上行大動脈瘤の患者の多くは若年または中年で.しばしば大動脈洞や環状動脈の肥大を認めます。 重度の肥大の場合.心臓の拡張期に大動脈弁の葉が閉じず.不完全な大動脈弁閉鎖不全を呈します。 しかし.大動脈弁葉そのものに大きな病変があるわけではありません。 患者さんの中には.長頭.高アーチ口蓋.細長い体幹.手足.指.過伸展関節.開胸術や漏斗胸変形.眼球レンズの先天性転位などのマルファン症候群の徴候が見られることもあります。 大動脈弁輪に浸潤していない上行大動脈の動脈瘤は.初期には臨床症状を示さないことがあります。 動脈瘤が成長して上大静脈や胸骨静脈を圧迫すると.頸部や上肢の静脈が肥大して暴れることがあります。 進行すると.動脈瘤が前胸壁に成長し.胸骨を侵し.激しい痛みを引き起こしたり.胸壁を貫通して脈打つ腫瘤を呈するようになります。 大動脈弁輪の拡大や大動脈弁の不完全な閉鎖につながる動脈瘤病変は.うっ血性心不全の臨床徴候をもたらすことがあります。 身体検査では.大動脈弁閉鎖不全に伴う拡張期雑音.脈圧の上昇.疎水性脈拍を認めることがあります。 胸部X線写真では.上行大動脈と左心室の拡大が認められる。 心電図では.左心室の肥大と緊張がしばしば認められる。 大動脈造影では.上行大動脈と大動脈洞の拡大が認められる。 メサンギウム嚢胞変性症による上行大動脈瘤では.病変はほとんど上行大動脈に限られ.大動脈外径は.胸骨動脈起点から下はほぼ正常です。 大動脈弁閉鎖不全があると.拡張期に造影剤が左心室に逆流するので.逆流する造影剤の量で大動脈弁閉鎖不全の程度を判断することができる。 1.X線写真：石灰化した動脈瘤の壁が写ることがある。 2.動脈造影：動脈瘤の部位.範囲.大きさを明らかにし.確定診断や手術の計画を立てるのに役立ちます。 3.超音波検査：動脈瘤の大きさ.脈動.雑音を把握する。 4.反応性うっ血試験：患肢の側副血行が十分に確立されているかどうかを観察する。 胸部大動脈瘤は通常.胸部X線検査で確認することができますが.CTやMRIはその範囲や大きさを確認する上で特に有用です。 経胸壁超音波検査では上行大動脈瘤の大きさを正確に測定できますが.下行大動脈の大きさは測定できませんし.経食道超音波検査では両方を正確に測定できます。 胸部大動脈瘤が切除可能な状態になる前に.造影大動脈撮影や磁気共鳴大動脈撮影が適応となることが多い。 梅毒性動脈瘤では.血清学的検査.特に蛍光スピロヘータ抗体吸着試験と淡色スピロヘータ（梅毒スピロヘータ）免疫測定法が陽性となることが多い。 5.治療：診断がはっきりしたら.できるだけ早く外科的治療を行う。 また.大動脈弁閉鎖不全を伴わない症例では.動脈瘤の破裂や合併を防ぐために手術を考慮する必要があります。 上行大動脈瘤の大部分は紡錘形動脈瘤である。 治療の原則は.上行大動脈の病変部を切除し.人工血管または同種大動脈に置換することです。 上行大動脈の血流を遮断するため.心臓.脳.脊髄.内臓を虚血や低酸素から.左心室を血流障害による急性肥大や不全から守るよう配慮する必要があります。 大動脈弁閉鎖不全を伴う上行大動脈瘤の場合.動脈瘤と大動脈弁を切除した後.大動脈弁置換術.動脈瘤切除術.人工血管移植術が必要になることが多い。 6.予後：上行大動脈瘤の外科的治療による死亡率は5-10%に低下している。 梅毒性大動脈炎による動脈瘤や.鎖骨動脈瘤を合併した症例では.早期死亡率が高くなります。 術後.生存例の90%は症状が消失または著しく軽減し.心機能はクラスI-IIに回復しています。