多指症
多指症は重複指とも呼ばれ.正常な指以外の指.指骨.単純軟組織成分.中手骨などが重複している状態を指します。臨床上最も多い手の先天奇形で.先天性上肢奇形の約39，9％を占め（梁紅中.1982）.発生率は1000分の1.男性が女性よりも高く.男女比は3：2.右手が左手よりも高く2：1.両手合わせて約30％を占め.その発生率は1，000分の1と言われています。 親指の多指症の発生率は.全体の90％以上を占めています。
多指症の症状や徴候は一目瞭然で.多くは出産時に診断することができ.組織の反復現象のうち多指症やミラーハンドなども含まれます。 多指症では.単指と多指.両側性の多指があり.多指症は橈骨多指症.中心多指症.尺骨多指症の3つに分けられ.橈骨多指症が最も多く.次いで尺骨多指症.中心多指症はまれである。 多指症は.指の末節骨や近節骨.正常な指骨や中手骨に付着しているもの.中手指節関節や指節間関節の側面に発生することがあります。 多指症の中には.1本の指が反復して発達し.それに伴って中手骨過骨症が起こり.6本指の手や重掌症になるものもありますが.これはあまり多くありません。
多指症の形状や構造は.ダーマトームが付着したものから完全な指まで.かなり多様であり.正常な指と多指症の区別がつきにくいこともあり.手術の判断が難しくなります。 多指症の生える角度も様々で.手の橈骨縁や尺骨縁と直角に生えているものもあります。 多指症は単独で存在する場合と.複合拇指症などの変形を伴う場合があり.また.3指または4指が過剰で「ミラーハンド」の変形をもたらす場合もあります。 尺骨多指症は.合指症.三叉神経拇指.脊椎変形.爪形成不全など.他の様々な変形を伴うことがあります。 中央多指症は合指症を伴うことが多く.両側性に多く.多指症と命名される。 レントゲン撮影を行い.多指症の変形性関節症の状態を明らかにし.手術の根拠とする必要があります。
分類：多指症はその発生と解剖学的部位により.親指の前軸多指症（橈骨多指症.前軸多指症.複合親指変形ともいう）.中心多指症.小指の後軸多指症（尺骨多指症.後軸多指症）の3種類に大別されます。 現在.母指多指症の分類は.解剖学的形状の異常によるWassel分類に基づき.末節骨型.近位指節骨型.中手骨型の7つの型に分けられています。 VII型が23％.II型が15％を占めている。 この分類は簡潔で.病理学や解剖学と整合性がとれている。 多指症の分類はStelling-Twrek分類が主に用いられ.冗長指のI型.部分的に骨構造が存在するII型.中手骨を含む完全多指症のIII型に分類されます。 中央多指症はまれで.人差し指.中指.薬指の反復性変形です。 上記3指は単指の複合奇形として現れることは少なく.常に指の複雑な並置を含み.最も多い多指症は中指と薬指の並置の中に隠されています。
臨床的には.冗長指は含まれる組織成分によって3つに分類されます。
1.軟部組織多指症：軟部組織のみの冗長性を持ち.骨や腱などの組織がない多指症です。
2.単純性多指症：正常な指に付着している指骨.腱.血管神経束を含む多指症で.機能的に欠陥のある指のこと。
3.複合多指症：指の骨や腱などだけでなく.中手骨双生児を含む真の重複症である。
薬物療法による治療
1.多指症の外科的治療について
美容上の明らかな効果だけでなく.手の機能を再構築することも重要です。 多指症の外科的切除は難しいものではありませんが.多指症の切除部位や方法を決めるには.X線検査と合わせて.形.位置.構造.正常指との関係などから十分に検討することが必要です。 単純多指症の場合は.多指切除と局所皮膚再建を行い.複合多指症の場合は.多指症に加えて.冗長中手骨の全切除または部分切除も必要です。 中手骨の切除量は.患部の手の形態と必要な機能再建によって決定されます。 多指症の切除のほか.関節や骨の変形矯正.関節靭帯の修復.皮膚の再建などが必要になることもあります。
2.手術のタイミング
正常な指と細いクチクラでつながっているだけの冗長指は単純切除で十分であり.生後に手術が可能です。単純多指症.特に尺側多指症は生後3～6カ月に手術するのがよく.重度の変形や組織欠損がある複雑多指症は.1歳を過ぎて多指症切除を行って組織移植や移植などの外科再建を行い.発達阻止期まで定期的に診察を行うマイクロサージャリーテクニックが使用できます。 中手骨・指骨骨切り術は1歳以降.手掌の機能再建は3歳以降に行い.長掌筋腱の転位術が望ましい。
3.母指多指症の解剖学的特徴
単純な切除では.変形や関節の不安定さ.機能障害などが生じることが多く.治療は予想以上に複雑です。 原則的には.より正常な外観とより良い機能を持つ親指を保存する必要があります。 切除する多指症に主要な神経血管束がある場合は.慎重に分離して損傷なく保存します。主要な腱や固有筋の停止部がある場合は.それも保存した親指の対応する位置に移設します。 中手指節関節包または指間関節包内に位置する多指切除の場合.多指の関節包および靭帯組織を保存し.母指包を修復して関節の安定性を維持するために使用する必要があります。 保存した親指が斜めになりすぎている場合は.骨端の発育がほぼ停止した後に関節固定術や骨切り術の整形外科手術が必要となります。
4.親指の末節骨の分岐部
機能には大きな影響を与えませんが.審美的な問題があります。 外観を改善するために.関節のある親指の真ん中の骨.皮膚.爪をくさび形にし.保存した両側を直接縫合して親指を形成することが可能です。 末端関節が小さく親指の片側であれば.切除後に欠損部を掌側フラップで覆い.内側に縫合して爪溝を再建することも可能です。
5.親指多指症の変形
これは.指のバニオン手術で矯正することができます。 Wood (1977) は.三角骨の中心骨切り術とそれに続くくさび形骨移植を行い.変形を修正した。 また.逆楔状骨切りインプラントは.その界面の長辺側の三角骨に楔状骨切りを行い.界面の短辺側に移植することで指の角度変形を矯正することができます。
6.小指尺側多指切除術
関節包や腱の修復を伴わないが.中手骨が複数ある場合は一緒に切除する必要がある。
7.中央多指症
合指症を伴うことが多く.血管や神経の変異が繰り返し起こるため.切除時には残存指の壊死を防ぐために血液供給や神経支配を避ける必要があり.必要であれば別々の手術で切除することも可能です。
8.近位指節骨型多指症
手術の焦点は.整形外科と機能再建です。 多指症に付着している関節包と外側側副靭帯を保存し，多指症を切除した後，保存指の近位指骨の基部に手内在筋をしっかりと縫合し，関節包と靭帯を修復して指関節の安定性を維持する必要があります． 多指症を切除した場合.伸筋腱と屈筋腱は保存指の伸展と屈曲を促進するために残し.側副靭帯の再建に用いることができます。 保存指の伸筋腱と屈筋腱の先天性欠損例では.多指症を切除すると同時に人差し指の伸筋腱と薬指の表在性屈筋腱を移植して保存指の機能を再建することがあります。
9.多指の摘出
外観に影響を与えるような変形を残さないよう.完全な切除に注意を払う必要があります。
10.長期的なフォローアップ
多指症の初期成績は満足できるものですが.成長とともに二次的な奇形が発生する場合が少なからずあります。 そのため.発育期が止まるまでの長い間.術後の定期的な経過観察を行う必要があります。
食生活のケア
1.軽食を中心に.普段の食事に気を配る。
2.医師の指示に従い.無理のない食事をする。
3.本疾患には大きな食事制限の禁忌はなく.合理的な食事で十分である。
予防医療
妊娠中は呼吸器感染症.消化器感染症.風疹.はしか.水ぼうそう.おたふくかぜなどのウイルス感染を避け.放射線.薬剤.その他胚の催奇形性因子の可能性のあるものへの曝露を避けること。
病態の解明
原因は不明ですが.遺伝するケースもあり.世代を超えて受け継がれます。