A アイゼンメンゲル症候群 欠損が大きいと肺血管抵抗が著しく増加し.体肺シャントまたは双方向性シャントの方向が逆転する。 臨床症状としては.チアノーゼ.赤血球増加症.多臓器病変などがあります。 B 身体-肺シャント関連 PAH 中程度の大きさの欠損で.肺血管抵抗が軽度から中等度に上昇し.左-右シャントが主体で安静時にチアノーゼを認めないもの。 C 小さな欠損を伴うPAH 小さな欠損（WHOや欧州心臓病学会のガイドラインなど海外の文献では.心室欠損1cm未満.心房欠損2cm未満を小さな欠損として心エコーで評価することを推奨しています。中国の一部の専門家は心室欠損5mm未満.心房欠損10mm未満を小さな欠損と推奨しています）があるとIPAHと同様の臨床症状がみられます。 D 心臓修復後のPAH 心臓の奇形を修復した後もPAHは持続する。 手術後に有意に改善するが.数ヶ月あるいは数年後に再び有意に悪化し.術後残存瘻孔も有意にない。