蝸牛および蝸牛後部の病変による難聴を感音性難聴といいますが.蝸牛病変が最も多く.蝸牛性難聴または感音性難聴とも呼ばれる難聴の原因となっています。 後蝸牛病変には聴神経と中枢聴覚伝導路が含まれるため.後蝸牛病変による難聴は.後蝸牛性難聴.神経性難聴.中枢性難聴とも呼ばれます。
I. 内耳性難聴
[病因］。
1.先天性：遺伝や染色体異常による遺伝性難聴と.妊娠・出産時の母体要因による非遺伝性難聴に分けられる。
2.騒音：強い騒音にさらされると.蝸牛に機械的または代謝的な損傷を与え.難聴の原因となることがある。
3.外傷：側頭骨骨折や空気傷害により.迷走神経震盪や迷走神経挫滅を起こし.難聴となることがある。
4.感染症：内耳の骨性迷走神経や膜性迷走神経を侵す耳の感染症で.迷走神経炎になることがあります。
5.耳毒性薬：内耳の聴覚や前庭機能に対して毒性を持ち.難聴や前庭症状を引き起こす薬物があります。 一般的な耳毒性薬としては.アミノグリコシド系抗生物質.抗マラリア薬.抗悪性腫瘍剤.鎮痛のためのサリチル酸塩.タブ利尿薬などがあります。
6.免疫要因：自己免疫症候群は.Cogan症候群.Wegener肉芽腫症.原発性内耳自己免疫疾患などの両耳非対称性蝸牛難聴を引き起こすことがあります。
7.加齢による要因：加齢に伴い.内耳に変性が生じ.難聴になることがあります。
8.突発性難聴：原因不明の場合が多く.突然の蝸牛難聴として発現する。
9.その他：内耳への血液供給障害.代謝性疾患.蝸牛耳硬化症などを含む。
臨床症状
1.聴覚障害：難聴や聴覚の歪みとして現れる。 難聴は.突発性難聴のように突然起こることもありますが.通常は老人性難聴のようにゆっくりと進行する難聴として現れます。また.薬物難聴や騒音難聴のように.原因因子が消失すると難聴の程度が安定する蝸牛難聴も存在します。
2.耳鳴り：人工内耳は自覚的な耳鳴りを伴うことが多く.そのピッチや程度は原因によって異なる。
3.前庭症状：人工内耳は.めまいや平衡感覚障害などの前庭症状を伴うことがあります。
診断名
1.既往歴：騒音暴露.頭部外傷.中耳炎.家族歴.耳毒性薬剤の適用歴が必要である。
2.試験
(1)耳鏡検査：正常。
(2) 聴覚検査：純音聴力検査で気導・骨導閾値の上昇.特に高音域難聴を示す.音響インピーダンスは正常.耳音響放射はない.聴覚脳幹電気反応波形は消失することもあるが.存在してもI-V波間隔は正常である。
(3)画像診断：側頭骨のCTでは奇形や外傷による骨迷走神経の変化を確認でき.MRIは聴神経や脳幹の病変を除外するために使用されます。
治療法
1.薬物療法：有効な治療薬はまだありません。 病気の原因に応じて.血管拡張剤.血液粘度低下剤.血栓溶解剤.ビタミンB群.ホルモン剤.抗菌剤.抗ウイルス剤などがよく使われます。
2.補聴器：補聴器は.主に中程度から高度な難聴の患者さんに使用される音の増幅装置です。
3.人工内耳：人工内耳は.インプラントとスピーチプロセッサーの両方を含む音響・電気変換電子デバイスで.重度難聴や全盲の患者に適応されます。
ポスト人工内耳
[病因］。
腫瘍：聴神経腫など.内耳道や小脳角の腫瘍。
2.血管圧迫：先小脳角の聴神経の微小血管圧迫.例えば.前下小脳動脈.後下小脳動脈など。
3.聴神経障害：原因不明の両耳の感音性難聴で.低周波難聴が主体であり.ABRの誘発はないか著しく異常であるが.耳音響放射は正常である。
4.外傷：側頭骨の横骨折など。
[クリニカルプレゼンテーション】を掲載しました。］
後耳性難聴の症状は基本的に蝸牛性難聴と同じですが.後耳性難聴の患者さんは音声の解像度が低いことが多いのです。
[審査】を行います。］
1.内視鏡検査：正常。
2.聴力検査：純音聴力は内耳性難聴と同じ.音響インピーダンスは正常.耳音響放射は正常.聴性脳幹電気反応波形は消失するか.あってもI-V波間隔が延長することがあります。
画像診断：内耳道.先小脳角.脳幹の病変の診断には.MRIが望ましいとされています。
治療法
1.薬物療法：有効な治療薬はない。
2.補聴器：補聴器の使用には賛否両論があり.音声の解像度を向上させることができないことが大きな問題であるとされています。
3.人工内耳埋め込み：聴覚神経障害に対しては.人工内耳の埋め込みが予備的に報告されています。
4.聴性脳幹インプラント：両側聴神経腫.両側外傷性爪後難聴に対しては.聴性脳幹インプラントを選択することがあります。
5.病因別治療法：内耳道や小脳先小角の腫瘍の外科的切除など。