生児における先天性心奇形のうち.心室中隔欠損症（略して心室欠損症）は最も頻度の高い疾患である。 2002年に米国で発表された統計（1955年以降の62グループの報告をまとめた解析）によると.単純心室欠損は全心奇形（単純大動脈拡張を除く）の1/3以上を占め.有病率は出生1000人あたり約3.6人である。 同時に.心室欠損症は.治療によって正常な心機能を獲得し.それを生涯にわたって維持することができ.医療費も最小限に抑えられる数少ない心臓の異常である。 心室欠損症は.正しく治療・管理されれば.多くの患者さんにとって生涯の利益となる可能性があります。 哺乳類である人間の心臓は.4室構造になっている。 この構造のおかげで.私たちの体内循環と肺循環は直列に繋がっているのです。 人体の血液循環は.身体循環と肺循環の2つに分けられる。 動脈血は心臓から全身の動脈を通って臓器に流れ.運んできた酸素を放出し.臓器から発生した二酸化炭素を一緒に取り込み.全身の静脈で段階的に総括され.最終的に心臓の右心房に戻る。 右心房に到達した酸素欠乏症の血液は.右心室を通過して肺動脈に送り込まれる。 血液は肺動脈から肺組織に流れ込み.肺胞で空気とガス交換を行い.二酸化炭素を放出し.酸素と再結合して酸素化血液となる。 酸素を含んだ血液は.肺静脈から左心房.左心室へと逆流し.大動脈に送り込まれるといった具合である。 血流でいえば.体循環の血流は肺循環の血流と同じです。 爬虫類の心臓は2室式で酸素を失った静脈血が心臓で酸素を含んだ動脈血と混ざり合うという非効率的な構造になっている。 中隔欠損があると.右心室の圧力が左心室より低いため.本来大動脈に排出されるべき左心室の酸素化血液の一部が.心室欠損を介して右心室.ひいては肺循環にシャントされることになります。 この部分の血流は.体の代謝や血液ガス交換にとって非効率な循環であり.心臓の体積負担を増大させ.心臓の仕事の効率を低下させる。 この血流の大きさは.心室欠損の大きさや肺血管抵抗の程度に依存し.患者さんによっては体循環の血流の3～4倍以上に達することもあるそうです。 この異常な血流は.いくつかの問題を引き起こす。 1つ目は.心臓への体積負荷の増加です。 心臓が大きくなり.やがてうっ血性心不全を起こすが.この症状は特に巨大心室欠損の乳児に顕著である。 子供は常に抱っこを求め.心臓に戻る血液の量を減らすために頭の高い位置にいることを好みます。 心不全の子どもは.食事をすると心臓の負担が大きくなり.消化管や門脈に血液が停滞することで消化吸収が悪くなるため.食事を嫌がるようになるのだそうです。 2つ目は.肺のうっ血です。 患者は.気道や肺の炎症を繰り返す呼吸器感染症に非常にかかりやすく.中には呼吸器感染症によりノンストップの入院を余儀なくされる子供もいます。 3つ目は.肺への血流が増加することで.小肺動脈が保護的に収縮し.肺血管床の抵抗が増加し.シャントフローが減少することである。 小肺動脈を持続的に収縮させると.小肺動脈の壁に病変が生じ.肺血管抵抗の不可逆的な増大が生じることがある。 肺動脈内の圧力は.肺血管床の抵抗と肺血流の積に等しい。 心室欠損修復後に肺動脈圧を正常レベルまで下げることができるかどうかは.肺高血圧の支配因子が抵抗か流れか.どちらであるかによる。 肺血流の増加だけでも肺高血圧症になりますが.欠損が消えて肺血流が正常レベルに下がれば.肺動脈圧も正常レベルに下がります。 肺血管床の抵抗増加という要因が肺高血圧症の大きな要因となると.シャントがなくなって抵抗が低下しなくても.肺高血圧症は残存する。 肺循環の抵抗が体循環の抵抗に近づくかそれを超えると.左右の心室の収縮期圧が等しくなり.心室中隔を介して双方向シャントまたは右-左シャントが生じ.青色の酸素欠乏静脈血の一部が心室中隔を介して体循環に流れ.患者はチアノーゼを発症します。 これは臨床的にはアイゼンメンゲル症候群と呼ばれるものである。 第四に.心臓の肥大と心室虚血流により.心臓の弁が十分に閉じられなくなること。 そのため.心臓にさらなる負担がかかり.手術の複雑さが大幅に増してしまうのです。 弁膜症に伴う心室欠損修復の管理は複雑な手順で.よりコストがかかり.リスクも大きく.長期的な転帰も悪くなる可能性があります。 第五に.中隔血流の高速運動による局所的な心内膜の損傷と乱流がある。 これらの要因は.血小板の凝集と接着.および心室欠損に隣接する組織上での微細なフロックと微小血栓の形成に寄与している。 体のどこかに感染したり壊れたりして細菌やマイコバクテリアが血液中に入ると.その部分に付着しやすくなり.感染性心内膜炎を引き起こす。 感染性心内膜炎は誤診率が高く.多くの合併症や重大な結果をもたらし.治療も複雑で費用がかかる。 6つ目は.心雑音による苦痛です。 多くの場合.心雑音があると.雑音の内容や心臓の機能に影響があるかどうかにかかわらず.心臓病患者とみなされ.保育園や予防接種.進学.就職.軍隊への入隊.ビジネス保険への加入などに大きな支障をきたすことになる。 この問題は心臓病とは関係なく.国民の医療知識の欠如からくるもので.中国特有のものです。 心室欠損の治療時期や方法は.欠損の位置や大きさに大きく依存します。 1）欠損が非拘束性（欠損の大きさが患者の大動脈弁の開口部の大きさに近いかそれより大きく.血液が抵抗なく欠損を流れること）で.原則として生後2年以内に完了すべき場合.2）心不全が重症の場合.3）僧帽弁逆流または大動脈逆流が著しい場合.4）肺高血圧が中程度以上の場合には.患者の年齢にかかわらず.できるだけ早く心室欠損修復を実施すべきであります。 遅れると.手術の機会を失う可能性があります。 乳児期に肺動脈輪部形成術を行った後.選択的に外科的修復が必要な大きな心筋性多室欠損（Swiss-Cheese Defectとも呼ばれ.分流量が多く.重大な心不全.肺血管障害の可能性が高く.乳児期の修復が困難）を除き.すべての心室欠損を1期で修復すべきと考えます。 乳幼児の心臓手術のリスクは.患者の年齢に反比例し.幼いほど手術のリスクは高くなります。 生後半年を過ぎると.手術のリスクは乳幼児期に比べて格段に少なくなります。 医師も親も.本当に患者さんの利益を考え.子供の年齢が低いことによる手術のリスクの増加や.手術を遅らせることによる悪影響を考慮し.メリットとデメリットを天秤にかけて.手術の時期を選択する必要があります。 肺底部心室欠損症（substem ventricular defectsとも呼ばれる）は.大動脈弁の葉身脱出とそれに続く大動脈弁閉鎖不全を引き起こす可能性があり.これらの心室欠損症は自然治癒することはない。 茎葉下脳室欠損がどんなに小さくても.発見されたらすぐに手術で治療する必要があります。 大動脈弁逸脱による大動脈弁閉鎖不全症は.生涯にわたって甚大な影響を及ぼす可能性があります。 中程度の大きさの脳室欠損症では.学齢期までに手術を行うべきである。 この心室欠損は.大きな心室欠損のように心不全や肺血管症を引き起こすことはありませんが.子どもの身体発育に影響を与える可能性があります。 さらに.子供の意識が高まると.その欠陥が子供の中に「病気」という感覚を生み.手術が終わって心臓が正常に機能するようになっても.自分の体はすでに正常なのに.自分は病人だと感じ.正常な基準に合わせようとしないことがあるそうです。 非常に小さな心室欠損.特に膜周囲領域の心室欠損は自然に閉鎖する可能性があるが.この可能性は5-7歳を過ぎると著しく減少する。 米国で小心室欠損の非外科的治療を行った229名の患者群において.患者は入室時14～18歳.追跡調査終了時30±10歳であり.欠損の自然閉鎖率はわずか6％であった。 この欠陥は.心臓や肺血管への影響を最小限に抑えるために.小さな分流をもたらす。 心雑音が気になったり.感染性心内膜炎の発症確率が高くなるなど.患者さんにとって問題となる。 以上が心室欠損症の外科治療の一般原則である。 中国の病院によって条件や技術レベルが異なるため.手術のタイミングは地域の事情を考慮する必要があるが.この原則に恣意的に反してはならない。 心室欠損は通常.合成パッチ（ポリエステル.PTFE.処理済み牛心膜または患者自身の心膜）で修復され.パッチは特殊な外科用縫合糸で欠損部の縁に縫合されます。 アイゼンメンゲル症候群では.大量のシャントが行われていた時期に比べ.心臓の病態が大きく変化しています。 これは.左心室の拡張末期内径が縮小し.正常値にまで達することである。 しかし.解剖学的に低圧で働くのに適した右心室と三尖弁は.慢性的に左心室と同等の高圧にさらされるため.右心室と三尖弁輪の拡張が起こり.右心不全や重度の三尖弁逆流を発症する。 患者は下肢の腫脹.腹部膨満.肝腫大.水腫と腹水を発症する。 心室虚血を介した低酸素性静脈血の左心へのシャントフローの結果.チアノーゼを発症する。 この状態で心室欠損修復を行うと.右室排液負荷（後負荷）が増大し.心不全がさらに悪化し.場合によっては手術が原因で死亡することさえあります。 臨床現場では.外科的治療が可能な患者と不可能な患者の中間に位置するレベルの肺血管障害に達している患者がしばしば存在する。 特に.肺高血圧症の治療にシルデナフィルやボセンタンといった薬剤が使用できるようになると.この患者群に心室欠損修復が適応されるのか.その長期成績はどうなるのか.医師の間でも議論があるようです。 現在.心室欠損の修復にリビングフラップによるパッチを使用している病院もありますが.この方法は上記の「境界例」にのみ適しており.アイゼンメンゲル症候群では試みられていないものです。 アイゼンマンガー症候群を併発した心室欠損症に対する有効な治療法は.現在のところ心肺複合移植のみである。 手術前の肺高血圧症の期間が長ければ長いほど.肺血管障害は重症化し.手術のリスクも高くなり.手術後に肺動脈抵抗が下がらない.あるいは上昇し続ける可能性が高いことは.まぎれもない事実であります。 手術中.心室欠損を囲む房室弁腱や乳頭筋の干渉や.損傷の範囲を小さくするために意図的に制限された心臓切開により.心室欠損の可視化が困難となり.外科医は心室欠損の端部全体を確認できないことがある 心室欠損の端部はしっかりと修復されていない。 心室欠損の縁は.一部が心筋や薄い環状組織でできており.特に乳幼児では.手術の縫合糸が切れるほど柔らかく.「縫合糸が肉を切る」ということわざがあるほどです。 このような場合.手術後に心室欠損のシャントが残存することもあります。 しかし.縫合が深いと.心室欠損部の端で心臓の伝導系を損傷し.完全房室ブロックになる危険性があります。 また.縫合糸による組織の無菌性炎症と.手術中の心室欠損部の縁への負担が.完全房室ブロックの原因となることもあります。 この完全房室ブロックが不可逆的である場合.必要な心拍数を維持するために永久ペースメーカーを植え込まなければならない。 残存シャントと完全房室ブロックは.心室欠損修復手術の主な合併症である。 1996年10月から2008年12月までに.北京のFu Wai病院で合計8,979例の単純心室欠損修復が行われ.17例の手術死.18例の術後シャント残存.4例の完全AVブロック.2例の永久突然脳梗塞が発生した。 2000年1月から2006年12月にかけて.米国のテキサス小児病院において215例の単純心室欠損修復が行われ.平均年齢は10ヶ月.体重は7Kgであった。 手術早期の死亡が1例.手術後期の死亡が2例であった。 近年.医学の進歩に伴い.心室欠損の治療に経皮的インターベンション・ブロッキングが登場しましたね。 一般的な方法は.患者の大腿動脈から心臓にブロッカーを入れ.欠損部に到達してからブロッカーを放出し.徐々にブロッカー内に血栓を作り.最終的に欠損部を完全に閉塞させる方法である。 この方法の利点は.非外科的で低侵襲であることです。 この方法の主な問題点は.ブロッカーの端が心臓弁膜に接触し.弁膜を傷つけ.穿孔させる可能性があることです。 ブロッカーは.欠損部の左心室側の心内膜の下にある心臓伝導系を圧迫し.完全房室ブロックをもたらすことができます。 ブロッカー表面に形成された血栓が外れると.体内循環の塞栓症が起こる可能性があります。 ブロッカーが届かないほど幼い子どもは.大腿動脈の直径によって制限されます。 米国食品医薬品局（FDA）は.Amplatzer blockerの使用を.手術リスクの高い.解剖学的に適切なタイプの筋性脳室欠損症に限定しています。 使用を妨げる条件としては.1）弁から4mm未満の欠損.2）重症または不可逆的な肺血管疾患.3）心筋梗塞に合併した膜周囲心室欠損または中隔穿孔.4）体重5.2Kg未満の患者.5）敗血症または活動性の細菌感染.6）抗血小板凝集薬（アスピリン）による治療の禁忌.が挙げられます。 2006年に米国で行われた新しいアンプラッツァー・ブロッカーの第I相試験の結果.平均年齢7.7歳.平均体重25Kgの35人の患者において.32例でブロッカーの挿入に成功し.6カ月後には96％の患者でシャントが消失しました。 術前の大動脈弁閉鎖不全症は26％で.術後6ヶ月では39％であった。 重篤な合併症は3例（完全房室ブロック.肝出血.三尖腱断裂が各1例）。2007年にヨーロッパのグループで54例の膜周囲心室欠損症患者にAmplatzerブロッカーを使用し.49例でブロッカー挿入に成功した。 手術の1年後.46人の患者で心室シャントが消失した。 合併症として.ブロッカー塞栓症2例.完全房室ブロック1例を認めた。 イタリアのグループでは.1999年から2006年にかけて.104人の膜状脳室周囲欠損症患者にAmplatzer blockerが投与されました。 平均年齢は14歳，平均体重は26.5kgであった。100人の患者がブロッカー装着に成功したが，6人（早期2人，後期4人）が完全房室ブロックで永久ペースメーカーを装着し，2人がブロッカー塞栓症になった． また.中国での報告もありますが.研究が厳密でなく.結果の信頼性が低いため.参考値とはなりません。 結論として.経皮的インターベンション閉塞術は.心室欠損の解剖学的条件が高く.手術による修復よりも重篤な合併症の発生率が高く.手術とほぼ同等のコストであり.侵襲性が低いという特徴があります。 中国における心室欠損症の治療の現状は.第一級都市の大規模な心臓センターでは外科的修復が有効で.合併症も少なく.患者の年齢も低年齢化しており.1歳未満の子供がかなりの割合を占めています。 しかし.一部の三級都市や過疎地では.手術患者のほとんどがまだ3歳以上であり.手術の合併症も多くなっています。 多くの小児科医や内科医は.制限のない心室欠損が子どもの心身の発達に与えるダメージの深刻さ.肺血管疾患の発症・進行により1-2歳での心室欠損修復の機会が永久に奪われる可能性をまだ十分に理解しておらず.欠損の大きさに関わらず3-4歳以降の手術を検討するよう未だに推奨しています。 中国では.医療当局による心室欠損のインターベンション・シールディングの管理について明確な規制はなく.心臓外科のレベルが非常に低い病院も含めて多くの病院がこの方法を実践しており.どこでも盛んに行われていると言われています。 患者さんにとって.インターベンショナル・オクルージョンの利点は.侵襲性が低く.適応症や合併症の問題を回避できることであることは明らかです。 そのため.必然的に適応症や手技の誤りやミスが発生し.重大な合併症や予後不良につながるのです。