腸間膜脂肪肉腫の概要
腸間膜脂肪肉腫はほとんどが後腹膜に発生し、腸間膜に発生することは少ない。 腫瘍は巨大な腫瘤に成長する傾向があり、不規則な形状、小葉状、境界明瞭、被包性である。 切断面は脂肪腫のような灰黄色で、一部は灰白色または茶褐色で、軟らかく魚のようであり、一部は水分を含みゼリー状の半透明である。 手術で切除しても再発しやすい。 女性より男性にやや多く、年齢は40～70歳が最も多い。
病因
腸間膜脂肪肉腫の病因および病態は明確に定義されていないが、現在のところ、化学的刺激、ウイルス感染、外傷、放射線および内分泌因子が本疾患の発症につながると考えられている。 細胞成分の違いにより、脂肪肉腫は高分化型、粘液様型、円形細胞型、未分化型、多形型に分けられ、中でも前2つの型は予後が良好である。
症状
腹部腫瘤が最も多く、次いで腹痛、腹部膨満感、食欲不振などの腹部および消化管圧迫症状がみられる。 微熱、倦怠感、貧血、白血球数の増加もみられることがある。 進行期では体重減少がみられることもある。 腫瘍が仙骨神経根に浸潤すると腰痛や下肢痛が生じ、大腿神経が圧迫されると下肢の運動制限が生じることがある。 悪性度の高いものは、血流を介して肺、肝臓、骨髄、脳などに転移することがあり、肺転移が最も多く、咳や胸のつかえなどの症状を引き起こすことが多い。
検査
1.身体所見
腹部腫瘤は触知可能で硬いことが多い。
2 Bモード超音波
不規則な腫瘤様の陰影、内部低エコー、不均一な質感、出血や壊死との合併、無エコー域や弱エコー域の存在、腹膜の存在などが認められる。
3.コンピュータ断層撮影（CT）検査
軟部組織の密度陰影を認め、一般に大きめで、不整な形状、不均一な密度、包絡線、不均一な増強または増強後の非増強を伴うことがある。
診断
臨床症状は非典型的で、腹痛、腹部膨満、食欲不振、微熱、倦怠感、貧血、白血球数増加などがみられる。 腹部腫瘤はしばしば触知可能で硬い。 超音波検査やCT検査は、その位置を明確にし診断することができるが、脂肪肉腫の病型や分化度の違いにより、その性能は大きく異なり、早期診断に役立つ特異性に欠ける。 術前診断は困難であり、診断確定には外科的検査と病理学的検査が必要となることが多い。
治療
診断がついたら、できるだけ早期に外科的治療を行う。 広範な局所切除は再発や転移を抑える有効な手段である。 リンパ系を介した脂肪肉腫の転移はまれであるため、腫瘍周囲のリンパ節腫大を除けばリンパ節郭清の必要はない。 術後には放射線療法が行われるが、特に粘液性脂肪肉腫は放射線療法に感受性が高い。 化学療法の効果は不明である。
予後
高分化型および粘液性脂肪肉腫の予後は良好である。 その他の型は再発や転移を起こしやすく、in situ再発や多発再発を特徴とし、予後は不良である。