概要
様々な原因で椎骨動脈壁に血液が流れ込み血腫が形成され、血管の内壁と外壁が剥がれ、椎骨動脈瘤様の突出部、内腔の狭窄、血管の破裂から後頸部の痛み、頭痛、四肢の脱力、複視、飲料水の窒息、不安定な歩行、あるいは意識障害など、主な病態は未だ不明であり、遺伝的要因、自然発生的な血管損傷、血管外傷、主に抗凝固薬、抗血小板薬治療、血管内治療、あるいは手術が関係している可能性がある。 抗凝固薬、抗血小板薬、血管内治療や手術も可能である。
定義
椎骨動脈の巻き込みとは、椎骨動脈の動脈壁に血液が入り込んで血腫を形成する、または椎骨動脈の動脈壁内に自然発生的に血腫が生じ、その結果、血管間壁が剥がれ、椎骨動脈の内腔が狭くなる、または血管が破裂するさまざまな原因を指す。疣状突起が発生した場合は巻き込み動脈瘤となる。
椎骨動脈は一般に鎖骨下動脈から出発し、頸椎の横孔、後頭骨の大孔を通過して下方から頭蓋腔に入り、頸髄、小脳後葉、脳幹、後頭葉への血液供給を担っている。
椎骨動脈閉塞症の一般的な症状としては、背部頚部痛や頭部痛、複視、発声障害、嚥下障害、飲料水の窒息、ふらつき歩行、四肢脱力、しびれ、意識障害などの後循環の虚血による間欠的または持続的な神経機能障害が挙げられる。
分類
病変部位による分類
頭蓋外型VAD：後頭骨の大後頭孔の下から鎖骨下動脈に巻き込まれる。
頭蓋内型VAD：後頭骨の大後頭孔の上方から両側の椎骨動脈の接合部までが巻き込まれる。
発生率
椎骨動脈閉塞症の発生率は(1.0～1.5)/10万人で、30～50歳の若年者および中年者に多い[2-4]。
全体の男女比に大きな差はないが、部位によって男女比が異なる。 頭蓋内椎骨動脈閉塞症の発症率は男性より女性の方が2.5倍高く、頭蓋外椎骨動脈閉塞症の発症率は女性より男性の方が2.5倍高い。
原因
原因
椎骨動脈閉塞症は、病因学的に、自然発生的動脈閉塞症と外傷性動脈閉塞症の2つの主なグループに分類できる [5] 。
自然発症の動脈閉塞症では、外傷の病歴は明らかでないことが多いが、血管壁の構造的脆弱性が基礎となっている。 遺伝性疾患、アテローム性動脈硬化症、梅毒性動脈炎、自己免疫疾患などが関連している。
外傷性動脈閉塞症は暴力、急激な運動などによって引き起こされる。 例えば、首を激しく引っ張ったりひねったりすること、首を激しくマッサージすること、頭をひねること、重量挙げやボール遊びなどの激しい運動などである。
また、両方の原因が同時に作用して発症することもあります。
危険因子
肥満、経口避妊薬の長期使用、片頭痛、線維筋異形成、血管炎など、特定の脳血管危険因子が椎骨動脈閉塞症の危険因子となる。
病態
椎骨動脈閉塞の病因は不明であり、血管壁の構造に関係している。
椎骨動脈の壁は主に内膜、中膜、外膜の3層からなる。
中膜は主に高密度の結合組織からなり、頸動脈交感神経の小枝を含んでいる。中間の中膜は主に内部の弾性線維と平滑筋からなり、頸動脈神経の終末枝を含んでいる。内膜は主に内皮細胞からなり、一般にこの3層は密接に連結している。
上記のような理由で椎骨動脈の壁が破れると、血液が壁に流れ込んで血腫を形成し、動脈狭窄、閉塞、動脈瘤を引き起こし、脊髄、小脳後部など椎骨動脈が供給する部位に虚血が生じ、それに伴って神経機能障害が生じる。
頚部痛や頭部痛は主に、複視、口周囲のしびれ、発声障害、嚥下障害、手足のしびれや脱力などの間欠的・偶発的な神経機能障害によって現れます。
症状
主な症状
疼痛
椎骨動脈が破裂することなく巻き込まれた場合、明らかな症状がないこともあれば、頸部後方や後頭部の痛みを訴えることもある。
痛みは頸動脈閉塞症よりも多く、ズキズキしたり、ピリピリしたり、片側性、両側性などさまざまな痛みがあります。
椎骨動脈が破裂すると、二次的にくも膜下出血が起こり、激しい頭痛を引き起こすことがある [6] 。
少数の患者では、C5-C6頸部神経根の虚血により片側の上肢痛が現れることがある。
後循環虚血
椎骨動脈の巻き込みは、脳幹、延髄、小脳、脊髄上部に一過性脳虚血発作や脳梗塞を起こすことがある。
主な症状は、めまい、頭痛、嘔吐、しびれ、四肢脱力、意識障害、かすみ目、視力低下、ふらつき歩行、転倒などである。
背外側髄質症候群
横断性感覚障害：例えば、左椎骨動脈閉塞は右肢の痛覚過敏やしびれを引き起こす。
脳神経麻痺：迷走神経核、疑核、網様体形成の損傷により、嘔吐、噴門（しゃっくり）、嚥下障害、嗄声、飲料水による窒息が起こる。
ホルネル症候群：主な症状は、瞳孔収縮、眼球陥没、上眼瞼下垂、患側の発汗減少である。
小脳損傷症状：平衡障害、手足の協調運動障害、眼振。
頚髄症状
まれに四肢の筋力低下、知覚麻痺などを呈することがある。
合併症
くも膜下出血
くも膜下出血を引き起こす破裂は、椎骨脳底動脈閉塞症患者の最大70％で、頭蓋内椎骨動脈閉塞症で最もよく起こる [7] 。
突然の激しい頭痛、吐き気と嘔吐、てんかん、昏睡などの重篤な症状として現れ、突然死を引き起こすこともある。
コンサルテーション
内科
救急科
後頚部痛、頭痛、四肢脱力、複視などの症状が原因なく、あるいは頭部や頚部に外力が加わった後に出現した場合は、速やかに救急科や神経内科を受診することが大切です。
神経内科、脳神経外科、インターベンショナル・メディスン
診断の結果、血管内治療や外科的治療が必要な場合は、神経内科、脳神経外科、インターベンショナルメディスン科への紹介が必要である。
準備
診察の準備：受付、書類の準備、よくある問題
診察のコツ
診断や治療の遅れを避けるため、できるだけ早く受診することをお勧めします。
受診前に関連カルテを準備してください。
準備リスト
症状リスト
症状発現の時期、特殊な症状などに特に注意する。
頭や首に機械的な力、マッサージ、急に引っ張られるようなことはないか。
後頭部や頚部に痛みはあるか？
複視はあるか？
くぼんだ目はあるか？
眼瞼下垂はあるか？
口周囲のしびれはあるか？
手足の脱力はあるか？
声のかすれ、飲み込みにくさ、水のむせはあるか？
歩行は不安定か？ めまいはあるか？
意識障害はあるか？
病歴のリスト
頭頸部外傷、マッサージなどの既往はないか。
動脈硬化、梅毒性動脈炎、遺伝性疾患、自己免疫疾患などの既往はあるか？
チェックリスト
過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参可
画像検査：頭部磁気共鳴検査（MRI+MRA）、CT血管造影（CTA）、デジタルサブトラクション血管造影（DSA）。
その他の検査：頸動脈の超音波検査。
投薬リスト
過去3ヵ月間に使用した薬、箱やパッケージで入手可能な場合は、診察時に持参すること。
抗血小板薬：アスピリン、クロピドグレルなど。
抗凝固薬：ワルファリンなど
診断
診断基準
病歴
動脈硬化、梅毒性動脈炎、遺伝性疾患、自己免疫疾患などの既往歴がある。
頭頸部外傷など。
臨床症状
症状
主な症状は、頚部後方および後頭部の疼痛である。
めまい、立ちくらみ、手足・頭部・顔面のしびれ、手足の脱力、頭痛、嘔吐、複視、意識障害、視覚障害、ふらつき歩行、転倒。
嚥下困難、嗄声、水をのどに詰まらせる。
身体検査
医師は身体検査によって、筋緊張、筋力、感覚、脳神経機能、神経反射、運動失調などを調べます。
筋緊張：受動的屈曲・伸展で患者の関節の抵抗を手で感じ、どの部分の筋緊張が変化しているかを調べる。
筋力チェック：手を挙げる、座る、立つ、歩くなどの動作ができるか、介助が必要かどうかを観察する。
感覚検査：綿棒を患者の皮膚の上で滑らせるか、鈍針で皮膚を軽く刺し、感覚の敏感さに基づいて感覚障害の程度を評価する。
脳神経機能検査：医師と協力して、眼球運動、目の開閉、頬を膨らませる、飲み込むなどの一連の動作や検査を行い、脳神経機能に障害があるかどうかを調べる。
嚥下機能検査：水を飲んだときのむせの有無を観察し、嚥下機能を評価する。
神経反射検査：肘や膝の腱を叩いたときの前腕や大腿の筋肉の収縮を観察し、神経反射の異常の有無を評価する。
運動失調検査：運動失調の有無を評価するために、患者が特定の動作を行う際の正確さと速度を観察する。 例えば、患者がポインターフィンガーで医師の指先や鼻先を指差したり、仰臥位で片足のかかとを膝からふくらはぎの前面に沿って足先まで滑らせたりする。
臨床検査
脂質、血糖、血中ホモシステイン、α-1アンチトリプシン、ENA、ANCA、STDなどを測定し、血管障害の危険因子の有無を調べる。
注意事項：絶食が必要であり、健康状態を観察し治療効果を評価するために、いくつかの項目を定期的にチェックする必要がある。
画像検査
頸部血管超音波検査
動脈壁の状態を直接観察することができ、少数の症例では、二重管腔変化（血液が血管壁に入り込み、真の管腔と偽の管腔が形成される）、血管壁間の非エコー性血腫信号、動脈管腔内の浮遊内皮を示すことがあり [8] 、この疾患のスクリーニング法として好まれている。
椎骨動脈は細径で多節に分かれており、超音波検査は椎骨動脈の横孔セグメント内の病変を検出するのは容易であるが、横孔セグメントより上の病変を検出するのは比較的困難であり、他の検査法を組み合わせる必要がある。
超音波検査は経済的で簡便、非侵襲的で再現性が高いが、結果は検査者の経験に大きく依存する。
患者はハイネックや首の詰まった服を着るべきではなく、絶食や小便を我慢するなどの特別な準備は必要ない。
頭頸部磁気共鳴画像法（MRI）と血管造影法（MRA）
MRIは椎骨動脈の巻き込みによる脳梗塞の変化を早期に発見することができ、軸位MRIでは血管壁や血管内腔をある程度観察することができます。 特に急性期脳梗塞が疑われる場合に適しており、発症数時間後の病変部位を示すことができる。
MRAは椎骨動脈をより明瞭に映し出し、特徴的な三日月徴候を示し、血流の方向を動的に示すことができ、側副循環の表示にはより直感的である。 MRI画像と組み合わせることで、後循環の小さな梗塞巣をより高感度に検出することができる。
注意：MRAの結果は椎骨動脈の狭窄の程度を拡大する可能性があり、ステントの再狭窄を判断することはできない。金属製の義歯、心臓ステント、ペースメーカーなど体内に金属を装着している患者は、検査前に医師と相談して検査が可能かどうかを判断する必要がある。
頭頸部CT血管造影(CTA)
動脈血管壁の変化、狭窄、閉塞、偽動脈瘤、二重管腔などの徴候の検出に役立つ [9] 。
注意事項：この検査は放射性であり、通常妊娠中の女性には推奨されない；造影剤の使用と検査前のヨードアレルギー検査が必要である。
デジタルサブトラクション血管造影（DSA）
DSAで数珠状の狭窄や血管の閉塞として現れる動脈閉塞の診断のゴールドスタンダードである。
注意点：プラーク組成、付着壁血栓などを正確に示すことはできない。 侵襲的な検査であり、ルーチン検査ではなく、通常は血管内インターベンションと組み合わせて行われる。 この検査は放射性であり、通常妊娠中の女性には推奨されない；造影剤の使用と検査前のヨードアレルギー検査が必要である。
診断基準
椎骨動脈閉塞症の診断は通常、日本のSASSY診断基準 [11] に従う。 椎骨動脈の画像診断の結果、以下の基準のいずれかを満たせば、椎骨動脈閉塞症と診断できる。
CTAおよびMRA検査で血管二重管腔症状、内膜中膜フラップ徴候、硬膜内血腫を認める。
DSA検査でbead sign、flame sign、rat-tail signを認める。
超音波検査では、血管二重管腔変化、管腔内浮遊内膜、逆血流信号が認められる。
鑑別診断
椎骨動脈狭窄は主に片頭痛と鑑別される。
片頭痛
類似点：頭痛、めまい、その他の症状がみられる。
相違点：片頭痛発作は、労作、月経などの誘因や前駆症状によって先行することがある。主に片側のズキンズキンとした痛みや脈打つ痛みとして現れ、しばしば吐き気、嘔吐、羞明、幻聴を伴う。 通常、画像異常はない。
椎骨動脈狭窄
類似点：めまい、ふらつき歩行、手足のしびれや脱力などの後循環虚血の症状がみられることがある。
相違点：椎骨動脈狭窄症は、特に高血圧、糖尿病、その他の基礎疾患を有する中高年に多くみられる。 超音波検査と磁気共鳴検査により、動脈硬化性プラークの存在と動脈内膜の中間層の厚さを調べることができる。
治療
治療の目的：動脈閉塞を閉鎖し、神経機能を回復させ、合併症を予防する。
治療の原則：抗血小板療法や抗凝固療法を中心とした早期治療、必要に応じて血管内治療や手術を行う。
支持療法
一過性脳虚血発作や急性脳梗塞の患者に対しては、血圧や血糖値を適宜調整し、体内環境を安定させる必要がある [13-14] 。
薬物療法
抗凝固薬
一般的に使用される薬剤はヘパリンとワルファリンである。
椎骨動脈の狭窄が高度で、不安定血栓や偽動脈瘤が存在する場合は、抗凝固療法が推奨される。
抗凝固薬は血栓症を抑制し、脳梗塞のリスクを低下させる。
出血傾向、重篤な肝障害、最近の頭蓋内出血がある場合は禁忌であり、一般的な副作用は出血リスクの増加である [16] 。
抗血小板薬
一般的に使用される薬剤はアスピリンとクロピドグレルである。
抗血小板薬は、椎骨動脈閉塞が大規模な脳梗塞や重度の神経障害を伴う場合、または抗凝固薬が禁忌の場合に使用される [15-16] 。
血小板凝集を抑制することで血栓の形成が抑制され、脳卒中のリスクが低下する。
急性胃腸潰瘍、出血性体質、重篤な心不全、肝不全、腎不全がある場合は抗血小板薬は禁忌であり、一般的な副作用として出血リスクの増加や胃腸不快感があることに注意する。
手術
有効な抗血栓療法がないにもかかわらず脳梗塞の症状が残る場合は、動脈バルーン拡張術やステント留置術などの血管内治療が考慮される [17] 。
椎骨動脈閉塞に対する手術はハイリスクであり、現在ではあまり行われていないが、インターベンション治療後に失敗した場合の代替手段としてのみ使用され、病変が限定的で手術アクセスが容易な部位に適している。
予後
治癒
積極的な抗血栓療法によりほとんどの椎骨動脈閉塞症患者は良好に回復するが、少数の症例では再発がみられる。
予後因子
以下の因子を有する患者は予後不良である：
一過性脳虚血や脳梗塞の発生。
重篤な神経障害。
複合動脈閉塞、頸動脈閉塞。
高齢。
喫煙、飲酒などの悪習慣。
高血圧、高脂血症、糖尿病などの脳血管危険因子の存在。
危険
転倒、火傷、交通事故など、めまい、目のかすみ、手足の脱力などの症状により、不慮の事故が起こることがある。 四肢麻痺、言語・嚥下障害等の後遺症が起こることがある。
重篤なくも膜下出血を引き起こし、死に至ることもある。
日常
日常管理
食事管理
十分な蛋白質、ビタミン、その他の栄養素を補給し、良質の蛋白質、新鮮な果物、野菜を含む食品を食べる。
経口抗凝固薬であるワーファリンを服用している間は、ビタミンKの安定した摂取を維持する必要がある。すなわち、レバー、ほうれん草、セロリ、柑橘類などのビタミンKを多く含む食品を基本的に毎日同量摂取する。
喫煙とタバコの使用をやめる。
運動管理
病気から回復した後は、段階的に通常の活動を再開し、適度な運動量を維持し、バスケットボール、テニス、スケート、水泳などの激しい運動は避ける。
日常生活
頭部や頸部への外傷を予防する。
咳、くしゃみ、排便の際に無理な力をかけないようにする。
激しく頭を振ったり、ジェットコースターに乗ったり、激しい動きを伴う遊びは避ける。
首のマッサージや指圧治療は適切な医療機関で行い、暴力は禁止する。
心理的サポート
家族は医師と協力して、患者が病気を正しく理解し、病気を受け入れ、治療に対する自信を持てるように指導する。
社会活動や家族活動への参加を促し、自分に自信を持てるようにできることをする。
病気の経過観察
背部頸部痛、複視、四肢脱力などの症状が軽減しているか観察する。
抗血小板薬や抗凝固薬を投与する場合は、出血の有無などに注意する。
INRの正常基準値は0.8～1.5であり、通常INR値は2～3に保つ必要がある。
予防
悪い習慣を改め、喫煙や飲酒をしない。
高血圧や高脂血症などの脳血管危険因子をコントロールし、動脈壁の損傷を減らす。
激しい運動、強い咳やくしゃみ、ジェットコースターなどの遊園地への乗車、激しい頸部突き上げ療法など、さまざまな誘発因子を避ける。