水頭症は.脳脊髄液の過剰な体積により脳室が拡大し.皮質が薄くなり.頭蓋内圧が上昇する小児によく見られる疾患です。 先天性水頭症の発症率は0.9～1.8:1000で.年間死亡率は約1%であるとされています。 病因と分類 水頭症は.閉塞部位によって分類されます。 閉塞部位がクモ膜顆粒より上にある場合は.閉塞部位より上の脳室が拡大し.この場合は閉塞性水頭症または非交通性水頭症と呼ばれます。 閉塞がクモ膜顆粒レベルで体液の吸収障害を起こし.側脳室.第3脳室.第4脳室が拡張してクモ膜下腔の脳脊髄液量が増加する場合は.非閉塞性水頭症または交通性水頭症と呼ばれます。 乳児の水頭症の臨床症状は.興奮.嗜眠.成長遅延.無呼吸.徐脈.反射亢進.筋緊張の増大.頭囲の漸増.全前頭骨.亀裂骨.薄い頭皮.頭皮静脈瘤.上眼瞼下垂不能.上眼運動障害（日没兆候ともいう）.意識低下.視神経乳頭水腫.視神経萎縮による弱視あるいは失明.脳神経III.IV.VI組の発症などがあります。 神経麻痺.首すわり.ハイハイ.会話.外界の認識.身体的・知的発達のすべてが同年齢の子どもたちに比べて遅れているのです。 小児の場合.頭蓋縫合が既に閉じているため.水頭症は頭痛（特に朝）.吐き気.嘔吐.嗜眠.視神経乳頭浮腫.視力低下.認知・行動機能低下.記憶障害.注意力低下.学力低下.歩行変化.上方視不能.複視.けいれんなどの症状が現れることがあります。 水頭症の乳幼児や小児では.運動障害は主に下肢の痙性麻痺として現れ.踵の張りや足の脱落などの軽い症状から.重症の場合は下肢全体の筋緊張が高まり.痙性歩行となることもあります。 診断 水頭症の診断は.典型的な徴候や症状に基づいて容易に行うことができます。 病歴には.母親の妊娠.胎児の妊娠期間.鉗子や胎児頭部吸引の使用の有無.頭部外傷の既往.感染症の既往などを記載する必要があります。 頭囲測定.超音波検査.頭蓋CTまたはMRIを実施する必要があります。 治療法 治療の目的は.望ましい神経機能を獲得することと.拡大した脳室によって脳組織が圧迫されることによって生じる神経障害の予防または回復にあります。 治療法：脳脊髄液シャント術.神経内視鏡下三角錐切除術。 シャント手術の主な共通合併症：シャント閉塞と感染.過剰シャント（硬膜下血液貯留.低頭蓋圧症候群.脳室裂孔症候群）.孤立性第4脳室拡張症。