概要
Lown、Ganong、Levineは1952年、P-R間隔が短く（0.12秒未満）、デルタ波を認めない正常QRS像の心電図所見を報告した。 発作性上室性頻拍や心房粗動、心室速度の速い心房細動を伴うことがあるため、短P-R症候群と呼ばれ、James束前駆動症候群やLGL症候群とも呼ばれる。
病因
短P-R症候群の患者の多くは器質的心疾患を有していないが、洞結節病変、僧帽弁疾患、僧帽弁逸脱、心筋症などを有する患者も少数存在する。
短P-R症候群の解剖学的基盤は、Jamesバイパス（房室結節バイパスとも呼ばれる）の存在である。Jamesバイパスは、後機能間束の線維の一部が房室結節の上部を迂回して房室結節または房室筋膜の下部で停止するため、P-R間隔が短縮し、心室に直接入らず、その結果、δ波が消失し、QRS波のタイミングが正常となり、折り返しの基盤となるため、房室結節折り返し頻拍や頻脈を合併することがある。 そのため、房室結節性頻拍や急速心房細動、心房粗動などを合併することがある。 しかし、近年ではジェームズ束の始まりと終わり、あるいはジェームズ束が実際に存在するかどうかさえも意見が分かれている。
症状
不整脈を伴わない短P-R症候群の患者には、臨床症状がないことがある。 不整脈を伴う短P-R症候群の患者には、不整脈の種類や心血管疾患の臨床的背景に応じて、動悸、胸部圧迫感、息切れ、めまい、失神などの臨床症状や血行動態の変化がみられる。 短P-R症候群は発作性上室性頻拍（AVNRTなど）と合併しやすいが、その発生率は上室性頻拍と合併したWPW症候群よりも低く、50％以下であり、200拍/分以上の急速な頻拍と規則的なリズムを示す。 心房粗動や心房細動を呈する患者もいる。
検査
1.心電図
(1) 短P-R症候群の典型的心電図 ① P-R間隔＜0.12秒。 正常QRS波、δ波なし。 P-J間隔短縮。 二次性ST-T変化なし。
(2)短P-R症候群の代表的な心電図像 ①短P-R症候群は主に房室結節の伝導時間の短縮であるため、P-R間隔は0.12秒未満であるが、多くは0.08～0.11秒である。 時にはP波が拡大し、QRS波に入ることもあるので、P-R間隔は消失する。 (ii)0.12秒未満のP-R間隔は短P-R症候群に特有のものではない。 原因不明の心房細動の中には、間欠性短P-R症候群によるものがあることが指摘されている。
(3) 短P-R症候群の特殊な心電図 ①潜因性短P-R症候群：短P-R症候群の約50％は通常潜因性であり、心房歳差刺激、アトロピン試験などの特定の状況下でのみ瞬間的に出現することが示唆されている。 周波数依存性短P-R症候群：その特徴は周波数依存性WPW症候群と同じである。 (James’ fasciculus intermedius現象：Kent’s fasciculus intermedius cycleに類似している。 不整脈を伴う短時間P-R症候群：短時間P-R症候群自体が不整脈を伴うことがある。
2.電気生理学的検査の特徴
(1)海馬束の電気生理学的特徴 短P-R症候群、すなわち房室間短絡は、房室伝導時間の短縮によって特徴づけられるべきであり、そのほとんどは房室結節内伝導の促進によって引き起こされる（房室結節内伝導の促進と呼ばれる）。
(2) 心房ペーシング試験 短P-R症候群の特徴は、海馬梁電図だけでははっきりしないことが多い。 ある種の薬物反応と同様に、心房ペーシングの助けを借りて診断をさらに明確にすることができる。
3.心房の前周期刺激
これは心房漸増ペーシング刺激反応と非常によく似ている。 最も一般的なものは、心房前刺激の対合間隔（A1-A2）の短縮を伴うA-H間隔の平坦な軽度の延長である。 心房ペーシング刺激よりも房室結節二重経路反応が多く、特に基本刺激周囲（S1-S1およびA1-A1）が短い場合は、房室結節不応期が長くなるため、房室結節二重経路の電気生理学的現象が容易に明らかになる。 A1-A2が徐々に短縮し、A2-H2が徐々に伸長し、なだらかなカーブを描く。時々、ジャンピング現象が見られることがあるが、これは房室結節に二重経路のカーブがあることを示唆している。
前周期刺激の心房プログラムでは、特に基円周が短い場合、刺激中のA-HおよびH-V間隔が短く変化しないことから、心房-僧房束バイパスの存在が示唆される。 バイパスは正常心筋であり、基部周囲長が短いため不応期が短く、周期前の刺激で伝導時間が延長することはない。 基礎リズムの心周期が短いときに心房刺激によってA2-H2の著明な延長が誘発される場合、その短絡は房室結節内にある（房室結節内の加速線維または付着部）。
4.薬物反応
プロプラノロールは房室結節の伝導を遅らせるが、バイパス心筋や心房心筋には影響を与えない。 プロプラノロール静注後のA-H延長は、短絡が房室結節内または房室結節に付着した組織にあることを示唆している。
5.有効房室結節無応答性の測定法の比較
P-R間隔が短い（P-R＜0.12秒）上室性頻拍の既往のある患者では、房室結節の有効不応期はP-R間隔が正常な患者よりもわずかに短かったが、その差は有意ではなかった。 房室結節の伝導が促進されている上室性頻拍の既往のある患者では、房室結節の有効不応期はP-R間隔が正常で上室性頻拍の既往のある患者よりも短い。
6.房室伝導
短P-R症候群における房室伝導（房室逆転時間）を測定すると、房室結節の伝導が促進されている患者では房室伝導が良好であり、二重経路の有無や上室性頻拍の併発の有無にかかわらず房室逆転時間に有意差はないことがわかる。 房室-ヒルシュスプルング束バイパスの患者の大部分は房室伝導を認めず、房室伝導を認める少数の患者は房室前向性伝導よりも不良な伝導を認める。
臨床的には、心電図のP-R間隔が0.12秒以下で発作性上室性頻拍の既往があり、LGI症候群と確定診断できない症例がしばしばみられ、このような症例では電気生理学的検査を行う必要がある。
診断
短P-R症候群の診断に必要な電気生理学的根拠は主に以下の通り：①海馬束電図でA-H間隔＜60ms、H-V間隔正常。 心房ペーシング中のP-R（またはA-H）間隔の増加＜100ms。 (iii) 心房ペーシング速度が毎分200拍で1:1のダウンビートが維持されている。 心電図P-R間隔≦0.12秒。
治療
合併症を伴わない前駆興奮症候群の治療：健診心電図で前駆興奮症候群と診断されたが合併症がない場合は治療の必要はないが、経過観察が必要である。
頻脈性不整脈を合併した前駆運動症候群の治療
1.発作時の薬物治療
心室性前駆興奮の存在による頻脈性不整脈は、特に血行動態の変化が頻繁に起こる症候性の症例では、直ちに薬物療法を行うべきである。
血行動態が悪い患者（重篤な低血圧など）、あるいは元気で不整脈性頻拍が急速かつ遷延している患者（心臓除細動器が使用できないか、心臓除細動器の禁忌がある場合を除く）には、心電図検査を優先すべきである。 血行動態が良好で不整脈頻拍に耐えられる場合は、まず薬物療法を試みるべきである。 房室バイパスの非活動時間を延長し、伝導機能を抑制するために、房室バイパスを延長する薬剤を使用すべきである。
(1) プロパフェノンがしばしば選択される。 20mlの5％ブドウ糖溶液で希釈し、ゆっくりと静脈内に注射する。 効果がない場合は、15～20分後に1回繰り返すことができる。 ほとんどの患者では、70～140mgが有効である。 プロパフェノン（心不全治療薬）を使用する際には、次の2点に注意すべきである：少数の患者では、本剤の使用により心室率が上昇し、不整脈が悪化することがある。 これは、本薬剤が心房内伝導を遅らせ、心房速度を低下させ、房室結節またはバイパスにおいて1：1伝導をもたらすという事実に関連していると考えられる。 例えば、薬剤使用前は2：1伝導であったが、薬剤使用により心房内伝導が遅くなり、1：1伝導となり、心室内伝導が倍増する。プロパフェノン（心不全治療薬）の心筋収縮抑制効果、特に投与量が多い場合や心機能が低下している場合は、低血圧状態のリズム再開後に起こることがある。 適応を厳密にコントロールできれば、安全で有効な薬剤である。
(2) プロカインアミド 40mlの液体（5％ブドウ糖）に溶かし、静脈内にゆっくり注射する。 プロカインアミドはバイパス順方向有効反応期間を有意に延長し、逆方向有効反応期間を適度に延長し、P-A間隔を有意に延長することができる。
(3) アミオダロン 心房細動や心房粗動の急性エピソードを合併した前駆興奮症候群の終息、高効率。 5％ブドウ糖液または生理食塩液20mlで希釈し、ゆっくりと静脈内に押し込む。 心室拍出量の増加や低血圧は心筋虚血を増悪させ、心室頻拍や心室細動を誘発することがあるので注意する。
(4) その他の薬剤：フレカイニド、キニジン、リドカイン、β遮断薬、ジギタリス製剤（セディラン）、ベラパミル（イソバルビタール）は禁忌とする。
2.発作間期の治療
頻脈エピソードの頻度が少なく、持続時間が短く、症状が明らかでなく、患者の間欠期の自己回復が可能な前駆刺激症候群の場合は、治療することはできない。 しかし、過労や他の誘発因子は避けるべきである。 心房性前収縮や心室性前収縮が起こった場合は、頻脈エピソードの回数を減らすことができるプロパフェノン（心筋麻痺）やメキシレチン（徐脈性心拍）を服用することで改善する。
頻回の頻脈エピソードを伴う前駆興奮症候群の間欠期患者に対しては、再発予防のために上記の治療効果のある薬剤の維持量を長期間服用し、誘発された不整脈の心臓電気生理学的検査によって有効な予防薬をスクリーニングすることもできる。
間欠期には、頻繁に発作を起こす患者には根本的な治療が必要である。 現在、ラジオ波焼灼療法が主に用いられている。
3.同期直流除細動
電気的除細動（出力100〜200J）は、房室頻拍や心房細動を合併した前駆興奮症候群の終息に有効であり、特に前駆興奮による心電図上のQRS波の拡大や歪みにより心室頻拍との鑑別が困難で薬剤の選択が困難な場合や、頻脈性不整脈による明らかな血行障害がある場合に適している。 再開後もリズムを維持するために薬剤が必要である。
4.前駆興奮症候群の外科的治療
カテーテルによるラジオ波焼灼術が施行される以前は、無水アルコールの切断や注入、局所凍結バイパスなどによる外科的治療が有効で、高い治癒率が得られていた。 しかし、外科的治療は外傷が多いため普及が困難であり、カテーテルによる高周波アブレーションに取って代わられた。 手術が必要なのは、前駆興奮症候群を伴う先天性心疾患や後天性心疾患など、一部の特殊な症例に限られる。 前駆心電図症候群に対する併用療法として手術が考慮されることもある。
5.前駆運動症候群に対するカテーテル高周波焼灼術
カテーテル高周波アブレーションは、カテーテルを通して低エネルギーの高周波電流を流す安全な治療法である。 直流電流ショックによる心筋への明らかな熱損傷がなく、全身麻酔を必要とせず、気圧障害を起こさず、一般に心筋貫通を起こさず、不整脈を誘発することが少ないため、何度でも、多くの部位に高周波電流を流してアブレーションを行うことができ、患者に感覚や痛みを与えない。
6.植込み型除細動器
植え込み型除細動器は、薬物治療が無効な場合やカテーテル高周波アブレーションが無効な場合に考慮される。