触診で肺閉鎖感がないのは.エブスタイン症候群の臨床症状です。 エブスタイン症候群は.エブスタイン奇形とも呼ばれ.三尖中隔弁および/または後弁が.前弁を下にして右心室壁と一緒に心尖付近に付着することがある病気で.前胸部疾患の約0,5%から1,0%の症例に見られます。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の左右で収縮期圧差が.三尖弁の左右で拡張期圧差が生じることがあるが.前者は三尖弁葉の過成長が右室流出路を一部閉塞するため.後者は三尖弁開口部の狭小化を伴う三尖弁奇形によるものと考えられる。 エブスタイン症候群は.予後が非常に悪い先天性心疾患である。 これらの患者さんは生後間もなく死亡するか.成人になっても無症状のままである。 一般に.チアノーゼやうっ血性心不全の発症が早いほど予後が悪く.心臓が大きいほど.特に短期間で徐々に大きくなる場合は予後が悪く.心血管画像診断で三尖弁の奇形が重症であればあるほど(不完全閉鎖より狭窄を示す場合はなおさら)予後が悪く.重度の合併症を有する場合は予後が悪くなる。 本疾患の主な死因はうっ血性心不全であり.少数例ではあるが不整脈による突然死がある。 また.塞栓症や感染症などの合併症により死亡することもあります。 そのため.触知可能な肺動脈閉鎖不全の予防と治療を積極的に行うことが重要である。 肺動脈閉鎖不全症の日常的な予防法:1.運動を強化し.体の抵抗力を高め.休息に注意し.激しい肉体労働をしない。 2.溶連菌感染症の治療を積極的かつ効果的に行い.扁桃腺炎.虫歯.副鼻腔炎などの慢性病変を根絶する。 3.魚.肉.卵.牛乳などの高カロリーで消化の良い食事を.少量ずつ.頻繁に与え.野菜や果物を多めに与える。 4.心不全のある人には減塩食を与え.水分摂取を制限する。 5.呼吸器感染症を予防する。 呼吸器感染症によるリウマチ活動や病気の悪化を防ぐため.部屋には十分な日光と新鮮な空気.適温を確保すること。