乳児けいれんはWest症候群としても知られている。 I.病因 乳児けいれんは.病因の観点から症候性と隠因性に分類される。 症候性West症候群の病因は.周産期因子.大脳皮質発達異常.代謝性疾患.中枢神経感染症.血管疾患など多岐にわたる。 張華.第四軍医科大学唐都病院脳神経外科 近年.高分解能MRIの発達に伴い.大脳皮質発達異常が小児痙縮の病因に重要な役割を果たしていることがわかってきた。患者の63％は.新生児外傷による発達障害.結節性硬化症など.さまざまな原因による大脳皮質発達異常である。 その他の皮質発達異常.例えば.裂頭症.多発性小脳回.巣状皮質形成異常なども乳児痙縮の重要な原因である。 診断：1.屈筋型.伸筋型.混合型などの痙縮発作があり.典型的な発作は.頭をなでたり.両上肢を抱きかかえるような動きで.多くは束になって起こる。2.脳波は高度な不整脈を示し.リズムの乱れ.波の不規則な振幅.規則性のない左右非対称の同期などが現れる。3.精神運動発達遅滞。 第三に.非外科的治療 乳児けいれんは薬剤抵抗性てんかん症候群に分類され.薬物治療はやっかいである。 ホルモン療法（ACTHやステロイドを含む）やアミノグリコール酸などが選択される。 その他.バルプロ酸ナトリウム.クロナゼパム.レベチラセタム.トピラマート.ラモトリギンなどが小児けいれんに用いられる。 また.ケトジェニックダイエットが有効な小児もいる。 第四に.外科的治療 幼児けいれんの薬物療法は困難であり.頻繁に発作を起こし.臨床発作は数百回に一日に数十回まですることができ.子供の脳の発達と認知レベルに影響を与え.精神運動遅滞の存在の90％以上.手術に適しているので.知能と認知機能の低下の影響を避けるために.積極的に早期の手術でなければなりません。 (一) 手術の時期と患者の選択 1.薬物治療 ホルモン療法とアミノグリコール酸は依然として必要である。 アミノグリコール酸は中国では入手できないので.他のてんかん治療薬を1-2種類選択し.効果がない場合は術前評価を考慮する。 2.患者の知能と認知レベル 薬物治療が無効で.精神運動遅滞や悪化がある場合.手術介入の重要な指標となる。 (ii)術前評価 1.病歴と身体所見による側方局在の確定 2.発作時の脳波の由来 3.神経画像による構造異常 4.PETによる機能評価での異常。 (iii) 外科的アプローチ 乳児けいれんの外科的治療は.主に根治手術と緩和手術の2つの外科的アプローチからなる。 明確な原因があり.てんかん病巣が限定的で非機能部位に存在する場合は.切除手術（根治手術）が採用され.明確な原因がない場合や放電が広範囲に拡散している場合は.緩和手術が採用されることがあり.手術方法は主に脳梁切開術と迷走神経刺激術である。