパク質で.血液が固まるのを助ける働きがあります。 血管性血友病の人は.体内で生成されるこのタンパク質のレベルが低いか.または機能不全に陥っています。 この病気は遺伝性のものですが.血管性血友病の方の多くは.幼少期に鼻出血などの出血症状があり.年齢が上がるにつれて症状が軽減していきます。 怪我や手術の後に多量の出血をする患者さんもいらっしゃいます。
血液凝固能亢進状態
について
血液は固まりやすい性質を持っています。ほとんどの患者さんは.軽度の過凝固の傾向があるだけで.そのことについて医学的な確認を求めないかもしれません。 しかし.中には重要な臓器に深刻な影響を与えるような凝固を繰り返す患者さんもおり.そのような患者さんには毎日抗凝固剤を投与する必要があります。
深部静脈血栓症
について
体内の深部静脈(通常は脚)にできた血栓のことで.DVTが剥がれ落ちて心臓から肺に移動し.肺塞栓症を引き起こすことがあります。
びまん性血管内凝固症候群(DIC)
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さまざまな疾患によって全身の血管に微細な血栓が生じ.血小板や凝固因子の減少により出血のリスクが著しく高まる重篤な状態です。びまん性血管内凝固症候群は.重症感染症や大手術.妊娠の合併症が引き金となり発症することがあります。