概要
肝結節性再生性過形成（NRH）は、肝実質の直径3cm未満のびまん性再生結節を特徴とする慢性非硬化性肝疾患であり、肝線維化はないか軽度である。 年齢に関係なく発症し、臨床的には門脈圧亢進症を呈することが多く、多くの肝外慢性疾患と合併し、免疫疾患や血液疾患と合併することが多く、病理組織学的には、軽度の線維化を伴う肝実質内の肝細胞結節の形成が特徴である。
病因
本疾患の原因は不明であり、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、乾燥症候群、Felty症候群、結節性多発動脈炎、進行性全身性硬化症、抗リン脂質抗体症候群などの自己免疫疾患、特発性血小板減少性紫斑病、真性赤血球症、マクログロブリン血症、骨髄線維症、形質細胞障害、白血病、リンパ球症などの全身疾患と関連している。 病、白血病、リンパ腫、その他の血液疾患。 また、グルココルチコイド、免疫抑制剤、細胞毒性薬などの薬剤の服用歴のある人や、門脈閉鎖不全や先天性心疾患などの遺伝的異常のある人にもみられる。
症状
腹部膨満感や腹痛、食道静脈瘤、腹水、消化管出血などの門脈圧亢進症に伴う症状、単発性または多発性の肝臓の占拠、発熱、発疹、関節炎、レイノー現象、蛋白尿、肝脾腫、リンパ節腫大などの免疫学的・血液学的症状を併発する患者もいる。 少数の患者では、肝臓の著しい結節腫大により結節破裂が起こり、急性腹痛、血性腹膜炎、出血性ショック、あるいは死に至ることもある。
検査
主に肝臓穿刺生検と外科的病理組織生検が行われる。 本疾患の病理組織学的特徴は、肝臓のびまん性結節性変化である。
診断
肝穿刺生検による確定診断は困難で、主に外科的病理組織生検に頼る。 肝疾患の臨床症状や徴候がなく、健康診断や他の疾患の関連検査で初めて発見される患者もいれば、手術中に肝臓に異常な変化が見つかり生検で診断される患者もいる。
治療
全身疾患を合併した肝結節性再生過形成の場合は、全身疾患の治療が必要である。 門脈圧亢進症や肝臓の空間占拠性病変に対しては手術が必要である。 結節性再生過形成が進行して肝不全を伴う末期肝疾患に至った場合は、肝移植が必要となる。
予後
門脈圧亢進症の重症度、診断と治療の効果、合併する全身疾患の重症度にもよるが、全身疾患のコントロールが良好であれば、肝硬変よりも予後は良好である。 門脈圧亢進症を伴わない肝腔のある患者の予後は良好である。