ロイコアライオシス（BD）は.慢性的な再発性の炎症性血管疾患であり.特異的な徴候はありません。 現在適用されている国際研究グループ（ISG）の臨床診断基準は.感度が低く.再評価が必要である。 方法：BDの臨床診断を受けた患者2556名と対照群1163名（BD様疾患またはBDの主要徴候を1つ以上有する患者）のデータが.BDの国際基準改訂グループ（参加27カ国）により提出されました。 これらの被験者は.研究グループと検証グループに無作為に割り当てられた。 研究グループのデータから.ロジスティック回帰分析.「ある国のデータの削除」によるクロスバリデーション.臨床判断などを用いて.BDの新しい国際基準（ICBD）を作成しました。 既存の基準と新しい基準の診断的妥当性は.検証群の患者さんで検証されました。 表 2 白内障の国際標準スコアリングシステム：スコア 4 以上で白内障と診断される 徴候・症状 スコア 眼球障害 2 生殖器潰瘍 2 口腔潰瘍 2 皮膚障害 1 神経症状 1 血管症状 1 ピンピックテスト陽性 1* * * ピンピックテストは必須ではなく.当初のスコアリングシステムには含まれていなかった。 ただし.針刺し試験を実施し.その結果が陽性であった場合は.さらに1点を加算した。 結果：ICBDでは.眼球障害.口腔内潰瘍.性器潰瘍の3症状に対してそれぞれ2点.皮膚障害.中枢神経障害.血管症状に対してそれぞれ1点.針刺し試験が陽性の場合に1点を割り当てています。 最終スコアが4点以上の患者をBDと診断した（表2）。 ICBDの感度.特異度はそれぞれ93.9%.92.1%であり.ISG基準の81.2%.95.9%に比べ.本試験群では.ICBDの感度が高く.特異度が低いことがわかった。 ICBDの感度は94.8%（95% CI: 93.4-95.9%）と安定しており.ISG基準（85.0%）より有意に高かった。しかし.ICBDの特異度（90.5%.95% CI: 87.9-92.8%）も高いが.ISG基準（96.0%）より低い。 患者集団と対照集団の両方が90％以上ピンピックテストを受けた国では.この1点を追加すると.ICBDの感度は95.5％から98.5％に上昇し.特異度はわずかな低下（92.1％から91.6％）にとどまりました。 結論：複数国のデータを用いて開発された新基準の感度は，ISG基準に比べて大幅に向上し，特異度は高いままであった。 我々は.ICBDの基準をBDの診断と分類に適用できることを提案します。