(i) 診断基準
1.臨床症状
多くは疼痛.神経障害.腫瘤.病的骨折等として現れ.偶発的な身体検査で発見されることもあります。 悪性で急速に進行する症例では全身症状が現れることがありますが.比較的まれで.例えば.多発性骨髄腫では発熱.倦怠感.消耗を伴うことがあります。 転移のある患者さんの多くは.原発巣の症状がありますが.中には原発巣が小さい.あるいは原発巣が見つからない患者さんもいます。
家族歴.過去の病歴.併存疾患などについてお聞きします。
2.イメージング
画像診断には.X線.CT.MRI.骨シンチ.PET/PET-CTなどが一般的に使用されています。 画像検査は.治療後の遠隔転移や局所再発を判断するために.正確な局所解剖学的特徴などの情報を得ることができます。
(1) X線：ルーチン検査であるが.感度が低い。 一般に.X線で骨破壊が確認されるまでに.椎体の30％～50％以上が破壊されると考えられています。 レントゲン写真には.溶骨性.骨形成性.混合性の3種類があり.前者が最も一般的です。 骨形成型はX線写真で発見しやすく.圧迫骨折や破裂骨折.加重による脊椎の変形を容易に発見することができ.動的屈曲-伸展X線写真は脊椎の不安定性を判断するのに使用でき.経過観察時に他の画像検査の補完として有効であると考えられる。 治療中に新たな骨硬化が見られる場合は.治療効果が良好であることを示していることが多い。
（CTの最大の利点は.骨皮質や骨梁の軽微な破壊を識別できること.椎体の溶骨性・造骨性病変を正確に表示でき.病的骨折の発生や不安定性を評価できることである）。 また.再構成による手術計画にも.より詳細な情報を提供することができます。 X線よりも放射線量が多く.金属内皮の干渉を受けやすいという欠点がある。
(3) MRI：MRIは感度.特異性が高く.3mm以上の病変を検出することができます。 腫瘍が脊柱管に侵入している場合.MRIは脊髄と神経根の圧迫のセグメントと重症度を正確に反映することができる。
(4)ボーンスキャン：骨全体をスキャンし.1枚の画像に高感度で撮影できることが利点です。 しかし.骨シンチは腫瘍細胞の増殖ではなく.骨芽細胞の活性を反映するため.特異性は高くありません。 多発性骨髄腫.小細胞肺がん.腎臓がん転移のように.病巣が骨を破壊するだけで骨形成がほとんどない場合は.骨スキャンでは陰性となります。 また.病的骨折でも良好な結果が得られる場合があります。
(5) PET-CT：従来のPETと比較して.病巣の位置の正確さを向上させ.PET画像の解釈を容易にし.PETの偽陽性.偽陰性を減少させることができる。 これは.「4つの決定」（＝局在化.特性化.周期性.定量化）の原則に沿ったものです。 しかし.コストが高いというデメリットがあります。
3.検体検査
概ね正常範囲内。 少数の患者さんでは.血沈の上昇.貧血.アルカリフォスファターゼの上昇を認めることがあります。 CEA（カルチノエンブリオニック抗原）.AFP（アルファフェトプロテイン）.CA199.CA125.PSA（前立腺特異抗原）などの腫瘍マーカーは.転移巣で異常を示す場合があります。
4.病理学的生検
生検には.摘出生検と穿刺生検の2種類があります。 前者は侵襲性が高く.出血もあり.小さな病変では正確な材料を得ることは容易ではありません。 画像診断技術や穿刺針の設計の進歩により.生検をより安全に.より正確に行うことができるようになりました。 切除生検の使用は著しく減少し.穿刺生検が失敗した場合にのみ使用されます。
CTガイド下経皮穿刺生検は.生検陽性率94.60％.術後病理確認生検適合率95.62％と.脊髄病変の術前病理診断を得る最善の方法として認知されています。 脊髄腫瘍が傍脊椎軟部組織塊を含んでいる場合.超音波ガイド下穿刺生検も可能である。
(ii) 診断
画像診断の進歩に伴い.脊髄腫瘍の診断も進歩していますが.依然として臨床-画像-病理の三位一体で診断が行われています。 脊髄腫瘍の正確な質的診断だけでなく.脊髄病変の数.重要な臓器への転移.脊髄の安定性.脊髄の圧迫の有無と程度.局所軟部組織の浸潤の程度など.明確な局在診断が必要である。
(iii) 脊髄腫瘍の外科的病期分類
脊髄腫瘍の外科的病期分類：1980年，Ennekingは脊髄腫瘍の外科的病期分類を提案した（Ennekingの病期分類は付録A参照）。この分類は四肢の骨・軟部腫瘍に広く用いられているが，脊髄腫瘍に適用することは困難である。 1997年.イタリアのBorianiらが胸腰部脊椎腫瘍のWBB外科病期分類を提唱した（胸腰部腫瘍のWBB病期分類は付録C.頸部腫瘍のWBB病期分類は付録Eを参照）。 一方.日本の富田らは胸腰椎腫瘍を7つのサブタイプに分類している（胸腰椎腫瘍の富田病期分類は付録D参照）。 これらの取り組みは.手術の手順やアプローチを計画し.手術結果を比較するための参考となるものです。 近年.複数の医療機関の知見により.脊椎の原発性悪性腫瘍に対するWBB病期分類と全摘術の有効性が確認されています。
(iv) 鑑別診断
1.脊椎結核：微熱や寝汗などの慢性中毒症状が多く.病変は主に椎間板とそれに対応する椎体辺縁を侵食する。
2.脊椎変性病変：椎間板や靭帯が脊柱管に突出し.脊髄や神経を圧迫している状態。 脊髄変性の画像所見は.中年以降にほぼ必ず認められ.脊髄腫瘍との鑑別診断は.画像診断で補足された慎重な神経学的評価によって行われます。
診断は.椎体のX線写真で確認する必要があり.骨破壊.椎間隙の狭小化.しばしば死骨形成を示し.膿瘍形成を伴わないこともある。
4.その他：病歴.臨床症状.補助的検査により.脊髄腫瘍.強直性脊椎炎.その他の職業性・炎症性病変との鑑別が可能である。
I. 脊髄腫瘍の治療規範の説明
(1) 脊髄腫瘍の外科的治療の原則
まず.明確な診断と事前のステージングを行うことです。 脊椎の原発性腫瘍は依然として手術が主な治療手段であるが.治療計画は脊椎腫瘍外科の指導の下.多職種連携により術前に決定されるべきである：術中出血を抑えるためのインターベンション医療による塞栓や大動脈バルーン.腫瘍を明らかにするための血管の解放を助ける血管外科.あるいは血管バイパス（大動脈.椎骨動脈など）.血圧低下の制御.術中出血を抑え.神経生理学を監視する麻酔.そして腫瘍の 腫瘍摘出後は.整形外科が空洞を縮小し.トランスファーフラップや筋皮弁で切開部を閉じる手助けをし.集中治療室が術後管理とサポートを強化し.腫瘍内科が薬物治療のプロトコルと時期を決め.放射線治療科が放射線治療のモードと時期を決めるという流れになっています。
エネキング病期は.四肢腫瘍の治療の良い指針となります。 四肢の原発性悪性骨腫瘍では.骨肉腫.軟骨肉腫.ユーイング肉腫が多く.ほとんどが悪性度が高く.早期転移が多い。脊椎腫瘍では.脊索腫.骨巨細胞腫が多く.ほとんどが低悪性度または接合性で局所再発しやすく.転移は比較的まれである。 (Ennekingの腫瘍学的病期分類の治療原則は付録Bを参照)。
ほとんどの脊髄腫瘍は.化学療法が効きません。 手術療法は経皮的手術が中心ですが.神経機能を温存した縮小手術も繰り返されます。 腫瘍のない手術断端は.しばしば神経機能の維持や脊髄の安定性の維持よりも重要である。
1.硬膜嚢や脊髄の脊髄腫瘍が脊柱管に浸潤している場合は.限界切除（硬膜嚢の温存）または広範囲切除（患部硬膜の除去）が行われます。
2.一方.C1-4とT2-12の神経根は機能上あまり重要ではないため.切断することが可能です。 例えば.TES手術では.病変部の胸部神経根の対を切断するのが一般的です。C5-T1やL3-S2の神経根を切断すると.重大な神経障害を引き起こすことがあるので.慎重に行わなければなりません。 また.広範囲な切除を提案された場合.必要に応じて切断する必要があります。