先天性筋緊張性スクインツ.片側の胸鎖乳突筋の線維性収縮により.首の頭が患側に偏る奇形です。
病因は？
先天性筋緊張性挙筋頸部の原因は未だ不明である。 しかし.ほとんどの学者は.子宮内圧の異常や胎児の位置異常が先天性筋緊張性斜頸の主な原因であると考えています。 胎児が子宮内に誤配されたり.子宮壁に異常な圧力を受けたりすることで.首の片側が圧迫され.胸鎖乳突筋に局所的な血流が生じ.筋肉の虚血性線維変性を起こして斜頚となったり.ある学者によれば.胸鎖乳突筋の栄養血管が塞がれて筋線維の変性と斜頚の形成となることもあるそうです。
難産や鉗子の使用は筋緊張性扁桃頚の原因の一つである。 逆子で発生することが多いため.決定的な証明はされていませんが.胸鎖乳突筋の局所の塊を検査しても.古い出血の兆候は見られません。
5人に1人の割合で明らかな家族歴があるため.遺伝的な関係があると考えられており.先天性臼蓋形成不全など他の奇形と合併することが多い。
クリニカル・プレゼンテーション
出生後.母親は子供の頭が患側に傾き.顔が健側に回転し.顎が健側の肩を指していることに気づくかもしれません。斜頸の変形は2-3週間後に顕著になります。 頭を健側に向けることは明らかに制限されており.軽症の場合は注意深く観察しなければ発見できない。 この症状は.子供の成長とともに悪化する。
頸部腫瘤は通常.出生後または生後2週間以内に触知でき.胸鎖乳突筋の下部と中部にあり.右側に多くみられます。 腫瘤は圧力のないピクノティックな形状で.通常1〜2ヵ月後に最大サイズに達し.その後徐々に縮小して完全に消失します。
先天性筋弛緩性頸部は早期に効果的な治療を行わないと.2歳以降に顔面変形が現れることがあります。 主な症状は顔の非対称性で.目尻から口角までの距離が非対称で.患側の距離が短くなり.健側の距離が伸びるというものです。 患側の目は低い位置にあり.目の高さが揃わないため.視覚疲労や視力低下が起こりやすくなります。 健康な側の顔は丸くふっくらとしていますが.患側は狭く平坦な顔をしています。 頚椎は代償性側弯を起こすことがある。 また.鼻や耳など.顔全体に非対称な変化が起こることもあります。
治療を行う。
1.非外科的治療
生後半年未満のお子様には.手術によらない治療で満足のいく結果を得ることができます。 したがって.診断がついたら.できるだけ早い段階で治療を行う必要があります。 手術以外の治療法としては.局所温湿布.マッサージ.牽引などがあります。
2.外科的治療
(1) 手術の適応と禁忌について
(1) 半年以上経過し.保存的治療が無効なもの。
(2) 12歳未満で明らかな斜頸のある方。
(3)顔の変形が深刻でなければ.12歳以上でも手術を検討することができます。
成人の場合.長年変形が存在し.手術後は顔の変形が目立つだけでなく.手術後の新しい位置により視力が変化するため.手術は勧められない。
(2) 手術の方法
胸鎖乳突筋切除術は.より一般的に用いられている手術方法の一つです。 鎖骨を横方向に切開し.胸鎖乳突筋の胸骨頭と鎖骨頭を出し.付着点より上で切断し.周囲の筋膜組織を解放しますが.頸動脈.静脈.神経を傷つけないように注意が必要です。
(2) 胸鎖乳突筋の部分切除 明らかな頸部腫瘤に対して.胸鎖乳突筋の腫瘤を切除することができる。
胸鎖乳突筋全体が瘢痕化している場合は，思春期の患者さんでも胸鎖乳突筋全切除術を行うことができます。
胸鎖乳突筋の鎖骨頭を切断し.胸骨頭を “Z “字型に長くすることで.胸鎖乳突筋を長くする方法です。 この手術の利点は.頭頸部の歪みを矯正し.正常な頸部機能を回復すること.正常な頸部三角体形を破壊しないこと.頸部に陥没変形や異常扁平変形を残す他の手術方法を避けること.審美的に対称な頸部にすることなどが挙げられます。
上下の胸鎖乳突筋を組み合わせて.胸鎖乳突筋をリリースし.形を整えます。 学者によっては.この手術は年長の子供や他の手術が失敗した子供にも使えると信じています。 胸鎖乳突筋は乳様突起側と鎖骨の頭側を完全に切断し.胸骨の頭側を「Z」字型に長くする。
(3) 術後管理 斜頸変形の重症例や非協力的な子供には.頭頸部-胸部ギプスによる矯正を行い.子供の姿勢を維持する必要があります。
予防をする。
子供の怪我をこれ以上増やさないためには.早期発見.早期診断.早期治療が不可欠です。