患者は35歳男性で.「4ヶ月前から嘔吐を繰り返す」とのことで入院した。4ヶ月前に胃内容物からなる原因不明の嘔吐があり.重症例では胆汁や残食もあり.絶食と水分で緩和された。 最近.症状が悪化し.「十二指腸閉塞」で入院し.さらに管理することになりました。 胃カメラ.消化管画像.MRIの結果.右腸骨窩に水平部位を持つ拡張した十二指腸閉塞を認めた（図参照）。 術前準備の後.「解離・Ladd法」が行われました。 術中.小腸は拡張した十二指腸の閉塞部まで腸間膜を中心に時計回りに回転していることが確認され.腸管奇形と診断された。 Ladd’s bandと腹部癒着を解除し.回旋した腸を再配置し.上行結腸と横行結腸を左腹腔内に.小腸を右腹腔内に配置し.虫垂を摘出した。 術後の回復は順調で，術後2日目にはガス抜き後，嘔吐することなく食事を開始し，4日目に退院となった．
先天性腸管奇形は.胎生期の腸管の不完全な回転運動や異常な回転運動.すなわち上腸間膜動脈（SMA）が回転軸となるため.腸の位置が変動し.腸間膜が不完全に付着して.腸閉塞や腸捻転を併発するものです。80%は新生児期に発症し.乳児期.小児期は少数例であり.成人期は非常に稀である。 男性では女性より1倍高い発症率です。
悪性腫瘍には種類があり.中腸が時計回りに180°異常回転して十二指腸彎曲部が上腸間膜動脈の前方に位置し（図C）.近位結腸は上腸間膜動脈と小腸間膜の後方に時計回りに回転し.盲腸が右下腹部に移動し続けるため本例のように動脈の後方に横行結腸中央部が静止している。 中腸近位部が上腸間膜動脈を軸に時計回りにさらに180°回転し続けると.十二指腸彎曲部は上腸間膜動脈より左後方に移動し.その時点で盲腸は移動して左腹腔内に留まる。
診断：臨床症状.X線画像.胃カメラ.CT.MRIなどから.ほとんどの場合.診断を得ることができます。
(1) 腹部直立プレーンフィルム：胃や十二指腸の拡大や小腸の空気量が減少したダブルバブルサインが見られることがあります。 腸管内腔が著しく拡張し.体液量が段違いになっている場合は.閉塞性腸炎や腸管壊死の可能性を示唆する。
(2) バリウム注腸：従来のバリウム注腸で盲腸や結腸の位置の異常を示すものが.この病気のX線的特徴である。
(3)上部消化管画像：小腸形成不全の全例で十二指腸または十二指腸弯曲と空腸の位置異常があり.上部消化管画像診断がより診断しやすい（図Aを参照）。
(4）本疾患の診断には.上腸間膜静脈（SMV）の局在を確認するための腹部超音波検査が重要である。 小腸の回旋がある場合.超音波検査ではSMVは下大静脈の前方ではなく.腹部大動脈の前面.SMAの直前または左側に変位していることがわかります（図C）。
(5)上腸間膜血管の局在については.CT.MRIは超音波と同様の意義がある。
治療法：無症状の場合は.そのまま放置し.経過観察することもあります。 閉塞症状や急性腹症は手術適応であり.必要な術前準備の後.早期の手術が必要である。 腸管出血や腹膜炎の兆候は.捻転を示すものであり.緊急に治療する必要があります。
1.術前の準備
(1) 脱水を伴う急性高位腸閉塞に対しては.術前の水分補給と酸塩基平衡の是正を速やかに行うこと。 血便.腹部膨満感.腹膜刺激症状で捻転が示唆されるため.1～2時間は積極的に即時手術の準備をする。
(2) 栄養不良.貧血を伴う慢性不完全閉塞の場合は.手術の3～5日前から毎日胃洗浄.輸液.血漿.アミノ酸などで準備し.貧血に対しては全血を輸血し.貧血.栄養不良を改善した後できるだけ早く手術する。
(3) 手術を正しく行うために.術前に奇形の様々な病態や合併症について熟知しておく必要がある。 2.手術の原則：腸の閉塞を解除し開存性を回復させること。
手順は以下の通りです。
(1) 一般腸間膜手術：腸管が正常位置にあり.一般腸間膜がある場合は.盲腸と上行結腸を腹腔右側後腹膜に固定し.結腸の後外側漿膜層を細い絹糸で後腹膜に間欠縫合し.右半月が異常移動しないようにしっかり配置します。 上行結腸間膜を回盲部フラップから十二指腸屈曲部に向かって傾斜させ.間膜の背側と後腹膜にマットレス縫合を行い.結腸間膜を固定する。 (2)腸の再配置：小腸全体を切開部の外に上げると.小腸は腸間膜の根元でねじれ.盲腸と結腸の一部もねじれた状態で腸間膜の根元に巻き付き.多くは時計回り方向になっていることが確認できます。 ねじれは360°から720°まで可能です。 小腸全体を手で持ち上げ.小腸の腸間膜をねじれと反対方向に回転させ.完全な整復を目指す。この時点で小腸の色が良くなり.腸腔が膨らむが.十二指腸閉塞はまだ完全に解除されていない。
(3) 盲腸の緩み：上記小腸リセット後.盲腸が右上腹部にあり.十二指腸を覆っていたり.盲腸と大腸をつなぐ腹膜ベルトが十二指腸の2番目と3番目の部分を圧迫し.十二指腸閉塞を起こしていることがわかる。 そのため.盲腸の右側近くで腹膜バンドを切断し.左側の盲腸と結腸を遊離させ.覆われていた十二指腸を露出させる盲腸解放術が必要となります（いずれもLadd手術）。
(4) 腸管回転の反転：ねじれた腸管を反時計方向に360°回転させ.動脈後方の横行結腸を上腸間膜動脈前方に反転させる。 横行した横行結腸が十二指腸を圧迫しないように.十二指腸・空腸彎曲部付近の付着索をすべて離し.十二指腸をまっすぐにして空腸の始点とともに腹部の右側にずらす必要があります。
(盲腸と上行結腸を左に押し出し.その後方にヘルニア嚢を露出させ.嚢の縁を血管のないところで注意深く切り.開口部を広げ.小腸を切除して滑らかにし.嚢を縫合し.嚢の壁を後腹膜に固定する）。 大腸腸間膜ヘルニアの壁の前縁には大腸動脈が走っているので.血管を傷つけないように壁を切ったり.ヘルニア嚢を恣意的に切除しないことが大切である。
(6) 虫垂切除術：Laddの術後は回盲部が左腹部で終わり.将来虫垂炎を起こすと診断や治療に支障をきたすので.虫垂を偶発的に切除しておくこと。
予後：単純性腸捻転に対する手術の成績は満足できるものです。 腸管壊死を伴わない複合悪性腫瘍の場合.術後も慢性的な腹痛.消化吸収機能障害.貧血.栄養失調などが残ることがあります。 小腸の広範囲切除を伴う捻転異常症では.術後に短腸症候群を発症し.生命維持のために長期間の消化管外栄養を必要とする場合があります。