病歴要約 患者（男性.1958年5月生まれ.既婚）は.小児期からアレルギー性鼻炎.アトピー性皮膚炎を伴う喘息を有し.喘息発作を繰り返し.アミノフィリンの慢性使用.サルブタモールエアゾールの使用.年に数回喘息発作で救急外来受診.グルココルチコイド静注.アミノフィリンで症状改善するが吸入グルココルチコイドなどのコントロール薬なしが長らく続いていた。 2004年以降.喘息の増悪が進行し.著しい活動制限と日常生活動作不能により早期退職を余儀なくされ.喘息の増悪と重症低酸素によるII型呼吸不全で数回の入院と長期在宅酸素療法を行っていた患者さんです。 初診時：2007年7月25日.中山病院喘息科を受診。 受診時.著しい息切れ.口唇チアノーゼ.杵状指.心拍数110拍.リズム.両肺の広範囲クループ.両下肢の腫脹.動脈酸素飽和度（SaO2）68%.ACTスコア7であった。 患者さんは救急外来への入院を希望しませんでした。 胸部X線写真で両肺に気腫性変化を認め.血球数10.5 x 109/L.好酸球10.6%.1.11 x 109/L.血清IgE 1530 IU/mol.アレルゲン皮膚テストでハウスダスト.ダニ.各種花粉に強陽性であった。 超音波検査で右心房右室肥大と重度の肺高血圧（80mmHg）を認めたが.肺機能検査は重症のため行わなかった。 診断名：アレルギー性喘息に慢性閉塞性肺疾患（COPD）.II型呼吸不全.肺性心疾患.心不全を併発。 治療方針：プレドニゾン 10mg Tid.スルフォラファン 500 1 吸入 Bid.スルフォラファン 0.2 Bid.ジヒドロクロナゼパムとアミノグルテチミドによる利尿剤。 集中的な在宅酸素療法を指示し.1週間後にフォローアップを行った。 2回目（07.8.1）：症状の大幅な改善.ACTスコア20.SaO275％.。 前回と同じ治療方針です。 1週間後にフォローアップ。 3回目（07.8.8）：さらに症状改善.ACTスコア22.SaO280％。 プレドニゾンは5mg Tidに減らし.残りのレジメンは以前と同じにしました。 2週間後の再診を命じられた。 4回目（07.8.22）：普段通りの生活を訴え.喘息症状なし.ACTスコア24.両肺の呼吸音明瞭.dry or wet raleなし.Sao281％。 肺機能検査では.FEV10.90L.期待値の26.1%.FVC1.62.期待値の37.8%.気管支可逆試験陰性で重度の閉塞性換気機能であった。 プレドニンを5mgBidに減量し.利尿剤を中止してスルフォラファン250 1吸入Bidとスルフォラファン0.2Bidを継続し.1週間後にプレドニンを5mgqdに減らし.その後中止し1ヶ月後にフォローアップするよう指示された。 5診目（07.9.22）：プレドニンを5mg/日に減量すると頻繁に胸の張りや不快感を訴え.プレドニンを中止すると症状が悪化.ACTスコア20.Sao275％.であった。 患者の重症度とレベル4の治療で喘息がコントロールできなかったことを考慮し.レベル5の治療にアップグレードし.コントロール薬としてプレドニン5mg/日を追加.スルフォラファン500 1吸入Bidとスルフォラファン0.2 Bidを継続することにした。 フォローアップは月1回継続.その後のフォローアップのたびにACTスコア23から25.患者は喘息症状なし.リリーフ剤を使用せずとした。 在宅酸素療法を中止し.2007年12月に職場復帰を果たしました。 2009年12月23日の経過観察時：肺機能検査：FEV 11.20L.期待値の39.0%.FVC 2.04.期待値の48.3%.依然として重度の閉塞性換気機能不全.気管支可逆性試験陰性。 動脈血ガス検査：PH 7.38, PO 265mmHg, PCO 248mmHg, SaO 92%（II型呼気不全.代償性）.ただし以前より大幅に改善された。 超音波検査：右心房と右心室の軽度拡大.軽度の肺高血圧（33mmHg）.胸部CT：両肺に慢性炎症性変化。 現在の投薬：スルフォラファン500 1吸入Bid.プレドニゾン5mg/日.スルフォラファン0.1 Bid 治療経験：1.喘息患者は.50年の喘息経過の中で.長期不規則治療と吸入グルココルチコイドによる気道炎症のコントロールに失敗し.不可逆的気道閉塞とそれに伴う肺性心疾患.II型呼吸不全を伴った重度の気道再形成を受けています。 2.最も重症の喘息であっても.気道の炎症に対する抗炎症治療や.ガイドラインに沿ったコントロール薬の使用は.症状やQOLを大幅に改善し.患者さんに大きなメリットをもたらすことができます。 3.喘息のグレード別治療において.重症患者に対しては.レベル4の治療で喘息コントロールが得られない場合.必要に応じてレベル5の治療にグレードアップし.コントロール薬として低用量のグルココルチコイドを追加すると効果的である。 4.重度の気道リモデリングを有する喘息患者では.標準治療で症状が著明に改善しても.肺機能があまり改善しない。 そのような患者さんには.ACTスコアは良い補助となり.患者さんの喘息コントロールを判断するために使用することができます。