I. 概要
精巣が正常な下降経路を通らず.陰嚢の外に移動している異常な位置を隠頭症（いんとうしょう）と呼びます。 胎生期には.精巣は中腎の横に形成され.鼠径管に沿って陰嚢内に下降しますが.この過程に異常があると.精巣は正常な下降経路のどこかに停滞したり（停留精巣）.正常な下降経路から逸脱したり（異所性精巣）.壊死したり未発達になったり（消息精巣）する場合があります。 単純性陰睾は.男性外生殖器の先天性異常の中で最も多く.1歳時の正期産新生児の発生率は約1％であるとされています。
病因と危険因子
内分泌因子：精巣の下降には.正常な視床下部-下垂体-性腺の軸が必要である。 アンドロゲン.エストロゲン.INSL3.AMH.CGRP.EGFの異常は.精巣の正常な下降に影響を与える可能性があります。
2.精巣・精巣上体異形成。
3.機械的要因：精索が短い.鼠径管が狭い。
4.遺伝的要因：子宮内膜症は家系に集まりやすい傾向があります。 遺伝的感受性は多因子性であり.多因子性である。
5.環境リスク要因：合成エストロゲン.農薬.工業用表面活性剤.プラスチック添加物などの環境内分泌撹乱因子への出生前曝露。
iii. 病理学
正常な精子形成には.体内温度より2～3度低い陰嚢環境が必要なため.精巣下降が必要である。
総病理：精巣低形成（小さい／平ら／柔らかい感触）
病理組織学：1-2歳児の陰睾の病理組織学には.間質細胞の減少.支持細胞の変性.生殖細胞の退行遅延.精原細胞の成熟遅延.原静脈細胞の形成障害.全生殖細胞の減少が含まれる。 現在の研究では.対側の正常な下垂体精巣にも同様の病理組織学的変化が見られるが.それほど深刻ではない。 間質細胞はそれほど重症ではないので.正常な男性らしさと性欲を維持するのに十分なテストステロンを産生することができます。
IV. 診断と分類
1.分類
触知可能：80％.60-70％が片側.右側が多い
非触診型：20％.そのうち25～50％は内輪の口に位置する覗き精巣.15～40％は完全に萎縮した精巣（精巣の消失）.10～30％は腹腔外に位置する精巣で様々な理由（肥満.体位.精巣が小さい.患者が非協力的など）で触診しないもの。
2.診断
触知可能型と非触知可能型の陰睾を区別する唯一の方法は.身体検査です。 超音波.CT.MRI.血管造影はほとんど診断に有用ではありません。 片側の触知できない睾丸と対側の睾丸肥大の存在は.通常.睾丸の損失または萎縮を示すが.特異的ではなく.やはり腹腔鏡検査が必要である。 診断用腹腔鏡検査は.腹式陰睾.鼠径式陰睾.精巣消失の診断や除外を行うための現在の唯一の方法である。
IV.治療
1.外科的治療：停留睾丸の治療のゴールドスタンダード
(1)手術年齢：生後6ヶ月以上では自力下垂が困難であり.早ければ生後12～18ヶ月で精巣に病理的変化が生じるため。 停留睾丸の手術は生後6ヶ月以降.1歳前.遅くとも18ヶ月までに行うことが推奨されています。
(2) 外科的アプローチ
開腹手術：主に触知可能な鼠径部陰睾に用いられる。
ルンペクトミー：主に腹式陰睾に用いられる。 睾丸が内輪に近く.6歳未満であれば.遊離精索による睾丸固定術が可能であり.睾丸が内輪から遠く.年齢が高く.遊離精索では陰嚢内に睾丸を下ろせないと推定される場合は.Fowler-StephenステージIまたは段階的手術が可能である。
(3) 術後合併症：精巣萎縮.精巣退縮
2.停留睾丸が外科的治療を必要とする理由
(1)不妊症：治療時の年齢.停留精巣のタイプ.精巣上体発育の程度により.不妊症になることがあります。片側停留精巣の男性の90％が親になる（次世代を産める）.両側停留精巣は33-65％しか父親になれません。
(2) がん：停留精巣症における悪性腫瘍のリスクは健常者の 3.7-7.5 倍である。停留精巣症の既往のある患者さんに精巣腫瘍が発生する確率はまだ 2000 分の 1 以下だが.10％は思春期以後に発生する傾向がある。 停留精巣の位置が高いほど.悪性腫瘍のリスクは高くなります。 早期に精巣を固定することで.精巣の悪性変性のリスクを低減することができます。 12歳以上のプルーンベリー症候群.曖昧な外性器.停留睾丸を併発した患者には.手術時の精巣生検が推奨されます。
(3) 鼠径ヘルニア：停留睾丸患者の90%は鼠径ヘルニアを併発している。
(4) 精巣捻転のリスク：腹部停留精巣の捻転リスクは正常位置精巣のそれよりも高く.手術による救出の可能性は低い（10％）.鼠径部停留精巣の捻転はまれである。
(5) 精巣外傷のリスク：鼠径部陰嚢症は鈍的外傷を受けやすい
(6)心理的影響
3.ホルモン剤による治療
(1) hCGまたはGnRHによる陰睾の治療成功率は最大でも20％であり.これらの患者では薬剤を中止した後も再上昇する可能性があること。 精巣の位置が高いほど.ホルモン療法の成功率は低くなります。 外科治療前後のホルモン療法は.生殖能力指数の改善に有効であると考えられるが.ホルモン療法により精母細胞のアポトーシスが起こり.将来の精子形成に影響を与えることも示されているため.長期間の経過観察が必要である。 ホルモン療法は.まだ陰睾の標準的な治療法ではなく.患者の状態に応じて個別に対応する必要があります。
(2) ホルモン療法に適さないもの：新生児.術後の停留精巣・異所性精巣.解剖学的異常のある患者（プルーンベリー症候群）.内分泌機能が正常な思春期以降の患者。
(3) ホルモン療法の副作用：陰茎肥大.頻繁な勃起.陰嚢の色素沈着.食欲増進.体重増加.攻撃的行動などですが.通常は服用を中止すると改善されます。 ホルモンの過剰投与により.骨端部閉鎖が早まる危険性があります。
V. 予後
一側性陰睾は受胎可能であり.二側性陰睾は受胎可能性が低い。 停留精巣では精巣腫瘍のリスクが高いので.これらの患者さんは思春期以降も検診を受ける必要があります。