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すべての治療法は.下部食道括約筋(LES)と心臓括約筋を弛緩させ.患者の臨床症状を緩和させることである。
使用可能な治療薬には硝酸塩やカルシウム拮抗剤などの平滑筋弛緩剤があるが.効果は限定的であり.副作用も大きい。
カルディアの内視鏡治療は.侵襲が少なく.患者の回復が早く.症状の緩和も大きいため.広く臨床で使用されている。 カルディアの病態は主に食道平滑筋の筋間神経叢における興奮性神経と抑制性神経のレベルのアンバランスに関連している。
抑制性神経節が選択的に破壊されると.下部食道弛緩が失われ.食道は完全に収縮しない状態から著しい食道痙攣に至るまで器質的な異常をきたすようになる。 患者は一般的に嚥下障害や胸痛を訴えるが.逆流.胸やけ.夜間咳嗽などGERDに類似した症状を呈することもある。
そのため.多くの患者がGERDと誤診され.プロトンポンプ阻害薬に反応しない場合には膵臓嚥下障害の存在を考慮する必要がある。
内視鏡検査が正常であっても.嚥下障害や難治性GERDの症状がある場合には.食道マノメトリーを考慮する必要がある。 診断上の推奨事項
1.心膜アカラシアが疑われる患者において.内視鏡検査や食道X線検査で陽性所見がない場合は.診断を確定する前に食道動注を実施する必要がある。
(食道X線検査で以下の所見が得られた場合.心膜症の診断が支持される:食道の拡張;「くちばし」サインを伴う食道胃接合部(EGJ)の狭窄;食道蠕動の喪失;バリウム食による食道の空洞化が不良であること。
(食道運動が疑わしい患者には.食道排出機能とEGJの形態を評価するために.バリウム嚥下X線検査が推奨される。
(4.心膜症が疑われる患者には.内視鏡検査を実施し.EGJと胃の心膜の形態を観察し.偽心膜症を除外することが推奨される。
(強く推奨.中程度の質のエビデンスにより支持)
治療法
内視鏡的バルーン拡張
内視鏡的食道拡張は.心膜アカラシアの伝統的な治療法である。
一般的に用いられる拡張方法はガスバルーン拡張で.その回数と期間はオペレーターと拡張成功の必要性に応じて異なる。 この方法の利点は.ほとんどの患者さんで有意な即効性と迅速な症状緩和が得られることです。
臨床研究によると.その即効性は腹腔鏡下ヘラー筋切開術と同等であることが分かっています。
さらに,この方法は安全性にも優れ,合併症も少ない。
最近の研究では.ガスバルーン拡張術は腹腔鏡下ヘラー筋切開術が失敗または再発した患者さんに対して.依然として有効かつ安全な治療法であることが示されています。
欠点は.かなりの割合の患者が遠隔(12ヶ月以上)再発を起こすことである。
再発の危険因子としては.若年(45歳以下).女性.小径バルーンによる単回拡張術.治療後のLES圧10〜15mmHg以上.リアルタイムバリウム食道食での食道排出不良.HRMでIおよびIII型膵臓無気肺を認めた場合などが考えられる。
また.ガスバルーン拡張術では.穿孔や出血などの合併症が起こる可能性があります。 経口的内視鏡的筋切開術(POEM)は長年行われており.良好な成績が得られているため.私でも行うことが可能です。 心尖部に対する内視鏡的筋切開術は.1980年にOrtegaによって初めて報告され.その後.動物実験を経て.2010年に日本の学者である井上喜代によって臨床用に改良されました。
一般的な術式は.食道近位端の食道粘膜を切開した後.内円筋を剥離・切開して粘膜下層を分離し.最後に粘膜トンネル開口部を金属チタンクリップで閉塞することで粘膜下トンネルを形成するものです(図)。 (図
POEM法(A食道粘膜剥離.Bトンネルを作るための粘膜下層の剥離.C食道周筋剥離.Dチタンクリップによる切開部の閉鎖)この方法の利点は.皮膚切開をせずに筋切開が可能で.外傷が少なく.合併症も少なく.患者の症状緩和の点で最近の大きな成果を上げていることである。
最近の前向き国際多施設共同研究では.POEM治療3ヵ月後に97%の患者さんが臨床症状とLES圧の有意な減少を示し.1年後のフォローアップでは82%の患者さんが有意な症状の軽減を示しました。
腹腔鏡下ヘラー筋切開術と比較して.POEMでは特に進行性の患者や線維化のある患者において.食道の胸部セグメントからより深く筋切開することが可能である。
また.後者の方が迷走神経へのダメージが少ない。 POEMの主な合併症は.皮下気腫.気胸.敗血症性縦隔炎である。 POEMの長期的な有効性と従来の治療法との比較については.さらなる観察研究が必要である。
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