血管内皮細胞腫は.血管の内皮細胞から発生する悪性腫瘍です。 一般に.その腫瘍組織形態の細胞分化の程度により.分化度が高く.ほとんどが非転移性の中間型（悪性度が低い）と.分化度が低く.悪性度が高く.転移率が高く.死亡率が高い血管肉腫の2つのグレードに分類される。 どちらも単発と多発があり.WHOの統計によると.原発性骨腫瘍のうち中間血管内皮細胞腫が0.28％.血管肉腫が0.23％を占めています。 臨床症状は全年齢層で報告されているが.主に中年から若年成人にかけて見られる。 腫瘍は全身の骨格部位に発生する可能性があり.長管状骨が最も多い。 下肢の長管骨に多く.特に右側が多発します。 臨床的には.患肢の腫れや痛み.さらには関節の運動制限を訴えることが多い。 また.脊椎の腫瘍は神経症状を引き起こすことがあります。 血管肉腫は.一度症状が出ると急速に進行する傾向があり.局所転移や後期には血液転移を起こします。 X線検査では.中間血管内皮腫は.長骨骨端に境界明瞭なラメラ状または不規則な溶骨性膨張性骨破壊を示し.海綿骨と皮質骨を含む。 骨破壊部には残存する海綿体が認められ.骨膜反応はまれである。 血管肉腫では.骨破壊は斑状.泡状.または大きく.境界がはっきりせず.骨皮質の一部または全部が失われ.隣接する領域に放射状の骨ピン.骨膜反応.時に軟組織腫瘤を伴う。 血管造影では.腫瘍の骨内境界と軟部組織の境界を明確に示すことができる。 腫瘍内には.多数の曲がりくねった不規則な結節動静脈瘻が存在する。 血管肉腫では.新たに乱れた血管房が多く見られる。 病理学的変化 腫瘍は軟らかく.カプセル化されておらず.血餅またはスポンジ状のゼラチン質の塊で満たされているのが認められる。 顕微鏡的には.腫瘍は増殖した毛細血管で構成されていることが確認される。 血管内腔はほとんど未熟で.血管間に吻合部がある。 中間の腫瘍では.血管内皮細胞は中程度に分化し.円形または楕円形で.核組織は濃く染色され.異方性はないか軽度であり.分裂はまれである。 血管肉腫では.顕微鏡的に多数の新生毛細血管が認められ.内皮細胞は多層で杭状に配列し.分化度の低い細胞.暗色染色の大きな核.透明な細胞質あるいは細粒状物を有する。 細胞は間充織に浸潤しており.骨梁は見えにくい。 鑑別診断 骨溶解性骨肉腫.骨巨細胞腫.軟骨肉腫.網状赤血球肉腫.転移性腫瘍を鑑別する必要があります。 治療と予後 治療の主軸は手術である。 四肢に発生した中間血管内皮細胞腫瘍は.腫瘍の広範な境界切除.自家または同種骨移植.適切な内固定で治療できる。 一般に.外科的に腫瘍を完全に切除すると.5年生存率はグレードIの腫瘍で95～100％.グレードIIの腫瘍で60～70％となる。 多発性腫瘍の場合は状況に応じて治療し.必要であれば切断することもあります。 再発した場合は手術を繰り返すことができ.転移は通常起こりません。 悪性度の高い血管肉腫は.増殖が早く軟部組織を巻き込み.発見されるまでに転移を起こす患者さんも少なくありません。 早期であれば.有効な四肢温存術が各種用意されており.進行例では切断や関節郭清が行われますが.一般に予後は不良です。 5年生存率は20％以下です。 これらの腫瘍は放射線治療に感受性が高く.術前・術後の補助的な治療として用いることができます。 放射線治療は椎体や骨盤に発生した場合に意義があり.放射線治療-手術-放射線治療というアプローチで治癒率が上がり.生存の質が向上したという報告もあります。