心臓は軽度から中等度に肥大し.肺循環の血流が減少し.肥大した右心房と機能的な右心室との間に圧力差が生じ.右から左への心内シャントが生じます。 この症状はエブスタイン症候群の狭窄の一部である。 エブスタイン奇形としても知られるエブスタイン症候群では.しばしば心房間交通がみられる。 三尖弁病変が非常に軽度で.心房中隔欠損が存在する場合は.心房レベルで左から右へのシャントが生じることがある。あるいは.三尖弁病変が軽度で.卵円孔が閉鎖しているため.この場合はシャントは生じない。 最初の2つの症例では.臨床的にチアノーゼを認めないことが多いが.3番目の症例ではチアノーゼを認め.少数の患者では.有意な右左シャントがないにもかかわらず.心拍出量の低下と動静脈酸素差の増大のために.臨床的に軽度のチアノーゼを認めることがある。 肺動脈弁の両側の間に収縮期の圧力差があり.三尖弁の両側の間に拡張期の圧力差があることがある。 右から左への心内シャントの原因：肺循環血流（神経調節 肺循環の血管は交感神経と迷走神経に支配されている。 交感神経が肺血管を刺激すると.直ちに収縮が起こり.血流に対する抵抗が増大する。 しかし.全体的な状況としては.交感神経の興奮時に体循環の血管が収縮することで.血液の一部が肺循環に絞り込まれ.肺循環内の血液量が増加する。 循環血液中のカテコールアミンも同じ効果をもたらす。 迷走神経の刺激は肺血管拡張を引き起こす。 アセチルコリンも肺血管拡張を引き起こすが.肺を通過する流れが減少し.肥大した右心房と機能的な右心室との間に圧力差が生じた後に分解され不活性化される。