中枢神経系悪性神経膠腫の診断法

  神経膠腫は.グリア細胞から発生する腫瘍で.WHOの中枢神経系腫瘍分類ではグレードI~IVに分類され.最も一般的な頭蓋内原発腫瘍である。 過去30年間.原発性悪性脳腫瘍の発生率は年々増加しており.特に高齢者層では年間約1.2%の増加率となっています。 一般に.悪性グリオーマは体内の遺伝的要因と体外の環境要因の相互作用により発生すると考えられていますが.正確な発症メカニズムは不明です。  神経膠腫の臨床症状には.頭蓋内圧の上昇や神経障害などの徴候や症状があります。 現在.悪性神経膠腫は主にMRIやCTなどの画像診断により診断され.腫瘍切除や生検により病理診断が明らかにされていますが.分子・遺伝子レベルでの病理診断の研究も徐々に進んできています。 悪性神経膠腫の治療は.手術と放射線治療.化学療法の組み合わせが基本です。  手術は安全かつ最大限の腫瘍切除を標榜し.機能的MRI.術中MRI.ニューロナビゲーションなどの応用により.この目的を容易に達成することができるようになった。 放射線治療は.残存腫瘍細胞を死滅させるか抑制し.生存期間を延長させる。 テモゾロミド(TMZ)同時投与による放射線治療と補助化学療法は.新たに診断された膠芽腫(GBM)に対する標準的なレジメンとなっています。  2.悪性神経膠腫の診断 悪性神経膠腫の臨床症状は非特異的で.頭蓋内圧上昇の症状を伴う神経障害が主である。 MRIでは通常.T1WIで等信号または低信号.T2WIで不均質な高信号の混合信号病変で.出血.壊死または嚢胞性変化.腫瘍周囲の水腫.著しい職業的影響などが認められる。  腫瘍は多くの場合.白質線維束に沿って広がっています。 CTスキャンでは.出血.壊死.嚢胞性病変を伴う不均質な密度を示します。 増強は著しく不均一.不規則または円周方向である。  主に鑑別診断.術前評価.転帰評価のために.MRIの特殊機能(MRS.PWI.DWI.DTI).PET.SPECTが推奨される。  3.悪性神経膠腫の病理診断と生物学的マーカー 悪性神経膠腫の病理診断とグレード分けについては.2007年のWHO中枢神経系腫瘍分類に厳密に従うことが強く推奨されます。 神経膠腫患者の治療.効果観察.予後を補完するために.あらゆるレベルの病院が実際の状況に応じて.GFAP.Olig2.EMA.p53.MGMT.Ki67.1p/19q LOHなどの選択的分子生物学的マーカーを実施することを強く推奨する。 4. 悪性神経膠腫の外科治療 脳葉に限局した高悪性度(WHO悪性度III~ IV )または低悪性度(1p/19q LOH)原発神経膠腫に対して.悪性神経膠腫の外科的治療が実行されるべきことを強く勧める。 脳の葉に限局した原発性高悪性度(WHO悪性度III~IV)または低悪性度(WHO悪性度II)グリオーマでは.腫瘍の最大安全切除を試みるべきである。 グリオーマの膨潤性浸潤性増殖パターンと血液供給の特徴に基づき.組織や神経学的損傷を最小限に抑え.明確な病理組織学的診断で最大の腫瘍切除を得るために.脳溝と脳回を境界とし.腫瘍縁の白質線維路に沿って解剖学的に切除する顕微鏡的神経外科術が推奨されています。