先端巨大症の患者さんは予後不良で.多くは呼吸筋麻痺や肺感染症により3〜5年以内に死亡しますが.10年以上生存する患者さんはごく少数です。 筋萎縮性側索硬化症とも呼ばれる先端巨大症は.運動ニューロン疾患の中で最も一般的な疾患で.30～60歳代で発症し.45歳以上で発症するケースが多いとされています。 女性よりも男性に多く見られます。 まず.片手または両手の指の不器用さと脱力が現れ.その後.手の小筋の萎縮が起こります。 進行すると.筋力低下や筋萎縮が体幹や頸部にまで及びます。 発症後期には.舌の筋肉に病変が生じ.滑舌や飲み込みにくさ.咀嚼力の低下などが現れます。 最終的には.ほとんどの患者さんが呼吸筋麻痺や肺感染症で3〜5年以内に亡くなられます。 先端巨大症には特効薬がなく.その治療は主に神経保護と対症療法になります。 患者さんは.日頃から体を温め.冷やさないように気をつける必要があります。 また.寝たきりの患者さんには.下肢静脈血栓症や床ずれなどの合併症を予防するために.介護や寝返りの頻度を増やす必要があります。