概要
多巣性脱髄性運動ニューロパチーとしても知られる多巣性運動ニューロパチー（MMN）は、主に運動神経が侵される慢性の多巣性単ニューロパチーであり、まれな脱髄性末梢ニューロパチーである。 臨床症状は進行性の非対称性四肢脱力であり、主に遠位に病変を認める。 電気生理学的特徴は、運動神経に持続性の多巣性伝導ブロックが存在することである。
病因
この疾患の病因についてはほとんど知られていない。 現在のところ、カンピロバクター・ジェジュニの感染に関連していると考えられており、カンピロバクター・ジェジュニのリポ多糖成分（LPS）が抗ガングリオシド抗体の産生を誘導する役割を担っている可能性がある。 すなわち、一部の患者における血清抗ガングリオシドGM1抗体の上昇と、かなりの割合の患者が免疫抑制剤（免疫グロブリンおよびシクロホスファミドの静脈内投与）による治療が有効であるという事実である。
症状
本疾患は20～80歳に好発し、男性に多く、主症状は進行性の非対称性四肢脱力、主に遠位の病変、ごく軽度の感覚障害がみられることもあり、重症筋無力症を伴うことが多いが、重症筋無力症と重症筋無力症は並列ではなく、四肢の運動機能障害が顕著な症状であり、上肢と下肢が侵されることがあり、上肢は下肢より重く、遠位は近位より重い。 一過性の肩痛や軽度の感覚異常を認める患者も少数いるが、明確で恒常的な感覚障害はない。
検査
1.臨床検査
血清ホスホキナーゼは軽度または中等度に上昇し、脳脊髄液は高力価抗GM1抗体陽性である。
2.末梢神経生検
末梢神経障害の鑑別診断に重要な検査である。
3.神経筋電気生理学的検査
特徴的な変化は、持続性、多巣性、部分的な運動伝導ブロックである。 後者は、運動神経を四肢の近位と遠位の2点で刺激して生じる複合筋活動電位の振幅と面積の減少を指し、その減少はほとんどが20％以上、時に70％以上にも達し、異常な一過性の分散期を伴わない。 伝導ブロックは複数の末梢神経または同一神経の異なる分節で起こることがあり、尺骨神経、正中神経、橈骨神経で容易に検出される。
診断
1.中核基準（いずれも満たす必要がある）
(1) 限定された非対称性四肢脱力が緩徐進行性または段階的に進行する。すなわち、少なくとも2つ以上の運動神経支配が関与しており、症状が6ヵ月以上持続する。症状および徴候が1つの神経支配領域のみに認められる場合のみ、MMNの可能性が高いと診断される；
(2) 下肢の軽微な振動性感覚異常を除き、客観的な感覚障害がない。
臨床的支持基準：(1)主に上肢が侵される、(2)腱反射の減弱または消失、(3)頭蓋神経は侵されない、(4)侵された四肢に有痛性の痙攣や筋収縮が認められる、(5)免疫抑制剤により機能障害や筋力の改善効果が認められる；
除外基準：①上位運動ニューロン徴候、②明らかな肘関節病変、③重度の感覚障害、④最初の数週間におけるびまん性対称性脱力。
2.電気生理学的基準
運動伝導ブロックの確認：
(1) 複合筋活動電位（CMAP）の負のピーク面積が、神経（正中神経、尺骨神経、腓骨神経）セグメントの長さに関係なく、遠位と比較して近位で50％以上減少している。 運動伝導ブロックのあるセグメントの遠位部を刺激する場合、CMAP負のピーク振幅は正常下限値の20％以上かつ1mV以上でなければならず、CMAP負のピーク時間枠は遠位部と比較して近位部で30％以下増加しなければならない。
(2) 運動伝導ブロックの可能性：上肢の長区間（例えば、手首から肘、または肘から腋窩）において、CMAP陰性ピーク時間枠が遠位より近位で30％以上増加する場合、CMAP陰性ピーク面積が30％以上減少する；または、上肢の長区間（例えば、手首から肘、または肘から腋窩）において、CMAP陰性ピーク時間枠が遠位より近位で30％以上増加する場合、CMAP陰性ピーク面積が50％以上減少する。
(3) 伝導ブロックを伴う上肢神経節の正常な感覚伝導検査。
鑑別診断
慢性ギラン・バレー症候群（CIDP）や筋萎縮性側索硬化症（ALSまたはSMA）などの疾患との鑑別が必要である。
治療
治療可能な疾患である。 高用量のシクロホスファミドショック療法を行い、その後維持量を経口投与すると、ほとんどの患者で臨床症状が改善し、血清GM1抗体価が有意に低下する。 MMNに対する免疫グロブリン大量療法も有効である。
予後
予後は比較的良好である。 ほとんどの患者で病気の進行は緩徐であり、筋力低下により日常生活の世話ができなくなる患者もしばしばみられる。 プラトー期と自然寛解期があり、その期間は様々である。