1.K-T症候群とは？ クリッペル-トレノネー症候群は.1900年にフランスの医師クリッペルとトレノネーが初めて報告した先天性末梢血管障害で.「骨肥大性血管母斑を伴う静脈瘤」と命名されました。 クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群.ウェーバー症候群.オリエクリッペル症候群.トレノネー症候群.パークスウェーバー症候群.血管骨肥大症候群.肥大性毛細血管腫症候群.肥大性いぼ状母斑.肥大性血管拡張症など多くの名称が存在する。 血管拡張症など。 主に先天性の血管発達異常の現れであり.一般に以下のタイプに分けられる：(i) 静脈型-主に静脈の異常で.表在静脈瘤.静脈瘤.深部静脈弁不全.深部静脈弁欠損症または深部静脈奇形などを含む； (ii) 動脈型-動脈の詰まり.欠損症または動脈を含む – 動脈型-動脈の閉塞.欠損または異常な拡大を含む；動静脈瘻型-主に患肢の異常動静脈瘻を含む；および混合型。 2.先天性の場合.出生時に病気を発見することができますか？ この病気は先天性の血管奇形で.発症は生活環境と関係がない。K-T症候群のいくつかの症状.例えばワイン色の斑点は乳児期に発見されることがあり.しばしばあざと思われ.病変が悪化して四肢の片側が成長し太くなってから.初めて本人が確認されることがある。 この種の病気に関する外国の統計によると.病変が初めて発見されてから初診までの平均的な間隔は12.7年となっています。 3.病気の兆候や家庭でできる観察方法はありますか？ 四肢.特に下肢が主な症状で.一部臀部.腰部.下腹部.肩にも病変があり.通常は一肢に発生します。 主な症状は.(1)通常の下肢の表在性静脈瘤とは異なり.主に大腿部や臀部の外側に集中し.静脈は通常明らかに隆起していません。(2)ワイン色の斑.地図状にやや隆起した薄赤色または紫色の母斑で.押すと薄くなりますが.実際は皮膚内血管母斑で.本症の特徴的症状で親があざと間違うことがよくあるそうです。 (3)片方の手足が伸びたり太くなったりする 子供の成長とともに.患側の手足が徐々に伸びたり太くなったりします。 左右の手足の温度を比較すると.患側の手足の温度がやや高いことがあります。 ご両親が手の甲でお子さんの手足を触ってみて.皮膚温度のわずかな違いを感じることができます。 重症の場合.手足の長さが左右同じでなくなり.足を引きずるようになります。 長期間の足の引きずりは.背骨の発達に影響を与え側弯症になり.両側の股関節にかかる力のバランスが悪くなり.股関節に負担がかかることがあります。 個々の症例では.動静脈瘻が体幹に近いため.遠位四肢の虚血性変化が起こり.末端が冷たくなったり.青白くなったり.紫色になったり.ひどい場合には末端が黒くなって壊死するなどの症状が表れます。 静脈瘤は血流の低下により二次的に血栓症を起こし.血栓性表在静脈炎となり.静脈の走行に沿って発赤.腫脹.疼痛.局所皮膚温度の上昇.触ったときの疼痛などの症状があらわれます。 5.K-T症候群の治療法.おおよその費用.中国での権威はあるのか？ K-T症候群の特別な治療法はありませんが.主な治療法は症状の軽減です。 肢長差が1,5cmを超える場合は.健側の踵にパッドを入れて.長期間の足引きによる二次的病変を予防します。 患肢の肥厚に対しては.医療用圧迫ストッキングや圧迫包帯を使用して静脈瘤を抑制し.静脈うっ滞による下肢の重苦しさやむくみを軽減し.血栓性表在静脈炎の発生を予防することが必要です。 治療用の輸入医療用圧迫ストッキングの価格は300～500元程度です。 深部静脈に特許があり.静脈弁機能が正常な表在静脈瘤に対しては.局所静脈瘤表在静脈ストリッピング術やレーザー治療が可能です。 深部静脈の欠損がある患者さんには適応外です。 動静脈瘻や両手足の長さが不揃いの小児に対しては.患肢の発育を遅らせて跛行を軽減する目的で.両下肢の動脈造影を行い.見つかった異常血管を塞栓または外科的に結紮します。発育が停止していない小児に対しては.長い方の手足の発達を制限して.両手足の長さの差を縮小させる骨端線クリップが使われます。海綿状血管腫を持つ小児に対しては血管腫切除 または硬化療法を行います。 外科的治療の費用は約1万元です。 中国では血管外科のある三次病院が多く.治療が可能になった。