先天性多指症および足指変形の診断と治療法

1.概要。先天性多指症は小児の先天性疾患の中で最も多く.中には循環器や泌尿器など他の全身性奇形を併せ持つものもある。多指症は親指の外側と小指の内側に多くみられ.他の指にはあまりみられません。複趾変形は発生率が最も高く.手の外観や機能に大きな影響を与え.その診断と治療は小児整形外科医の焦点となっています。

2.病因と分類:複趾変形はほとんどが片側で.両側の病変は約10%に過ぎません。複合指趾変形の正確な原因は不明で.そのほとんどが播種性であることから.環境因子との関連が示唆され.遺伝因子との関連はあまりない。例えば.胚性四肢芽が分化する妊娠4〜8週の初期に.母体がウイルス感染.薬剤.放射線などの環境因子の影響を受け.指の分化が障害され奇形となる。例外として.親指の重複が3本伴う場合は常染色体優性遺伝のものもあり.1969年に提唱された親指の重複を重複の程度により7タイプに分類するWasselタイピングは現在も広く用いられている。小指の多指症は遺伝的に決定されると一般に考えられており.また.反復の重症度によって3つのタイプに分けられるとされています。

3.症状や危険性。の子供は出生時に指が余っていることが判明し.変形の種類と重症度は多様で.正常な指と狭く巻いた血管神経皮膚分節だけでつながっているものもあれば.爪.骨関節.腱.血管神経束があり.特定の指活動や感覚機能があり.手術選択が困難なものもあります。 中には.「蟹状」というほどの重症の変形もあり.指の発達不良.小指.偏位などがあって手の外観と機能に深刻な影響があるのです。

4.一般的な関連奇形:最も一般的なのは.先天性心疾患.先天性脳形成不全などの心血管.神経系や泌尿器系の奇形と関連しています。

5.診断:先天性多指症は病歴と臨床身体検査によって明確に診断することができます。

6.治療方法と適応症。

先天性多指症の治療法は.病気の程度によって異なります。単純な皮膚多指症は生後1ヶ月で外科的に切除するか.麻酔の安全性を考慮すれば生後3ヶ月に延期する。

骨格が連結した複雑な多指症は生後6ヶ月から3年で外科的に切除する。

重複母指変形の治療原則:2本の母指の発育に差がある場合.外観が悪い方.機能がない方.指骨が3本ある方を切除することになります。

関節レベルで多指症を発症した場合は.多指症切除に加えて.対応する近位関節軟骨面の一部を切除してふさぎ.多指症の再発を効果的に予防し.関節包と側副靱帯を修復し.腱を移植して縫合します。

親指の再発が骨幹部レベルで角変形を併発している場合は.力線の骨切り矯正と指骨の内固定を行い.多指症の切除を行う。発育不良で重度の変形(カニ挟み)を有する母指に対しては.骨軟骨症や関節強直などの合併症を減らすために.早期(8~12ヶ月)にmodified Bilhaut法を行い.骨格強化を軟組織強化に置き換え.凸側の腱移動と軟組織狭窄により.審美性と機能性を兼ね備えた母指を最大限に再建する。残存変形は.整形外科用装具の装着や3~6歳でのさらなる骨手術によってさらに矯正することができます。

一般に.手術は幼児期以前.つまり生後9~12ヶ月に行うことが推奨されています。

そうでなければ.異常な力領域が歩行後に足の裏に形成されている場合.力領域は.このように歩行に影響を与え.手術後に削除または変更されます。

7.予防策:多指.手術後のつま先の変形が傷の感染を防ぐために.清潔と整頓を保つ必要があり.子供の栄養を強化し.傷の治癒.子供の美しい.機能手と足を与えるために.できるだけ多くのことを抑制する薬剤の適切な選択を促進するため.より高タンパクの食品を食べています。

8.予防:妊娠中の健康管理と栄養を強化し.妊娠中の呼吸器感染症.消化器感染症.風疹.麻疹.水痘.おたふく風邪などのウイルス感染症を避け.放射線.薬物など胚の催奇形性因子の可能性にさらされないようにすることです。

9.専門家の意見:多指症.つま先の奇形は.子供がそのような問題で生まれたことが判明したら.両親は正しいに直面する必要がある.どちらもいくつかの親が軽くそれを取るように.彼らは多指症の皮膚たるみタイプのために.自宅で糸や髪などで自分で.など。結紮.指の壊死の結果.創傷感染敗血症.さらには敗血症.さらに治療の難しさに.また.すぐに問題を解決しようと.過度に神経質になるべきではない。新生児麻酔は一定のリスクがあるため.すぐに問題を解決しようとしないで.子供が満期になるまで待つことができますので.治療と治療計画を決定するために.変形の種類と重症度を明確にするために.一度診断する経験豊富な医師を見つけるために。私たちは.それぞれの子供が合理的でタイムリーな治療を受け.それぞれの子供が完璧な人生を送れるように願っています。