腸間膜静脈血栓症は.その特異性の低さと比較的潜行性の高い臨床症状から.人の健康を脅かす目に見えない殺し屋である。 診断はしばしば遅れ.確定診断はほとんどの場合.開腹検査時にしか得られず.高い死亡率につながる。
I. 病因
上腸間膜静脈血栓症は.血行動態の異常.高凝固性状態.血管壁の損傷などを伴う。 原因によって一次性.二次性に分類されます。 原因がはっきりしているものを二次性.原因不明のものを一次性または特発性と呼びます。 二次性上腸間膜静脈血栓症は.血栓性静脈炎.内臓炎症性疾患.腹部手術後.肝臓疾患（肝硬変）.門脈圧亢進症.悪性腫瘍.心臓疾患.鬱血性脾腫.経口避妊薬.血液疾患.便秘.糖尿病.外傷.異所性妊娠など様々な誘因があります。 遺伝性凝固異常の診断や凝固亢進状態の把握が可能になったことで.本疾患における特発性の割合は徐々に減少し.現在では腸間膜静脈血栓症の約75％の症例で病因診断が可能になっています。 最も多い原因は.悪性腫瘍.腹部の炎症性疾患.手術後.肝硬変.門脈圧亢進症などの遺伝性あるいは後天性疾患による高凝固性状態である。 経口避妊薬を使用している人は.上腸間膜静脈塞栓症の若い女性の9～18％を占めています。
II. 臨床症状
特異的な臨床症状を欠く.主な症状は以下の通り。
1.腹痛 断続的または持続的な腹痛で.場所がわかりにくく.鎮痙剤や鎮痛剤で緩和することが困難なもの。
2.吐き気や嘔吐が頻繁に併発される。
3. 吐血や血便.黒い便が出る。
4. 発熱.腹膜炎がある。 これは中間・晩期症状であり.一度発症すると腸管壊死の可能性が示唆される。
5.その他 末期にはアシドーシス.貧血.ショックが起こることがあります。 診察では.腹部膨満感.筋肉の緊張.活発な腸音.腸管壊死の場合は腹水徴候を認めることがあります。
補助検査
1.腹部平膜検査：腸管虚血の特異的徴候を示す患者は5％に過ぎない。腸腔の指圧徴候は腸管粘膜虚血を示唆し.腸管壁の気腫や門脈の遊離ガスは腸間膜静脈血栓症による腸管梗塞の特徴的徴候とされる。
2.腹部カラードップラー超音波検査：腸間膜静脈血栓症を検出することができるが.腸間膜静脈血栓症が疑われる場合は.さらにCTを使用する必要がある。
3.腹部強調CT：90％以上の患者さんの診断につながる。 腸間膜血管を映し出し.腸管がどの程度侵されているかを判断するだけでなく.腹痛を引き起こす他の病気を除外することができる。
4.選択的腸間膜血管造影：太い静脈の血栓症や.上腸間膜静脈の描出遅延を示すことがある。
5.MRI：上腸間膜静脈血栓症の診断に高い感度と特異性を持つが.検査手順が複雑である。
IV. 診断
上腸間膜静脈血栓症の多くは亜急性に発症し.非典型的な臨床像のため.手術前に確定診断することは困難であり.ほとんどの症例で死亡しています。 したがって.激しい臨床症状を呈しながら明らかな兆候を示さない急性腹症患者においては.この疾患を考慮する必要があり.腹部CT検査の強化により早期診断が可能である。
V. 治療
術前の一般治療としては.消化管減圧.輸液.脱水の補正.アシドーシスの補正.貧血やショックに対する輸血などがあります。 抗生物質の使用についてはあまり意見が一致していませんが.腸管粘膜のバリアを破壊する観点から予防的に使用することが望ましいとされています。
急性または亜急性の上腸間膜静脈血栓症の患者さんでは.診断がついたらすぐにヘパリン療法を開始する必要があります。
1.外科的アプローチ
早期診断後.早期の腸上膜静脈郭清と門脈（または右胃静脈）にポンプを用いた持続的血栓溶解療法により腸上膜静脈と門脈本幹の新鮮血栓を除去し.ウロキナーゼや遺伝子組み換えフィブリノーゲン活性化剤などの血栓溶解剤を術中・術後門脈にポンプ注入し.一部の微小血栓の溶解と血栓除去の効果向上.広範囲の小腸壊死の回避が可能である これにより.塞栓術の効果を高め.広範囲の小腸壊死を回避し.小腸を可能な限り温存し.短腸症候群を回避することができます。 現在.北京大学病院血管外科では.この方法によって多くの上腸間膜静脈血栓症の患者さんの命を救っています。
2.術後抗凝固療法。
抗凝固剤は低分子ヘパリンを選択し.経口抗凝固剤ワルファリンを3ヶ月以上追加して国際標準化比INRを2～2.5に維持します。 遺伝性疾患や慢性的な血液凝固性高値状態の方には.生涯ワルファリンが必要です。