小児の鞍上くも膜嚢胞は非常にまれであり，これまでほとんど報告されていない。鞍上くも膜嚢胞は1935年にBarlowによって初めて報告され，1977年に初めてCTによる診断が得られた． MRI技術の向上に伴い.症例数は徐々に増えてきています。 歴史的には.これらの嚢胞は第3脳室嚢胞.鞍上くも膜嚢胞].または鞍上鞍上プールくも膜嚢胞と呼ばれてきました。 近年.臨床で鞍上型プール嚢胞に十数例遭遇し.神経内視鏡で治療し良好な結果を得ているが.文献的考察と合わせてまとめると.鞍上型プール嚢胞の形成はLiliequist膜の発達と関連している可能性があるという。 主な臨床症状は.頭蓋内圧亢進：頭囲増加.頭痛.嘔吐.内分泌異常：低身長.思春期早発症.神経症状：運動・知能発達遅延.失調性歩行.意図的振戦.うなずき現象.眼症状：視力低下.視野欠損.精神運動異常などである。 鞍上プールくも膜嚢胞は.CT上では側脳室や第三脳室の拡大を伴う閉塞性水頭症として現れることが多く.医師が見落としやすく.一般の閉塞性水頭症手術として扱われることがあります。 MRIでは.より鮮明な画像を得ることができます。 MRIにおける鞍上プールくも膜嚢胞の特徴として.下垂体茎と視交叉の上方・前方変位.圧迫による乳頭体の上方・後方変位.圧迫による脳橋腹面の平坦化.ミッキーマウスサイン：第3脳室と両側脳室が著しく拡張して.軸位画像で古典的なミッキーマウスサインを示す.の4点がある。 小児の鞍上プールくも膜下出血の治療には.開頭顕微鏡手術による嚢胞の摘出.開頭手術.嚢胞-腹腔シャント.定位穿刺など.さまざまな方法がとられています。 しかし.いずれも開頭手術は侵襲が大きく.予後が悪いという異なるデメリットがあります。 シャント手術は.嚢胞にドレナージチューブを穿刺するのが難しく.過去に心室圧が低下した後に嚢胞が急速に拡大し.症状が悪化するケースもあるそうです。 神経内視鏡技術の成熟に伴い.国内外での神経内視鏡を用いた膀胱摘出術は.鞍上嚢胞の管理に最適な選択肢となっています。 具体的な手順：小児は全身麻酔での手術が必要です。 仰臥位で.右冠状縫合の1cm前方.正中線の2cm横を直線状に切開し.通常は3cm程度しか切らず.頭蓋骨に1穴だけ開けて側脳室内に穿刺し.間脳孔を塞ぐ嚢胞壁を可視化します。 電気凝固後.嚢胞壁を切開して拡大し.嚢胞腔に直接1.5cmの窓を開けると.背側鞍部.下垂体.下垂体茎.Willis輪の重要構造がはっきり見える。 嚢胞の下壁は電気焼灼して開き.厚くなったくも膜様構造の一部を切り開く必要がある。 内視鏡が抜かれ.骨孔が閉じられ.頭皮が全縫合されて処置が終了します。 通常.術後はすぐに回復し.翌日には平熱で退院でき.数日間の経過観察が可能です。 鞍上部のくも膜下出血では.術後の定期的な経過観察が必要です。 子どもによっては.発達の異常が重なることもあるので.術後の定期的なフォローアップが欠かせません。 術後の評価には.臨床的な要素と画像的な要素の両方が含まれます。 一般に.臨床症状は手術後に著しく改善されます。 術後のMRI画像では.嚢胞の大きさはかなり縮小していますが.拡張した心室は縮小しても.正常児の心室と比較するとまだかなり肥大していることに注意が必要です。