自然発症の頭蓋内圧亢進症（SIH）は.脳脊髄液の圧力や量が低下する特定の原因（頭蓋脳外傷.脊髄穿刺など）がない先天性の疾患で（そのため脳脊髄液減少症と呼ばれる）.座位または立位で頭痛が起こり.横になると軽減または完全に緩和する.すなわち.座位頭痛が主な臨床症状である。 自然発生的な頭蓋内圧亢進は.新しい持続的日 頭痛の重要な原因であり.姿勢性頭痛以外の臨床症状として.頸部強直.嘔吐.めまい.目のかすみ.視野欠損.複視.耳鳴り.難聴.低下性パーキンソン症候群.運動失調.前頭側頭葉痴呆.さらに昏迷などがあります。 し 腰椎穿刺で圧が低下またはゼロの患者.または頭蓋MRIで圧が正常な患者は.脳組織の亜脱臼.硬膜の増強.硬膜下液または出血を示す。 疫学的データによると.SIHの年間発症率は5/10万人で.40歳前後にピークがあり.男女比は1：2です。 自然発症の頭蓋内圧低下の病因・病態は明らかになりつつあり.SIH患者の中には結合組織病と関連するものもあります。マルファン症候群や常染色体優性遺伝の多嚢胞腎などの結合組織病は脳脊髄液漏れにより自然発症する頭蓋内圧低下の傾向があると言われています。 自然発症による頭蓋内圧低下の原因について.現在の研究では.一般に.自然発症による頭蓋内圧低下には脳脊髄液漏出が関与しており.脳脊髄液漏出には.脊髄膜の憩室.神経根袖の微細な裂け目.タルロフ嚢胞など.構造的に弱い脊髄膜が関係していると考えられています。弱い脊髄膜により.くも膜が支持を失って破れ.自然発症による頭蓋内圧低下となる可能性があるため.脊髄膜の裂けを防ぐために.脊髄膜の憩室や神経根袖の微細な裂け目.タルロフ嚢胞などの構造的に弱い脊髄膜の憩室や.脳脊髄液の漏出が起こることが考えられます。 この破裂は.放射線による脳プール画像.MRIハイドログラフィー.MRIやCT画像で脳脊髄液漏出や漏出セグメントの有無を確認することができ.病気の診断に役立つだけでなく.インターベンション手術の術中局所の誘導に利用することができます。 脳脊髄液の漏出や脳脊髄液量の減少は脳組織の沈下を招き.この沈下が頭蓋骨内の痛覚に敏感な各種構造の伸縮を招き.低頭圧性頭痛を引き起こすが.頭蓋内静脈や静脈洞の拡張も頭痛の発生メカニズムに関与しているとされる。 脳脊髄液漏出は硬膜のどこにでも起こる可能性がありますが.頸部セグメントまたは頸胸部接合部に起こりやすく.約80%を占めます。 SIHが発見されて以来.長い間.SIHの治療は.ベッドレスト.大量の水分補給.カフェインやテオフィリンの静脈内投与.コルチコステロイド.ラップバンドなどの保存的医学療法に限られていました。 保存的治療が有効な患者さんもいますが.壊れた脊髄膜が自己修復せず.症状が治まらない.あるいは何年も続く患者さんもいて.耳鳴り.複視.うつ病など多くの症状.さらには硬膜下出血.血腫.脳ヘルニアなどの重篤な併発症があり.通常の生活や仕事に重大な影響を及ぼします。 頭蓋内低気圧に対する硬膜外インターベンションは.無菌状態の手術室で.X線や超音波のガイダンスを使って.自己の静脈血やバイオプロテインゲル.あるいは両者の混合物を.正確に調節された圧力で破断したセグメントの硬膜外腔に注入し.破断した脊髄膜を修復するために行われます。 長年の経験と海外の先進的な治療チームとの協力・交流を通じて.現在の低頭蓋圧治療介入チームは.完了した症例の神経学的損傷やその他の合併症の発生率を低く抑えることを実現しています。 しかし.早期かつ適時に介入することで.満足のいく結果を得ることができます。