嚢胞性腎臓癌の10例の分析
Zhao Pengcheng.He Zhaohong.Ren Junkai.Yang Tiejun.Feng Chaojie.Li Jing
河南省癌病院泌尿器科 450003
概要】 目的 嚢胞性腎臓癌（CRCC）の診断と治療について検討する。 方法 10名の嚢胞性腎癌患者の臨床.超音波.CTの特徴.手術アプローチ.予後についてレトロスペクティブに解析した。 術前超音波検査で嚢胞性腎癌と診断された2例.CTで嚢胞性腎癌と診断された6例.術中凍結で腫瘍を除外した腎嚢胞と診断された2例であった。 10例全てに根治的な腎摘除術が行われた。 10例すべてに根治的な腎摘除術が行われ.6カ月から4年間.再発することなく経過観察された。 結論 嚢胞性腎癌の画像的特徴を熟知することが.嚢胞性腎癌の診断率を向上させる鍵となる。 河南省癌病院泌尿器科 He Zhaohong氏
Key words】 嚢胞性腎細胞癌.診断.治療
嚢胞性腎細胞癌の診断と治療10例について
[目的】嚢胞性腎細胞癌（CRCC）の診断と治療について検討すること。方法 2006年5月から2010年12月までに発生した嚢胞性腎細胞癌10症例について.臨床的特徴.画像的特徴.予後.手術のアプローチについて.歴史的文献を用いたレトロスペクティブな解析を行った。
結果 cystic renal cell carcinomaの10例において.術前に超音波検査で2例.CTで6例が診断され.他の2例は術前に確定診断されなかったが.凍結切片で renal cell carcinomaが診断された。10例に根治的腎摘除術が行われ.いずれも6ヶ月から4年の経過観察が行われ.再発は見られていない。 結語 cystic RCCの画像診断の特徴を理解することは，cystic RCCの診断を向上させる鍵となる。Key words】 嚢胞性腎細胞がん.診断.治療 腎細胞腫瘍は腎臓の原発性悪性腫瘍の80％～85％を占め.通常は固形腫瘤として現れるが.画像研究により.腎細胞癌の一部は単細胞性嚢胞または多細胞性嚢胞として現れることがわかっている。 嚢胞性RCCの病理組織学的形成は.単房性嚢胞内増殖（乳頭状嚢胞腺癌）.多房性嚢胞内増殖.腫瘍の嚢胞性壊死（偽嚢胞）.単純性腎嚢胞の悪性転換の4通りで.このうち単房性嚢胞内増殖が悪性転換.腫瘍の多房性壊死が偽嚢胞.単純性腎嚢胞が悪性転換となる。 嚢胞性腎癌は固形腎腫瘍の約5-7％を占めており[1].複雑な腎嚢胞の良性・悪性の正確な判定は臨床医にとってしばしば問題となる。 2006年5月から2010年12月までに.当院に入院した嚢胞性腎臓癌の合計10症例を以下に報告する。 1.臨床データ 私たちのグループでは.男性6名.女性4名の計10名.35〜55歳で.平均年齢は46.8歳でした。 腫瘍の位置は右側3例，左側7例で，直径は38〜65mm，意識症状のない超音波検査で発見された2例，腰部の腫脹は程度の差こそあれ7例，顕微鏡的・裸眼的血尿3例，倦怠感や低体温などの腎外症状が2例，診察で明らかな陽性症状を認めない7例，触知できる腰部腫瘤1例，患腎の打撲痛2例であった． 10例中，2例は中隔の厚みが不均一で，心房内のエコーが不均一で，縁に薄片状の石灰化を伴う多心房の嚢胞性変化，7例は滑らかでない嚢胞壁の肥厚，1例は強固な嚢胞性変化，10例中6例はCT上単心の嚢胞性変化であった． 嚢胞液のCT値は17～22Huと腎嚢胞のCT値より高く，8例でenhancing，2例でno significant enhancementであった． 他の2例では.腫瘍は薄い嚢胞壁で区切られた多房性で.CT値は22Huであった。 嚢胞性腎癌患者10例すべてに根治的腎摘除術が行われ.そのうち2例は術前画像診断で明らかでない場合.術中凍結生検で診断された。 術後の病理検査では.全例に明細胞癌が認められた。 術後病理分類で嚢胞壊死を伴う腎癌2例.多巣性嚢胞性腎癌2例.単巣性嚢胞性腎癌5例.嚢胞性癌1例である。 他の2例では.腫瘍は多巣性で.薄い嚢胞壁で構成されていた。2.ディスカッション 2.1 嚢胞性腎臓癌の概念 Hartmanらは.嚢胞性腎臓がんを病態の観点から嚢胞性壊死.多嚢胞性腎臓がん.単嚢胞性腎臓がん.単純性腎嚢胞がんに分類している[2]。 顆粒膜細胞癌.現在は高悪性度明細胞癌に分類）.乳頭状腎細胞癌.疑細胞癌.多巣性嚢胞腎細胞癌.ベリニ集合管癌.腎髄質癌.Xp11．2転座・TFE3遺伝子融合関連腎癌.神経芽腫関連腎細胞癌.ムチン質管状紡錘細胞癌などがあります。 その中でも多巣性嚢胞性腎明細胞癌は.明細胞で覆われた不規則で厚い壁の線維性隔壁によって分けられた.大きさの異なるいくつかの個別の嚢胞性空洞を特徴とする腎細胞癌の別タイプとして分類される。 男女比は3：1.発症年齢は20～76歳.発症率は全腎腫瘍の1～2％[4,5,6]。 特徴的な顕微鏡的特徴と良好な予後から.特定の不顕性タイプの腎癌とみなすことができる。 2.2 嚢胞性腎癌の病理学的基盤 腎明細胞癌の4％から15％では.程度の差こそあれ.嚢胞変性が起こる。 嚢胞性変成の原因としては.近位尿細管上皮由来の明細胞癌が嚢胞として成長する傾向があること.腫瘍により閉塞した集合管が肥大して嚢胞性ルーメンが生じること.ムチン様物質が融合して生じると考えられる嚢胞性変成があること.などが挙げられる。 また.腫瘍の壊死により偽嚢胞が形成されたり.単純な腎嚢胞が悪性化したりすることもあります。 2.3 嚢胞性腎臓癌の診断 2.3.1 クリニカル・プレゼンテーション 嚢胞性腎がんは.腎臓実質のどの部分にも発生する稀な特殊な腎臓がんですが.上部と下部に多く発生するのが特徴です。 嚢胞性腎癌の臨床症状は弛緩性で.固形腎癌と同様に腰部の痛み.顕微鏡的・裸眼的血尿.腰部・腹部腫瘤などが現れ.中には衰弱や低体温などの腎外症状が現れる患者さんもいます。 2.3.2 イメージング 超音波検査は嚢胞性腎臓癌の診断に大きな価値を持つ。 典型的な例では.カプセルの壁が肥厚して滑らかでなく.縁に薄片状の石灰化が見られることもあります。 中隔は不均一に肥厚し.被膜にはエコー領域がないか.あるいは点状の弱いエコー領域が密にあり.これらは壊死した組織の破片や新鮮あるいは古い出血の結果であると考えられています。 しかし.嚢胞性腎癌の診断には超音波診断の限界があり.診断率は低い。これは.嚢胞性腎癌の嚢胞壁にある小さな突起や小さな結節は超音波では検出できないこと.嚢胞内の液体はエコー源とならないことなどが原因であると考えられる。 超音波検査は.従来の超音波検査では発見が困難な一部の小さな腫瘍や血液供給のない腫瘍を発見し.腫瘍の大きさ.数.性質.位置.周辺状況を明らかにし.腎臓内の占拠病変の血液灌流をリアルタイムに観察することができます[7]。 造影剤注入後.嚢胞壁と分割が増強され.分割数4以上.厚さ1mm以上となり.典型的な病変では顕著な増強を伴う固い結節を確認することができます。 感染嚢胞は.嚢胞内音響が悪く.撮影時に造影剤の灌流がなく.周囲は明瞭で滑らかである。 嚢胞性嚢胞では.壁や隔壁は薄く均一で連続性が良いが.嚢胞内に異なるエコーが存在する場合がある。カラードプラフローイメージングでは.壁や隔壁の血流はほとんど検出できないが.造影剤を注入すると壁や隔壁に微量のコントラストが確認できる。隔壁数は4以下.厚さは1mm以下である。 嚢胞に異なる造影剤を充填することもあります。 CTは.腎臓の病変を検出するだけでなく.腫瘍の性質や周辺組織との関係も把握できるため.嚢胞性腎臓がんの診断に重要なツールです。 嚢胞性腎癌のCT検査の主な特徴は.初期の不均一な増強.壁や隔壁の不規則な肥厚.壁の結節.石灰化など.そして嚢胞内にいくつかの固形塊があることである。 ほとんどの腫瘍は内壁がざらざらしており.隔壁や付着結節として見られることがありますが.少数の腫瘍は内壁が薄く滑らかであるため.誤診しやすくなっています。 嚢胞性腎癌の動的増強は.顕著な増強があるものとないものがあり.またその中間の腫瘍もあり.非常に多様である。 嚢胞性腎臓癌の誤診で最も多いのは.著しい増強が見られないことです。 また.嚢胞性変化と腫瘍の組織学的分化は関連しており.著しい嚢胞性変化を示す腫瘍の多くはグレードI-IIに分化し.グレードIII-IVの腫瘍は一般的に凝固壊死が特徴である。 2.4 嚢胞性腎臓癌の鑑別診断 嚢胞性腎癌は嚢胞性変化を特徴とするため.以下の嚢胞性病変との鑑別が必要である。①嚢胞性変化を伴う一般型腎明細胞癌：両者の予後は大きく異なるため.鑑別診断が特に重要である。 (2) 多室性嚢胞腎：間葉系組織から発生した不整形な腫瘍で.大小さまざまな嚢胞空洞を持つ。 (3) 成人型多嚢胞腎：病変は両側性であることが多く.腎臓は著しく肥大し.単層の扁平上皮または立方上皮で覆われ.嚢胞の間に萎縮した腎実質の圧迫があり.多くの場合.二次感染を伴う。 (4) 単純性腎嚢胞：境界のはっきりした規則正しい壁と.嚢胞液の均一なエコー性を示すものです。 液の性質は多嚢胞性腎細胞癌に似ているが.上皮は柱状が多く.壁が厚く.被膜内出血を伴う非定型腎嚢胞を考慮する必要がある。 腎臓がんの嚢胞性変化とは.腫瘍の中心部に血液供給の低下や出血による出血性壊死巣があり.嚢胞腔は比較的小さく.形態は不規則で.密度は均一ではなく.CT値は水より高くなることです。 嚢胞性腎癌の場合.腫瘍の一部が嚢胞と融合し.非浸潤部分には非癌性の変化が見られ.腫瘍は主に嚢胞の外側にあることが多く見られます。 術中の病理検査は診断を確定するための理想的な方法であるが.時として診断が困難な現実的な問題が生じることがある Bosniakは.CTスキャンの所見から腎嚢胞を4つのカテゴリーに分類しています。I：単純な腎嚢胞で.壁が薄く滑らかで鮮明.嚢胞液の密度が均一（通常20HU以下.良性嚢胞に蛋白が含まれる場合や嚢胞内に出血がある場合はCT値が高くなる）.強化スキャン後に嚢胞壁の増強はない。 Class II：軽度複雑で良性の嚢胞で.壁が非強化され.強化スキャンではわずかに密であるか多発性で.この場合.隔壁は薄く.壁または隔壁は少量の石灰化を示すことがある。 クラスIII：不規則な境界.石灰化を伴う厚い嚢胞壁.厚さ1mmを超える不規則な心房間隔.または嚢胞壁の付属物に位置する固形物の領域.嚢胞壁内の固形組織の兆候または外部質量による嚢胞壁の圧迫を伴うより複雑な嚢胞性病変。 Class IV：軟部組織腫瘤を増強し.多数の分節と固形成分を有する多包性嚢胞で.明らかに悪性病変である。 Class IIとClass IIIの嚢胞は.時に区別がつきにくく.ボスニア語ではフォローアップを意味するIIFと呼ばれることがある。 嚢胞性腎癌の多くはBosniakのクラスIIIまたはIVを呈し.CT強調画像では.嚢胞性腎癌は厚い壁と有意な増強を伴う単一または複数区画の成長嚢胞として認められる。 単房性嚢胞腎癌は単純な嚢胞との区別が容易であるが.多房性嚢胞腎癌は多房性嚢胞腎腫との区別が難しく.稀であるが.これが不可能な場合は外科的に探索することが可能である。 臨床的にはBosniak II型とIII型の鑑別が課題であり.経過観察あるいは腎吸引生検が考えられるが.吸引生検にはリスクがあり.また採取できる細胞や組織に限りがあるため病理学的価値は限定的である。 3.まとめ 嚢胞性腎癌は.腎嚢胞と成長パターンが似ているため.手術前の確定診断が困難です。 膀胱液吸引細胞診の陽性率は1/3以下であり.細胞診陰性でも悪性腫瘍を除外することはできない。 嚢胞性腎臓癌の画像的特徴を熟知することは.嚢胞性腎臓癌の診断収率を向上させる鍵である。 したがって.複雑な腎嚢胞の患者に対しては.術前の画像診断をしっかり行い.腎摘出術を準備すべきと考えます。 もし.嚢胞壁が滑らかでない.あるいは膨隆し.局所的に肥厚が認められる場合は.術中迅速病理診断を行い.嚢胞性腎臓癌を除外し不必要な腎摘出術を回避しなければならないと考えます。 参考 [McGuire, Barry B; Fitzpatrick, John M Current Opinion in Urology.20(5):349-354, September 2010. [2] Hartman DS ,Davis CJ ,Johns T ,et al . 嚢胞性腎細胞がん[J ] . 泌尿器科,1986 ,28 (2) :145-153. [3] Ma JF, Guan YY, Zheng S et al. 腎細胞癌の病理学的分類の新展開[ J ]． Journal of Oncology, 2008, 14: 334-336. [4] LopezBelt ran A ,Scarpelli M ,Montironi R ,et al . 2004年 WHO成人腎腫瘍分類[J ]。 Eur Urol , 2006 ,49 (5) :798-805. [5] Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Kidney tumors in adults. in: Tumors of Kidney, Bladder, and Related Urinary Structures. Washington, DC: American Registry of Pathology; 2004:121C123. [6] Shah V, Pathak H. Multilocular cystic renal cell carcinoma: report of two cases with a rare feature.Internet J Urol.2010:6(2). [7] ファンZ.アンLC. 巨大腎細胞癌の超音波診断例。 中国医用画像技術，2010，26( 2) : 395