先天性巨大結腸は.アナプラズマとも呼ばれ.小児によく見られる先天性腸管奇形で.病変部位の腸管に神経節細胞がないため.腸管の持続的痙攣.近位結腸での糞便の停滞.結果として結腸の肥大と拡張をもたらす。 現在.先天性巨大結腸症の治療は.まだ外科手術が中心となっています。 しかし.生まれたばかりの赤ちゃんを一回限りの根治手術で直接治療していいのだろうか。 それとも.まず瘻孔を行い.その後に根治を目指すべきなのでしょうか? まず.先天性巨大結腸は末期症状ではなく.適時.一回限りの根治手術.あるいは瘻孔形成後に根治治療を行うことで完治する可能性があることを明確にすることが重要であります。 しかし.直接根治手術と瘻孔手術の選択は.子供の年齢.病気の腸のセグメントの長さ.病気の重症度によって異なります。 年齢というのは.医師にとっても親にとっても大きな関心事であり.特に新生児を持つ親にとっては.新生児が手術できるのか.どのような手術を選択すればいいのか.緊急に知る必要があるのです。 根治手術の時期については.新生児期(臍帯を結紮して出産してから28日目まで)に行うのが標準的ですが.遅らせる必要があるとの考え方もあります。 したがって.新生児に根治的な手術を行うことは賛否両論あり.外科医によってそれぞれの経験があるのです。 しかし.長年多くの症例をフォローアップして観察した結果.根治手術は生後3~6ヶ月以降に行うと比較的手術合併症や後遺症が少なく.少なくとも生後3ヶ月までは行うべきであると考えています。” と専門家の方がおっしゃっていました。 新生児根治手術の前に瘻孔か保存的治療か? 新生児期に先天性巨大結腸の診断が比較的はっきりしている場合.根治手術がまだできないので.保存的治療や瘻孔手術の時期でしょうか。 例えば.短切開性巨大結腸の子どもには.浣腸や拡張などの手技補助により.便を出しやすくする治療が行われます。 しかし.ロングタイプやノーマルタイプの場合.便が出にくく.腸管腔が拡張する可能性が高いため.瘻孔を設けることが推奨されます。 瘻孔を作るか作らないかは.親の力量にも大きく左右される。 先天性巨大結腸の短節型.短コモン型の場合.医療機関の指導のもと.肛門管の拡張.浣腸.通気などで毎日の排便を維持し.腸の拡張がひどくならないようにする保護者もいます。 この手術は生後3カ月まで続けられ.その間に一回限りの根治手術の適応があるかどうかの検査が行われ.適応があればそのまま手術が受けられるようになっている。 しかし.親が浣腸の方法を知らず.拡張に問題があり.子供の腸の拡張を止められないと.後の手術の結果に影響し.その後瘻孔が必要となる。 多くの新米パパママにとって.赤ちゃんが2度の手術を受けるのは心が痛みますが.赤ちゃんが2度の手術に耐えられるかどうか.1度の根治手術に比べて結果が良くないのではないか.という心配もあります。 先天性巨大結腸症児の場合.3~6ヶ月後に再度根治手術を行う方が長期成績が良く.合併症や後遺症の発生率も低く.耐えられないようなことはないと思われる。 これは.数ヶ月の成長・発達を経て.子供の方が手術の適応となるためです。 特に瘻孔手術後は.それまで拡張していた結腸管の径が徐々に縮小して正常に近くなり.経肛門的直腸牽引術や吻合の径とのマッチングが良くなり.結腸をできるだけ温存できるため.より良い手術成績と少ない合併症に貢献することができます。 同時に.自力で便が出るようになると.食欲も出て.身体の成長・発達もよくなります。 この時.全身の抵抗力や体重は同年齢の健常児と変わらないか.それ以上である。 この場合.根治手術を行う方が安全です。 また.新生児期の根治手術には合併症が多く.その中には一生残る可能性のあるものもあります。 そのため.合併症が比較的少ない年長さんになってから手術をするのが望ましいと思います。 また.短期的には2回の手術が必要ですが.長い目で見れば.子どもにとって生涯のメリットは大きいのです。